Ce este o tumoare cu celule germinale
Tumorile cu celule germinale apar din celulele germinale primordiale si gonadei embrionare derivate ale acestora din 3 straturi germinale - ectoderm, mezoderm și endoderm.
Disgerminom (ovar seminoame) - cancer ovarian, în legătură cu o asemănare pronunțată cu tumora testiculara corespunzătoare. Digerminoame constituie aproximativ 1-2% din tumorile ovariene, cel mai adesea detectate în vârstă de la 10 la 30 de ani, aproximativ 5% până la aproximativ 10 de ani, și foarte rar după 50 de ani. Disgerminom este de aproximativ 3% din tumorile maligne.
Disgerminoma este cea mai frecventă tumoare malignă în timpul sarcinii. Se compune din celule morfologic similare cu foliculii primordiale. Se crede că digerminoame derivate din celule embrionare primare. În mod normal, în momentul nașterii tuturor celulelor sexuale sunt compuse din foliculi primordiali, celulele de reproducere, care nu formează foliculi mor. Dacă acest lucru nu se întâmplă, atunci celulele germinale dobândesc capacitatea de a proliferarea necontrolată și să dea naștere la tumori. Disgerminoma apare la adolescenți și femeile tinere, în general, și de infantilism genitale cu menarha târziu. De multe ori există anomalii ale organelor genitale externe. Tumora este de obicei unilaterala. disgerminoma bilaterală adesea combinate cu gonadoblastomoy.
Tipic disgerminom tumorale solide reprezentate formă sferică sau ovoidală, cu o capsulă fibroasă albicios netedă. Tumora poate fi semnificativ, înlocuind complet țesutul ovarian, disgerminom cu noduri mici având o consistență diferită.
În secțiunea de țesut tumoral gălbui, maro pal cu tentă roz. Tumorile mari, de obicei, marmorate din cauza hemoragiei si a necrozei leziuni diferite prescrise.
Tumorile cu celule germinale sunt rare ele sunt de 3% din toate tumorile maligne înregistrate ale copilăriei. În același timp, pe primul an de viață și teratoblastomy toamele reprezintă 20% din toate neoplasmele detectate. Frecvența este de 1 în 26 000-34 000 de livrări. Al doilea vârf de incidență observat la adolescenți în vârstă de 15-19 ani.
Datorită migrarea celulelor germinale tumori ale celulelor germinale dezvolta nu numai în gonade, ci și în alte organe și țesuturi ale fătului și copilului.
Tumorile histogeneză celulelor embrionare
Tumorile cu celule germinale se dezvolta din celulele embrionare pluripotente. Acestea apar în endoderm din sacul vitelin și în mod normal, migreaza de-a lungul hindgut în direcția crestei urogenitala pe peretele abdominal posterior, în cazul în care acestea devin o parte a gonadelor în curs de dezvoltare. În funcție de locul în care se oprește pe calea migrării celulelor germinale embrionare pot da naștere la creșterea tumorii într-o anumită zonă de pe linia mediană a corpului. De aceea, tumorile cu celule germinale apar în diferite părți ale corpului, acestea pot avea ekstragonadnye și localizare gonadali.
Datorită faptului că celulele germinale în timpul embriogenezei în porțiunea caudală a crestei urogenitale persista o lungă perioadă de timp, în comparație cu părintele, toamele și teratoblastomy castron se întâlnesc pelviene, regiunea sacrococcigian, spațiul retroperitoneal decât în mediastin, gâtul și zona intracraniană.
Tumorile cu celule germinale derivate din celulele germinale plyurilotentnoy, prin urmare, pot consta din derivați din toate cele trei straturi germinale. În consecință, ele pot conține tesut fara zona tipic anatomice în care există un neoplasmului.
Vezi dezvoltat tumori depinde de rutele de migrație și de gradul de maturitate a celulelor ectopice.
Simptome (clinice), tumori ale celulelor germinale
Manifestările clinice nu sunt caracteristici specifice. Activitatea disgerminoma androgenică, nu ciudat.
