- accident vascular cerebral;
Etiologia nu este pe deplin înțeles.
Discuta natura virala a bolii, în special rolul virusului hepatitei B (în sângele pacienților detectat AgHBs și anticorpi la acesta).
Factori predispozanti - suportate infecție, intoxicație, administrarea vaccinurilor, serurilor, medicamente, hipotermie, insolație.
Patogeneza. Patogeneza periarterita nodoasă rol important revine complexelor imune care cuprind HBSAg sau alte antigene pe peretele vascular al suprafeței de reazem. Imunocomplexul deteriora peretele vasului favorizează agregarea elementelor formate, deteriorarea proprietăților reologice, apariția coagulării intravasculare. Toate acestea duc la perturbarea microcirculatiei organe și țesuturi, cu dezvoltarea simptomelor clinice corespunzătoare.
Tabloul clinic. Ill nodulară nodoasa predominant de sex masculin. Cel mai frecvent simptom al bolii sunt febra si pierderea in greutate. Febra este de multe ori în valuri, dostigatt număr mare, rar observat febra. Antibioticele nu au nici un efect asupra temperaturii corpului.
Aceasta scade sub influenta aspirina si, in special glucocorticoizi. In perioada terminală a bolii normale.
Frecvente nodoasă simptom periarterita este pierderea progresiva in greutate, ajungând la gradul de cașexie. La majoritatea pacienților slăbiciune severă, slăbiciune. Pe fondul comune semne ale bolii sunt observate simptome ale multor organe și sisteme. Combinația dintre aceste caracteristici rezultă într-o simptomatologie extrem de polimorfă. Sindromul cardiac clasat pe primul loc intre patologia de organe în periarterita nodular. În centrul leziunilor cardiace sunt modificari in vasele coronariene, precum și a proceselor inflamatorii și degenerative ale miocardului. Caracteristica cea mai clinică tipică este sindromul insuficiență coronariană. Pacienții se plâng de dureri în inimă și în spatele sternului, inima. Durerea nu are întotdeauna stenokardicheskie caracterul. tonuri identificate fara voce obiectiv, suflu sistolic la apex, aritmie, a crescut de frontieră inima stângă. Modificări ale miocardului poate duce la insuficienta cardiaca. Un simptom tipic al nodoasă periarterita este hipertensiunea arterială, care apar la aproape toți pacienții, chiar și în dezvoltarea insuficienței cardiace.
ECG-ul este în scădere interval ST și undei T, semnele hipertrofiei ventriculare stângi.
Leziuni pulmonare dacă periarterita nodoasă apar ca pneumonita sau sindromul bronhoastmaticheskogo. Clinica pneumonită tuse determinată, dificultăți de respirație, dureri în piept, hemoptizie. Radiografică depistați crescut model pulmonar, extinderea rădăcinilor pulmonare umbre focal infiltrative în bazale și bazal detectat rareori cavitatea degradare.
Sindromul Bronhoastmatichesky se caracterizeaza prin crize persistente curente, frecvente de dispnee, febră prelungită și poate fi precedată de dezvoltarea altor simptome.
O variantă specială a leziunilor pulmonare la sindromul unui periarterita nodoasă Wegener, care se caracterizează printr-o triadă: rinita si sinuzita cu ulcerație ulterioara a cartilajului nazal și a osului; vasculita pulmonara; boli de rinichi cu dezvoltarea insuficienței renale.
Principalul simptom al leziunilor abdomenului pentru dureri abdominale. Severitatea durerii variază. Durerea de multe ori neclară, dar în unele cazuri, acestea sunt foarte intense și amintește de colici intestinale. De multe ori se dezvolta fenomenul diaree sub formă de pierdere a apetitului, greață, vărsături, funcție anormală a intestinului, distensie abdominală. Un simptom al bolii poate fi hemoragie gastro-intestinale ca urmare a formării de ulcere la nivelul stomacului și intestinelor sau ruptura arterelor anevrism.
