Tumorile cu celule germinale se dezvolta dintr-o populație de celule embrionare pluripotente. Primele celule germinale pot fi detectate în endoderm sacului vitelin este deja la 4 săptămâni embrion. Perioada inițială de dezvoltare a celulelor de embrioni germinale migrează din endoderm sacului vitelin crestei genitale în retroperitoneume. Sunt dezvoltate din celule gonadale embrionare sunt apoi coboara in scrot pentru a forma testicule sau bazin mic, formând ovare. Dacă în timpul perioadei de această migrare pentru anumite motive necunoscute, există o întrerupere a procesului de migrare, celulele embrionare pot persista oriunde în secvența în cazul în care, ulterior, se poate forma o tumoare. Celulele embrionare sunt cele mai susceptibile de a fi găsite în domenii cum ar fi spațiul retroperitoneal, mediastinali, regiunea pineală (glanda pineala) și regiunea sacrococcygeal. Celulele germinale Mai putine sunt retinute in vagin, vezica urinara, ficat, nazofaringiană.
Tumorile cu celule germinale - un tip rar de leziuni tumorale la copii. Ele constituie 3-8% din toate tumorile maligne ale copilăriei și adolescenței. Deoarece aceste tumori pot fi benigne, frecvența lor poate fi mult mai mare. Aceste tumori sunt de două până la trei ori mai frecvente in randul fetelor decat baietii. Rata de mortalitate pentru fete este de trei ori mai mare decât în rândul băieților. După 14 ani de mortalitate în rândul bărbaților este mai mare din cauza o incidență crescută a tumorilor testiculare la băieți adolescenți.
Simptomele germinale tumori ale celulelor:
Tabloul clinic al tumorilor cu celule germinale sunt extrem de diverse și, mai presus de toate, determinate de localizarea leziunii. Cele mai frecvente localizări este creierul (15%) de ovar (26%), coccisul (27%), ouăle (18%). Mult mai puțin frecvent, aceste tumori sunt diagnosticate in retroperitoneului, mediastin, vaginul, vezica urinara, stomacul, ficatul, gâtul (rinofaringiană).
Ou.
Tumorile testiculare primare sunt rare in copilarie. Cel mai adesea ele apar înainte de vârsta de doi ani, iar 25% dintre acestea sunt diagnosticate la nastere. Conform structurii histologice este de obicei un teratom sau gălbenușul de tumoră benignă sac. Al doilea vârf diagnosticarea tumorii testiculara - pubertate, atunci când rata de creștere a teratoamele maligne. Seminom la copii sunt extrem de rare. Nedureroase, umflarea în creștere rapidă a testiculului văzut de multe ori părinții copilului. 10% din tumorile testiculare este combinat cu hidrocel și alte anomalii congenitale, in special a tractului urinar. La examenul clinic a relevat o inflamație densă, nodulară, nici un semn de inflamație. Creșterea nivelului AFP inainte de operatie confirma diagnosticul tumorilor, cuprinzând elementele sacului vitelin. Durere în regiunea lombară poate fi simptomele de leziuni metastatice ale ganglionilor limfatici-para aortic.
Ovarele.
Tumorile ovariene apar adesea dureri abdominale. În urma unei examinări poate detecta mase tumorale situate în pelvis, și de multe ori în cavitatea abdominală, creșterea volumului stomacului din cauza ascita. Astfel de fete de multe ori febră.
Dizgerminoma - cele mai frecvente tumori ovariene celulelor embrionare, care este diagnosticată în principal, în al doilea deceniu de viață, și foarte rar - la tinerele fete. Boala sa răspândit rapid în al doilea ovar și peritoneu. Gălbenușul oului tumora sac este, de asemenea, mai frecvente la fete la pubertate. Tumorile sunt, de obicei, o singură față dimensiuni, mari, prin urmare, decalajul capsulei tumorii - un fenomen frecvent. Manifestările clinice ale teratom malign (teratocarcinom, carcinom embrionar), au de obicei o imagine nespecifică a prezenței masei tumorale în pelvis pot fi observate perturbarea ciclului menstrual. La pacienții cu prepubertal se poate dezvolta o psevdopubertatnosti conditie (pubertate precoce). Teratoamele benign - de obicei chistice, pot fi detectate la orice vârstă, da de multe ori torsiune ovariană clinic cu ruptura ulterioară a unui chist ovarian si dezvoltarea peritonitei granulomatoase difuze.
Vagin.
Acest lucru este aproape întotdeauna tumora sacului vitelin, toate cazurile descrise a avut loc în vârsta de doi ani. Aceste tumori apar de obicei, sângerări vaginale sau pete. Tumora provine din peretele vaginal lateral sau posterior și are masele formă polypoid, de multe ori pe picior.