Plângerile pacienților cu caractere non-specifice, apar, uneori, durere surdă cicălitoare abdominale, stare de rău, disurie, slăbiciune, somnolență, oboseală, de multe ori deranjat ciclu menstrual poate fi înlocuită cu hemoragii uterine amenoree pe termen lung. Disgerminoma predispuse la o creștere rapidă, răspândirea metastatică și germinează în organe adiacente. Metastaza apare, de obicei prin lymphogenous cu nodul limfatic iliace comune ale arterelor, porțiunea distală a aortei abdominale și a ganglionilor limfatici supraclaviculari. metastazele hematogene se găsesc în stadiul terminal al bolii, de multe ori in ficat, plamani, oase. Manifestările de digerminoame metastatice similare cu pictura tumorii primare.
tumori ale celulelor germinale Diagnostic
Diagnosticul se bazeaza pe cursul clinice, datele transmise examen pelvin, ecografie și studii morfologice ale RDC macropreparations la distanță. Cand tumora examen ginecologic general este localizat in spatele uterului, de multe ori cu o singură față, rotundă, cu contururi neclare, dens, nodulară, mărimea de la 5 la 15 cm (de obicei, atinge o dimensiune mare) în faza inițială de telefonie mobilă, fără durere.
Cea mai mare asistenta este asigurata de ultrasunete cu RDC. Pe tumorile ecograma echo-pozitive au o ecogenicitate medie, structura de multe ori lobate. neoplasme În interiorul sunt site-uri frecvente ale modificărilor degenerative, conturul formei inegale, neregulate.
Când studiul Doppler determinat modul multiple situsuri de vascularizare la periferie și în structurile centrale ale tumorii: indicele de rezistență scăzută (IM mai mic de 0,4).
Tratamentul tumorilor celulelor germinale
Tratamentul tumorilor celulelor germinale benigne - chirurgie, maligne - combinat și complex. radioterapie și chimioterapie aplicată curs folosind medicamente de platină ifosfamidă, etoposid. Când disgerminom atribuire chimioradioterapia produc tumori initial inoperabil în timpul și după intervenția chirurgicală - II-IV în stadiile postoperatorii. In alte variante, tumori ale celulelor germinale maligne histologice (de exemplu, gălbenuș tumora sac, coriocarcinom, cancer embrionar) tratament în toate stadiile este chirurgie si chimioterapie postoperatorie.
La identificarea tumorilor rezecabile de tratament prima etapă se realizează o intervenție chirurgicală radicală. In cazul biopsiei tumorii primare inoperabil ar trebui să fie limitată. Chirurgia radicală este realizată după chimioterapie neoadjuvantă și achiziția pe semnele sale Resectability tumorii de fond. În cazul detectării tumorilor la copii până la 3 ani, iar indezirabilitatea de funcționare chiar și în volumul de biopsie în raport cu gravitatea stării pacientului un titru ridicat de AFP sau B-hCG este baza pentru abandonarea operației de diagnosticare și începerea chimioterapiei, fără confirmarea morfologică a diagnosticului.
Teratomatous tumora congenitala regiunea sacrococcigian trebuie să fie eliminate cât mai curând posibil. Trebuie avut în vedere faptul că această tumoare poate avea două componente: sacrococcigian eliminate din accesul perineu, și presacrale eliminate din laparotomie. Astfel, în aceste cazuri, necesită operarea combinată a accesului-abdominale perineale. componenta Nediagnosticate și unremoved presacrale devine o sursă de creștere recurente, în timp ce în cazul unei neoplasme benigne inițial întruchipări este posibil cu malignitatea de natură malignă de recidivă. Înainte de a începe operațiunea pentru a evita leziunile de rect, pentru a monitoriza poziția în tubul acesta este introdus. Ar trebui să efectueze întotdeauna o rezecție a coccis, și cu leziuni pe scară largă - sacrum. În timpul funcționării, trebuie avută în vedere o variantă a tumorii (chistice, solid). În primul caz, aveți nevoie pentru a evita deschiderea cavității chistice.
La primirea după îndepărtarea tumorii sacrococcigian datele morfologice ale naturii benigne a procesului tumoral sunt considerate ca fiind un teratom matur, acest tratament este încheiat. Pictura malignitate în preparatele histologice devine baza pentru teratoblastomy diagnosticului. care necesită chimioradioterapia. Cand teratom imatur dupa ce pacientii părăsesc operatie sub supravegherea, chimioterapie se efectuează numai în diagnosticul tumorilor recurente.
tumori ovariene cu celule germinale, precum și alte neoplasme eliminat retroperitoneului din laparotomie pentru a avea acces. Cheltuiți tumora salpingoovariektomiyu. Atunci când o leziune unilaterală a ovarului, împreună cu îndepărtarea acestuia trebuie efectuată o biopsie de ovar opus. De asemenea, la extragerea rezectia tumorii ovar trebuie efectuat epiploon (acesta din urmă datorită contactului mecanism metastaza poate fi metastaze afectate) și de a efectua o biopsie a ganglionilor limfatici retroperitoneale. Prezența ascitei - mărturie a citologie sale. leziunii tumorale bilaterală - indicație pentru îndepărtarea ambelor ovare.
