Adevărat pemfigus - o boala rara a pielii caracterizata printr-un curs cronic, dezvoltarea membranelor mucoase sau alterate bule ale pielii, care tind să fuzioneze și generalizare, încălcarea stării generale a pacientului. Înainte de aplicarea tratamentului cu corticosteroizi este o boala, de obicei, a dus la deces.
Etiologia adevăratei pemfigus nu este pe deplin înțeles. În diferite perioade de timp dermatologi avansate virale, endocrine, metabolismul, și alte ipoteze neurogenă a bolii, fiecare dintre aceste ipoteze nu are nici un avantaj față de celălalt, și așa sunt doar de interes istoric.
Adevărat pemfigus apare la maturitate și bătrânețe; în copilărie este aproape acolo. Pentru pemfigus adevărate includ următoarele soiuri: seboreica (eritematoase), vegetant, în formă de frunze vulgare,.
pemfigus vulgaris începe cu o erupție pe membranele mucoase ale buzelor și a gurii. Bule pe examinarea vizuală mucoasă a pacientului a relevat rare, deoarece bulele sunt ușor distruse coajă, lăsând eroziune. situat pe mucoasa nealterat. Bulele de pe piele sunt transparente conținutul în creștere în continuare coajă cu bule devine lent, deschis pentru a forma eroziunile culoare roz sau roșu. Pe exudatul eroziune de suprafață în scădere de acoperire strânse sau în vrac. Treptat numărul de erupții veziculare crește, format ulterior o suprafață foarte dureroasă, eroziune extensivă. Încălcat starea fizică generală a pacienților: există opresiune, insomnie, iritabilitate, cu leziuni semnificative ale gurii și cavitatea bucală previne masă normală. La unii pacienți se observă o creștere a temperaturii corpului.
Vegetare pemfigus adevărat mai rar; Bulele sunt situate în pliurile pielii din jurul orificiilor de pe buze și membranele mucoase ale cavității bucale. Copioasa emisă de eroziunea de suprafață are miros înțepător neplăcut. Pe suprafețele eroziunilor apar papilare de proliferare veruci semănând cu sifilis secundar inerent; disconfort și durere în leziunile.
pemfigus foliaceu caracterizată prin apariția de vezicule cu pereți subțiri plate. La autopsie bule de eroziune formate acoperă cruste cu frunze. Procesul de distrugere se răspândește rapid peste suprafața pielii; frunze-pemfigus durează de ani de zile.
efecte
pemfigus seboreica afecteaza pielea, scalpul, pielea de pe spate și piept, există leziuni eritematoase-scuamoase, în aparență asemănătoare lupus eritematos sau eczema seboreică. proces de distrugere Mai târziu, ia comune, leziuni acoperite cu cruste maro sau solzi gras galben.
Pentru toate tipurile de adevărate pemfigus se manifestă în simptom acut Nicolsky - trăgând o bucată de bule coajă aparent nici o schimbare în straturile superioare ale pielii smulsă sub formă de bandă.
Metode de tratament si complicatii posibile
Tratamentul pemfigus adevărat efectuate în mod necesar într-un spital. terapia medicamentoasă numit: doze de șoc de medicamente cu glucocorticoizi, reducând treptat doza la colegi, de asemenea, aplicat citostatic, pe mărturia utilizate antibiotice, medicamente stimulând activitatea normală a sistemului cardiovascular. Leziunile tratate cu o soluție de coloranți aniline, dezinfectante și unguente cu corticosteroizi. Prognosticul pentru pacientii cu pemfigus adevărat nefavorabile, boala progresează, există o dezvoltare a cașexie. Prevenirea recăderii consta in medicamente cu glucocorticoizi în doze de întreținere pentru o lungă perioadă de timp după externare pacientului de la spital. Pacienții sunt la dispensarul.
Adevărat neakantoliticheskaya Pemfigus este caracterizat prin benigna, un simptom al Nicolsky și acantholysis absente. Pentru o varietate de pemfigus includ cicatrici pemfigus - ochi pemfigus. pemfigoid bulos - de fapt, neakantoliticheskuyu pemfigus și pemfigus benigne mucoasei orale și buzele. pemfigoid bulos are loc în principal în senilă și vârstnici. bule mari incep sa se formeze încordate sub epiteliul sau epiderma. Imagine a bolii seamănă cu dermatita herpetiforma Duhring. Cicatrizarea Pemfigoidul are loc în principal în vârstă mijlocie și vechi. Bulele dispuse sub epiteliul apar la nivelul mucoasei, buze, nas, esofag, gâtului, organelor genitale orale, precum și pe piele și membrane mucoase ale ochiului. Ulterior, pe locul formării de bule apar vârfuri, zone atrofice, cicatrici. Boala are de mai mulți ani și poate duce la orbire sau la îngustarea esofagului (in functie de leziunea bolii). Neakantoliticheskaya pemfigus benigne cavitatea bucală caracterizată prin apariția unor bule sub epiteliului. Acest tip de pemfigus suferă cea mai mare parte femei de varsta mature. Benign Pemfigus este predispus la remisie auto-emergente. Cu toate soiurile de pemfigus neakantoliticheskoy Nicolsky semn lipsește, dar este posibila desprindere a epidermei, la o distanță de câțiva milimetri din vatră.
Când tratarea pemfigus multivitaminele, glucocorticoizi neakantoliticheskoy prescrise, topic - leziuni tratate cu coloranți de anilină. Vremea măsuri favorabile, de prevenire a bolilor nu sunt dezvoltate.