Este eficient dacă corectarea obiceiurilor de stil de viață și dietetice la pacienții cu forme ereditare de hipercolesterolemie?
Știm că, în populația generală, dieta și stilul de viață de ajustare este o terapie de primă linie. Aceste principii sunt destul de clare și este dificil să nu fie de acord cu ei.
- În primul rând, limitati consumul de grăsimi saturate, înlocuindu-le cu nesaturați. Pur și simplu pune, să limiteze aportul de grăsimi animale și creșterea consumului de uleiuri vegetale (cu excepția uleiului de palmier).
- Consumati mai multe alimente cu fibre, în special produsele alimentare care conțin fibre solubile.
Aceste măsuri de reducere a nivelului de colesterol sunt cunoscute tuturor și poate reduce colesterolul LDL cu o medie de 10-15%, în cazul în care observă în mod corespunzător. Dar, potrivit unor studii, în strictă conformitate cu LDL nu scade recomandările dietetice cu 10-15% și 30%.
În cazul formei ereditare a pacienților cu hipercolesterolemie de multe ori nu va accepta responsabilitatea pentru produse alimentare, spunând: „Dar acesta este trupul meu produce tot colesterolul.“ Deci, cine are dreptate? Pacienții care nu doresc să rămânem la o dieta sau de medici, care sunt convinși că aceste măsuri vor fi la fel de eficace în acest grup de pacienți ca și în populația generală?
Scaderea nivelului de colesterol atunci cand dieta terapie la pacientii cu forma ereditară a hipercolesterolemiei are loc în aceleași proporții (10-30%). În plus, iată ce ar trebui să ia în considerare. Din punct de vedere numeric, reducerea LDL cu 10% scădere medie de 20 mg, și 20% - 40 mg. În același timp, la pacienții cu, reducerea ușoară giperholesterineii formă poligenice în LDL înseamnă scăderea absolută mai mică în acest indicator.
Prin urmare, pentru persoanele cu o forma ereditara de adeziune hipercolesterolemia la recomandările dietetice este crucială.
Unii susțin că o schimbare de 10% a nivelurilor de LDL poate fi din cauza fluctuațiilor spontane în acest parametru. Și aici este necesar să se explice pacientului că eficacitatea acestei terapii dieta nu scade și rămâne destul de mare. Modificarea dieta și stilul de viață poate nivelul de colesterol nu numai mai mici, dar, de asemenea, pentru a proteja endoteliul arterelor de la daune.
Putem observa acest efect asupra exemplul influenței dietei sredizemnomoskoy asupra riscurilor cardiovasculare. Incidența evenimentelor cardiovasculare a redus în mod semnificativ, indiferent de nivelul de colesterol.
Prin urmare, ar trebui să ne cât mai mult posibil pentru a sprijini pacienții noștri în căutarea lor și încearcă să se conformeze recomandărilor dietetice.
Activitatea fizică joacă, de asemenea, un rol important in reducerea riscului cardiovascular, indiferent de efectul asupra nivelului de colesterol.
terapia standard
Ce tactici sunt statine? Fie că este necesar, la începutul tratamentului, pentru a da doze mai mari de inhibitori ai HMG-CoA reductazei, sau pentru a începe cu cea mai mică doză eficace, urmată de titrare?
Dr. BRUCKERT consideră că ar trebui să înceapă cu un doze minim eficiente de statine, le dotitrovyvaya până la nivelul LDL este mai mic de 100 mg \ dl. Există două motive:
- Unul dintre cele mai importante motive - aceasta este o mare variabilitate a răspunsului pacientului la tratamentul cu statine. În cazul în care nivelul de colesterol la persoanele cu forma familiala pot fi normalizate cu doza de intrare (doza la nivel de intrare), atunci de ce le atribuie doar la o doză mare?
- Al doilea motiv este scăzută din partea pacientului la tratament cu doze mari de medicamente. Pentru că ei încep să vă faceți griji cu privire la dezvoltarea de efecte secundare. Incepand cu doze mici de statine și titrarea-le la maxim, dacă este necesar, permite îmbunătățirea komplaentnost.
doua linie de medicamente utilizate în cazul defectării unor măsuri dietetice și / sau statină este ezetimib. Acesta este al doilea produs din arsenalul nostru, care are o influență semnificativă asupra nivelului de LDL.
Conform unui studiu IMPROVE-IT a confirmat efectele sale asupra reducerii riscului cardiovascular. Și mulți pacienți cu forma ereditara de hipercolesterolemie necesită tratamentul combinat cu statine și ezetimib. Aici nu există nici o ambiguitate.