Regiunea sacrococcygeal.
Este a treia tumori cu celule germinale de localizare frecventa. Frecvența acestor tumori este de 1: 40.000 nou-născuți. În 75% din cazuri tumora este diagnosticată până la două luni și teratom matur aproape intotdeauna benigne. Clinic, acești pacienți sunt identificați formarea de tumori în picioare sau fese. Cel mai adesea, aceasta este o foarte mare tumori. În unele cazuri, tumori abdominale au raspandit si sunt diagnosticate la o vârstă mai înaintată. În aceste cazuri, tabloul histologic are adesea un caracter mai maligne, de multe ori cu elemente de tumora sacului vitelin. Progresiv regiune sacrococcigian maligne de multe ori duce la disurie, există probleme cu actul de defecare și urinare, simptome neurologice.
Mediastin.
Tumorile cu celule germinale sunt în cele mai multe mediastinali cazuri de marimea tumorii mari, dar comprimarea sindromului venei cave superioare apare rar. Histologia geneza tumorii și se amestecă în mod avantajos are celule componente si tumorale teratomatous, tipic sac vitelin tumorii. Brain.
Tumorile cerebrale Germinogennye reprezintă aproximativ 2-4% din tumorile intracraniene. În 75% din cazuri apar la băieți, cu excepția zonei de Sella, în cazul în care tumorile sunt localizate fetele preferate. Germinoamele forma tumori mari de infiltrare, care sunt adesea sursa de ventriculare și metastaze cerebrospinal subarahnoidiană. Diabetul insipid poate depasi alte simptome tumorale.
Tumorile cu celule germinale la copii
Cauzele tumorilor celulelor germinative:
Tumorile celulelor germinale maligne sunt adesea asociate cu o varietate de anomalii genetice, cum ar fi -teleangioektaziya ataxie, sindromul Klinefelter, și altele. Aceste tumori sunt deseori combinate cu alte tumori maligne, cum ar fi neuroblastomul și tumori maligne hematologice. testiculele necoborat sunt un risc pentru dezvoltarea de tumori testiculare.
Pacienții cu tumori cu celule germinale au adesea un cariotip normal, dar rupere de multe ori detectate în I cromozom. Genomul brațului scurt al primului cromozom poate fi dublat sau pierdute. Cunoscutul multiple tumori ale celulelor germinale exemple din frați, gemeni, mame și fiice.
Diferențierea dezvoltării embrionare a liniei teratoamelor dă grade de maturitate variabilă. diferențierea extraembryonic malign conduce la dezvoltarea tumorilor choriocarcinoma si sacul vitelin.
Adesea tumorile celulelor germinale pot cuprinde celule din linii diferite de celule germinale. Deci, Teratoamele poate avea o populație de celule din sacul vitelin și trophoblast.
Frecvența fiecărui tip histologic al tumorilor variază în funcție de vârstă. Teratoamele benignă sau imaturi sunt mai frecvente la nastere, gălbenuș tumora sac la varsta de unu la cinci ani, dizgerminomy și toamele maligne sunt cele mai frecvente în timpul adolescenței, seminoame sunt mai frecvente după 16 ani.
Factorii care cauzează modificări maligne sunt necunoscute. Bolile cronice, tratamentul pe termen lung medicament în timpul sarcinii mamei poate fi asociată cu o incidență crescută a tumorilor cu celule germinale la copii.
Imaginea morfologică a tumorilor celulelor germinale este foarte diversă. Germinoamele constau din grupuri mari de același tip de celule neoplazice cu nucleu umflat și citoplasmă clară. Tumorile Gălbenuș au model foarte caracteristic: ochiuri stroma, ei adesea numit dantelă, în care celulele sunt situate debușeu în citoplasmă care conține o-fetoproteina. Tumorile trofoblastica produc gonadotropină corionică umană. Teratoamele benigni sunt adesea foarte diferite structuri chistice și conțin componente tisulare diferite, cum ar fi os, cartilaj, păr, structuri glandulare.
Patologie Raport pentru tumorile cu celule germinale ar trebui să includă:
-localizarea tumorii (accesoriu organ);
-structura histologică;
-starea capsulei tumorale (integritatea sa);
-caracteristicile limfatic și invazia vasculară;
-răspândirea tumorii la țesuturile înconjurătoare;
-Studiul imunohistochimice pe AFP si HCG.
Există o corelație între structura histologică și localizarea tumorii primare: un gălbenuș de sac tumora a lovit în principal regiunea sacrococcigian și gonadelor, iar la copiii sub doi ani de coccis tumorii de multe ori înregistrate și testicular, în timp ce în vârstă (6-14 ani) tumori ovariene mai frecvent diagnosticate si regiunea pineală.
