Albastru (albastru) sclera poate fi un simptom al unui număr de boli sistemice.
„Blue sclerotica“ sunt cel mai adesea un semn al sindromului Lobstein-van-der-Heve, care face parte din defectele constituționale ale țesutului conjunctiv, cauzate de leziuni gene multiple. Succesiuni - autozomal dominant, cu o mare (aproximativ 70%) pevetrantnostyu. Mai puțin frecvente - 1 la 40-60 mii nou-născuți.
Simptomele principale ale sindromului sclerei albastru: pierderea auzului, albastru bilateral (uneori albastru) de culoare a sclerei și fragilitatea crescută a oaselor. Caracteristica cea mai neschimbătoare și mai distinctă a colorației albastre a sclerei, a fost observată la 100% dintre pacienții cu acest sindrom. sclerotica Albastru datorită faptului că, prin subțierea și sclera deosebit de transparent, radiat de pigment coroidiene. Studiul este înregistrat subtierea sclerei, reducerea numărului de fibre de colagen și elastină, colorarea metacromă a substanței primare, indicând creșterea conținutului mucopolizaharide, ceea ce indică imaturitate țesutului fibros în sindromul de „sclera albastru“, persistența sclera fetale. Există o opinie că culoarea albastră a sclerei nu se datorează subtierea sale și creșterea transparenței, ca urmare a modificărilor în calități coloid-chimice ale materialului. Pe baza celor iobagii mai fiabile pentru a indica această condiție patologică pe termen - „sclera transparent“
sclerotica albastru în acest sindrom sunt determinate imediat după naștere; ele sunt mai intense decât la nou-născuți sănătoși, și nu dispare pentru 5-6 luni-lea, așa cum se întâmplă de obicei. Dimensiunile ochiului, în cele mai multe cazuri, nu sunt modificate. Mai mult sclerotica albastru, pot exista și alte anomalii ochi embryotoxon față, hipoplazie irisului, zonulyarnaya sau cataracta corticala, glaucom, tsvetoslepota, opacități corneene, etc.
Al doilea semn al sindromului de „sclera albastru“ - oase fragile, care este combinat cu slăbiciunea aparatului ligament-articulare, apare la aproximativ 65% dintre pacienți. Această caracteristică poate apărea în termeni diferiți, în funcție de care disting trei tipuri de boli.
- Primul tip este înfrângerea cea mai severă, în care fracturi apar in utero, in timpul nasterii sau la scurt timp după naștere. Acești copii mor in utero sau in copilarie.
- În a doua formă a sindromului de fracturi „albastre sclera“ apar in copilarie. Prognosticul pentru viață în astfel de situații este favorabilă, deși, din cauza fracturi multiple, formate dintr-o dată sau cu puțin efort, luxatii si subluxations sunt deformările osoase deformeaza.
- Al treilea tip este caracterizat prin aparitia fracturilor in varsta de 2-3 ani; în timp cantitatea și pericolul apariției acestora scade la pubertate. Cauzele profunde ale fragilității osoase este considerată o porozitate extremă a osului, o deficienta de calcaros compusi natura embrionara a oaselor și a altor manifestări ale hipoplazie ei.
A treia caracteristică a sindromului de „sclerotica albastru“ este considerat a fi o pierdere de auz progresivă, otoscleroză și este o consecință a subdezvoltării din labirint. Bradyacuasia se dezvolta in aproximativ jumatate (45-50% dintre pacienți).
Din când în când în timpul unui sindrom „sclera albastru“ tipic triada combinat cu o varietate de anomalii ale tesutului mesodermal din care sistemul cel mai comun congenital cardiac „palatului“, syndactyly și alte anomalii.
Tratamentul sindromului de „sclera albastru“ simptomatic.
Albastru sclerotica poate fi, de asemenea, pacienții care suferă de sindromul Ehlers-Danlos - o boala cu un mod recesiv dominant si autosomal de moștenire. Sindromul Ehlers-Danlos începe înainte de vârsta de 3 ani și se caracterizează printr-o elasticitate crescută a pielii, fragilitatea și vulnerabilitatea vaselor, comune slab și aparate ligament. Deseori, acești pacienți sunt microcornea, keratoconus, subluxație a cristalinului și dezlipire de retină. Slăbiciunea sclerei, uneori, duce la ruptura acesteia inclusiv la leziuni nesemnificative ale globului ocular.
sclerotica albastru, în plus, poate fi un semn de sindrom Lowe oculo-cerebro-renală - boala autosomal recesiva care afecteaza doar baieti. La pacienții cu naștere detectate cataracta cu microftalmie, 75% dintre pacienți creșterea presiunii intraoculare