Caracteristică Teratoamele ovarian - posibilitatea contaminării celulelor tumorale peritoneale (numite gliomatoză peritoneu). Gliomatoză peritoneul este posibila sub forma unor leziuni microscopice sau macroscopice. În cazul detectării gliomatoză peritoneală numire expedient chimioterapie post-operatorie.
Tumorile cu celule germinale ale mediastinului
Odată cu localizarea tumorilor in mediastin efectua toracotomie. În unele cazuri, variantele de realizare de localizare, este posibil sternotomie.
Tumorile cu celule germinale testiculare
Când leziunii tumorale testiculară funcționează orhofunikulektomiyu acces la legarea inghinal mare a cordonului spermatic. Eliminarea sau retroperitoneal biopsia ganglionilor limfatici este realizată (de la laparotomie pentru a avea acces) ca chirurgie-uite al doilea, după chimioterapie programului indicat.
În cazul în care pre-tratament disponibile pulmonare metastaze sunt stocate pe X-ray și de calculator scanează și a găsit rezecabilă. nevoie de indepartarea chirurgicala.
tumori maligne celulelor germinale extracraniane înainte de aplicarea chimioterapiei eficiente a avut un prognostic foarte prost. In aplicarea chimioterapiei atinge rata de supraviețuire la 5 ani de 60-90%. Prognosticul depinde de variantele histologice, vârsta, localizarea și prevalența neoplasmelor, precum și de la un nivel inițial de markeri tumorali. Când teratom regiunea sacrococcigian un prognostic mai bun la pacienții de până la 2 luni. Când Teratoamele prognosticului mediastin mai bine la pacienții cu vârsta sub 15 ani. Tumorile Favorabile histologice celulelor germinale (terminomy, teratom focare de țesut tumoral fără variante histologice adverse) comparativ cu advers (carcinom embrionar, gălbenuș tumora sac, coriocarcinom) au un prognostic mai bun. Prognosticul este mai rău, cu niveluri mai ridicate de markeri tumorali inainte de tratament, comparativ cu pacienții cu un nivel mai scăzut.
gonade tumorale Negerminogennye
Sertolioma (sustenotsitoma, androblastoma) de obicei benigne. Detectat la orice vârstă, dar mai frecvent la sugari băieți. Sertolioma evidente clinic testicul formarea tumorilor. Neoplasmul sustenotsitov constă în formarea structurii tubulare.
Leydigoma (tumora de celule interstițiale) provine de la glandulotsitov. de obicei benigne. Ea apare la băieți cu vârste cuprinse între 4 și 9 ani între. Ca urmare a hipersecretie de testosteron si a altor hormoni, în cazuri de băieți își începe dezvoltarea sexuală prematură. Histologic, tumora este imposibil de distins de tesut ectopică a corticalei suprarenalei. În ambele cazuri, funcționează orhofunikulektomiyu inghinal (ca o opțiune - orhiectomie de acces scrotal).
chist ovarian benign de 50% din toate tumorile ovariene. Chisturile pot fi identificate cu ultrasunete aleatoare. precum și în laparotomie. a făcut cu privire la „abdomen acut“, în torsiune sau torsiune chistului. Deci, asigurați-vă că pentru a studia markeri tumorali pacientilor inainte si dupa interventia chirurgicala.
Alte tumori ovariene sunt extrem de rare. Tumorile Granulozokletochnye (Tecom) - neoplasme benigne cu origine stromale. Tumora apare dezvoltarea sexuala prematura. Chistadenocarcinomul distins de alte tumori numai histologic. În cazuri rare, este descris manifestarea primară de limfom malign non-Hodgkin de ovar.
Gonadoblastomy detectate la pacienții cu dysgenesis gonadal (true hermaphroditism). fenotip feminin cu caracteristici de virilizare au 80% dintre pacienți. Restul de 25% dintre pacienții cu simptome de criptorhidie fenotip masculin, hipospadias, și / sau prezența organelor interne de reproducere feminin (uter, trompe uterine sau rudiments). Examinarea histologică relevă combinarea celulelor embrionare și celulele granuloase imature, celule Sertoli și Leydig. Aceste tumori trebuie îndepărtate pe cale chirurgicală, împreună cu accident vascular cerebral-gonade din cauza unui risc ridicat de malignitate trecut. Pentru a stabili adevărata sexul pacientului se face cariotip citogenetice.
Care medicii trebuie să contacteze dacă aveți un tumori cu celule germinale