Coriocarcinomul - o tumoare rara, dar extrem de maligne. care de multe ori apar în mediastin și gonadelor. Ele pot fi, de asemenea, congenitale.
Pentru dizgerminom localizare tipică este regiunea pineala si ovare. Dizgerminomy constituie aproximativ 20% din toate tumorile ovariene la fete si 60% din toate tumorile celulelor germinale intracraniene.
carcinom embrionar în „formă pură“ este rară în copilărie, de obicei, o combinație de elemente înregistrate cancer embrionar cu alte tipuri de tumori cu celule germinale, cum ar fi teratom și gălbenuș tumorii sac.
Tratamentul tumorilor celulelor germinative:
În caz de suspiciune de natura celulelor germinative tumorale in interventii chirurgicale abdominale sau pelvine pot fi efectuate pentru a elimina tumorii, sau (în cazul dimensiunii tumorii mari) pentru a obține confirmarea diagnosticului morfologic. Cu toate acestea, intervenția chirurgicală este adesea folosit pentru indicații de timp, cum ar fi picioare de torsiune chisturi sau ruperea capsulei tumorii.
Pentru cancerul ovarian suspectate nu ar trebui să fie limitată la o incizie clasica cross-ginecologie. laparotomie mediană recomandată. La deschiderea abdominale pelvine ganglionilor limfatici investigate și zone retroperitoneale inspectate spațiu subdiafragmatică suprafață de ficat, o glanda mare și de stomac.
În prezența ascitei - citologie necesară ascitei. In absenta ascitei trebuie sa se spele cavitatea abdominală și regiunea pelviană și expune citologiei obținute spălări.
La identificarea tumorii de cancer ovarian pentru a fi supuse examinării histologice derivate, ovarectomie numai după confirmarea tumorilor maligne. Această practică evită îndepărtarea organelor non-bolnave. Dacă există o leziune tumorală masivă trebuie evitată operarea non-radicală. În astfel de cazuri, se recomandă chimioterapie preoperatorie urmată de tipul chirurgie „al doilea aspect“. Dacă tumora este localizată într-un ovar, eliminarea ovarelor unuia poate fi suficientă. Odată cu înfrângerea celui de al doilea ovar posibil ar trebui să rămână o parte din ovar.
Recomandări pentru utilizarea metodei operaționale în înfrângerea ovarelor:
1. Nu folosiți o vedere în secțiune transversală a unui pelviene.
2. mediană laparotomiei.
3. În prezența ascitei - întotdeauna citologia.
4. În absența ascitei - se spală cavitatea abdominală și regiunea pelviană; citologie apă de spălare.
5. Inspecția și biopsie, dacă este necesar:
-ganglionilor limfatici, zona pelviană și retroperitoneale;
-Suprafața ficatului spațiu subdiafragmatică, epiploon, stomacul.
teratom sacrococcygeal diagnosticat cel mai adesea imediat după naștere a copilului ar trebui să fie eliminate imediat pentru a evita malignitate a tumorii. Operațiunea include eliminarea completă a coccisului. Acest lucru reduce riscul de recurență a bolii. tumora sacrococcygeal maligne trebuie mai întâi tratate prin chimioterapie, urmată de o operație de îndepărtare a tumorii reziduale.
intervenție operativă la biopsie sub tumorii locale în mediastin și persistența AFP nu este întotdeauna justificat, deoarece acesta este asociat cu un risc. Prin urmare, vă recomandăm chimioterapia preoperatorie și după reducerea mărimii tumorii - indepartarea chirurgicala a ei.
Odată cu înfrângerea testicul arătat orhiectomie și legarea de mare a cordonului spermatic. limfadenectomia retroperitoneal se efectuează numai atunci când este indicat.
Radioterapia.
Terapia Lechev are utilizare foarte limitată în tratamentul tumorilor celulelor germinale. Acesta poate fi eficace în tratamentul dizgerminom ovarian.
Chimioterapia.
Rolul principal în tratamentul tumorilor cu celule germinale aparțin chimioterapie. Multe medicamente chimioterapie sunt eficiente pentru această patologie. Pentru o lungă perioadă de timp utilizate pe scară largă chimioterapie trei agenți citostatici: vincristină, actinomicină „D“, și ciclofosfamidă. Recent, cu toate acestea, se preferă alte medicamente pe de o parte, noi și mai eficiente, pe de altă parte, cel mai mic număr de posledstviyyu -imeyuschim la distanță, și, mai presus de toate, reducerea riscului de sterilizare. Cel mai des acum cu tumori germinative de celule care utilizează medicamente cu platină (cum ar fi carboplatin) și vepezide bleomicina.