Enterokinaza este enzimă intestinală specifică prezentă numai la nivelul mucoasei și secreții duodenale. A fost descoperit în laboratorul de IP Pavlova angajat al lui NP Shepovalnikovym în 1899. După descoperirea enterokinaza fost descrise și alte enzime intestinale produse de mucoasa intestinului subțire.
Patogeneza. Enterokinaza (enteropeptidase) joacă un rol major în hidroliza proteinelor, care transportă o tranziție inactiv trypsinogen pancreatic la tripsina activă, care, la rândul lor activează alte enzime proteolitice pancreatice. În absența completă a enterokinază nu formarea de tripsină activă în legătură cu ceea ce proteine alimentare care nu sunt scindate în intestin și excretat prin fecale. Cu această foame completă de proteine, moartea are loc destul de repede. Dacă enterokinaza format în mucoasa duodenală în cantități mici, hidroliza proteinelor este redusă și o mare parte a proteinei uncleaved este excretat în fecale. În acest caz, gradul de deficit de proteine este direct dependentă de gradul de activitate de reducere a enterokinază - mai putin de enterokinază produs, cu atât mai pronunțat simptome clinice de proteine foame.
În consecință deficiență enterokinaza duce la tulburări severe ale metabolismului proteic. Deficiența primar de boli genetice cauzate de enterokinază, ceea ce duce la reprimarea genei care controlează sinteza enzimei. Originalitatea acestei fermentopathy intestinale este faptul că deficiența până în prezent nu a fost descrisă enterokinază de transmisie este moștenită.
Practicanții nu sunt familiarizați cu această boală relativ rare și cel mai adesea este considerat ca urmare a înfrângerii pancreasului (pancreatită cronică, fibroză chistică) sau intestine (enterita cronică, gluten enteropatie). deficiență Enterokinaza poate fi primară (congenitală, determinată genetic) și secundare (dobândite). Enterokinază Deficitul primar a fost descrisă pentru prima dată la copii B.Hadorn et al. (1969), M.Tarlow (1970), în adult-B.Hadorn și J.Haworth (1973). Secundar enterokinază deficiență a fost observată mai întâi K.Niessen și colab. (1973). Aceasta se dezvoltă în modificările atrofice morfologice la nivelul mucoasei intestinului subțire, care sunt secundare și apar în boli cum ar fi enterită cronică, enteropatie gluten, amiloidoza intestinului subțire, vătămarea cauzată de radiații a intestinului subțire, și altele.
Enterokinază formată în mucoasa duodenului și în cantități mult mai mici în partea inițială a jejunului. Enzima este localizată la granița perie a mucoasei vilozități, aproximativ 15% din enterokinazei definit în lumenul duodenului după stimularea cu cholecystokinin-pancreozymin sau secretina. Datorită activității considerabile în suc de enterokinază intestinal presupus inițial că enterokinază activează tripsina în mici cavitatea intestinului (digestia cavitare). Cu toate acestea, cercetările au arătat în continuare că enterokinază pune în aplicare acțiunea în special în domeniul digestiei membranei.