Cu toate acestea, potrivit mari pacienti registru francez cu hipercolesterolemie familiala, sa constatat că cei mai mulți pacienți care au atins nivelul țintă de LDL colesterol (mai mic de 100 mg \ ml), chiar și în terapia combinată de statină și ezetimib.
terapii alternative
Nu putem uita pacienții care nu pot tolera statine suferi efectele secundare ale acestor medicamente, și refuză să continue tratamentul cu medicamente în acest grup.
În acest caz, puteți utiliza tratamente alternative.
colestiramină
Singura alternativă la statine și ezetimib este Colestiramina. Acesta scade nivelul de LDL cu 20%. Principalul dezavantaj al acestui drog - gust rău și unele efecte secundare de la nivelul tractului gastro-intestinal. Datorită tolerabilitate și necesitatea de a lua de mai multe ori pe zi, medicamentul este un „back-up“ opțiune de tratament.
În caz de hipercolesterolemie ereditară severă se poate utiliza afereză. Acest tip de plasmafereză, în care sângele este eliminat din LDL.
Indicații pentru afereză:
- Ca prevenția primară - cu niveluri de LDL mai mare de 300 mg \ dl la pacienții care au primit doze maxime de medicamente care scad lipidele orale.
- Ca prevenire secundara - cu nivelul LDL 200 mg \ dl mai sus la pacienții tratați cu doze maxime de agenți hipolipidemici orale.
un inhibitor al PCSK9
Cand vorbim despre pacientii cu o forma mostenita de hipercolesterolemie, care nu pot tolera statine sau ezetimib, suntem în prezent oarecum limitate în mass-media. Dar, după unii, am avut unele medicamente. De exemplu, un inhibitor al convertase subtilisină keksin probelkovoy 9 (proprotein convertaza kexin-subtilizină tip 9) - PCSK9-inhibitori.
Subtilisină keksin probelkovaya convertaza 9 (PCSK9) - o proteina speciala sintetizată de ficat. El deține nici un rol mic în construcția moleculelor de lipoproteine cu densitate mică (LDL). SCPC 9 inhibitori, cum ar fi evolokumab sau alirokumab inactiva proteina și îl privează de posibilitatea de a construi un colesterol cu densitate mică, care este însoțită de o reducere semnificativă a colesterolului LDL din sânge.
Eficacitatea lor este bine documentată și demonstrată. Ele scad LDL mai mare de 50%. Eficacitatea lor nu este pusă la îndoială.
În ceea ce privește portabilitatea, este prea devreme pentru a ajunge la concluzii definitive în, deoarece aceste medicamente sunt în curs de dezvoltare. Cu toate acestea, singurul efect secundar este în prezent deteriorarea funcției cognitive la unii pacienți, dar frecvența acestor modificări este extrem de scăzut. Pentru restul, medicamentul bine tolerat de catre pacienti.
Medicamentul este injectat subcutanat 1 la fiecare 15 de zile sau 1 dată pe lună.
In Europa, medicamentul va fi disponibil nu mai devreme de 2-3 ani.
Pentru hipercolesterolemie deosebit de gravă (moștenirea homozigot), există un alt medicament Lomitapid (lomitapide).
Este prescris pentru utilizare la copii mici, cu un nivel de colesterol mai mare de 1000 mg / dl, care au boala coronariana se dezvolta inainte de varsta de 13-14 ani. Toți acești copii sunt tratați afereză. Și cu atât mai repede va începe, cu atât mai bine. Lomitapid acestea sunt potențial eficiente și pot fi folosite doar în cazul în care această formă foarte severă de hipercolesterolemie.
Dintre efectele secundare ale medicamentului - modificări la nivelul ficatului. Dar, capacitatea sa de a reduce LDL justifica utilizarea sa, sau, mai degrabă, să justifice utilizarea acestuia de îndată ce acesta este aprobat.
mipomersen
Ce tratament ar trebui sa fie utilizat la copii?
Ghiduri în pediatrie destul de transparent: tratamentul este administrat începând cu vârsta de 8-10 ani, atunci când a confirmat în cele din urmă diagnosticul de forme familiale de hipercolesterolemie. Deoarece nu toate formele de hipercolesterolemie pot fi tratate la copii.
Efectuat selectarea individuala a dozelor de medicament.
Cel mai adesea vom începe cu pravastatină 10-20 mg, dar, în general, copiii, dacă este necesar, putem folosi oricare dintre statine.
Când să Call Lipidology?
- În caz de eșec de a controla nivelul de colesterol cu statine;
- Pentru a exclude o forma genetica a bolii;
- Pentru a efectua examenul cardiovasculare neinvaziv, mai ales în cazul în care pacientul este mai tânăr de 40 de ani;
- Atunci când există dificultăți în alegerea tratamentului.