De multe ori la pacienții cu nodoasă nodulara dezvolta imagine acută abdominală (durere ascuțită, scaun întârziat și gaze, simptome de iritare a peritoneului). Jumatate dintre pacienti au observat o creștere moderată a ficatului și splinei.
Afectarea renală este prezentă la toți pacienții. Clinica este, de obicei, se arată o imagine de glomerulonefrită difuză sau nefroscleroza. În această creștere marcată a tensiunii arteriale, modificări fundus. Urina a relevat proteinurie, hematurie, rareori - leucociturie în curs de dezvoltare timpurie gipostenuriya. Consecința arterelor renale sau sucursalele acestora este dezvoltarea infarctului renal manifesta prin durere, dureri de spate, hematurie, febră.
Deteriorarea sistemului nervos este polinevrite manifestata. Principalul simptom clinic este o durere ascuțită în extremități, slăbiciune musculară. marcat atrofie musculară obiectiv, dureri de-a lungul trunchiurilor nervoase, motorii și tulburări senzoriale, tulburări trofice. O caracteristică a polinevrite este o dezvoltare lentă, treptată și leziuni asimetrice.
nodoasă periarterita tipice sunt noduli subcutanate, care sunt situate de-a lungul vaselor. Nodulii sunt de marimea unui bob de linte la un bob de mazăre. Pielea peste ele hiperemie. La palparea nodulilor dense, de multe ori dureroase. Nodulii dispar după câteva zile, lăsând o cicatrice.
Sindromul Articular apare poliartralgie, adesea combinate cu mialgii musculare avantajos gastrocnemian.
Periarterita nodoasă poate aparea acut, subacut, cronic. nodoasă acută poliartrită caracterizată prin febră mare, epuizare, vasculita comună, progresivă viscerale.
ruleaza De multe ori un nodoasa poliartrită cronică. Faza activa a bolii sunt alternate cu perioade de remisie. Durata bolii până la câțiva ani. Acută nodoasă debut periarterita sub tratament devine uneori curs cronic-recurente.
Diagnosticul de laborator. În sângele periferic apare leucocitoza, eozinofilie, VSH crescut.
In studiul compoziției biochimice a sângelui a fost hipoproteinemie din cauza scăderii conținutului de albumină, crescând fracțiuni de alfa-2 și gamma-globulină, creșterea cantității de fibrinogen.
Criterii de diagnostic. Criterii de diagnostic periartrită nodulară sunt:
- leziune renală cu hipertensiune;
- sindrom abdominal, combinat cu tulburări dispeptice;
- astm sau pneumonită cu eozinofilie ridicată;
- sindromul cardiac la un koronarita;
Pentru diagnosticul bolii necesită 3 din 5 criterii. Diagnosticul corect al bolii ajută la biopsie de noduli subcutanati, mușchi urmată de un examen histologic.
Diagnosticul diferențial. Periarterita nodoasă diferenția de alte boli ale țesutului conjunctiv difuze. Diferentiaza nodoasă periarterita cu endocardită septică prelungită. Împotriva lui indica hemoculturi negative, absenta bolilor de inima (valva aortica), ineficacitatea terapiei cu antibiotice.
Deoarece bolile infecțioase permite să se diferențieze prezența periarterita nodoasă la temperatură ridicată, crescând ficatul si splina, a ridicat VSH, leucocitoză. Cu boli chirurgicale (apendicita, obstrucție intestinală, ulcer perforat) aduce sindrom abdominal periarterita nodoasă, care poate simula modelul bolilor acute chirurgicale. Simptomele abdominale dobândesc valoare de diagnostic numai în combinație cu alte semne de leziuni vasculare sistemice. Posibilitatea de a manifesta simptome periartrită nodulară, cum ar fi febra, pierderea in greutate, pierderea altor organe și sisteme. Febra în conjuncție cu modificări în sânge (anemie, leucocitoza) provoacă uneori suspecta unele forme de tumori maligne hematologice, in special boala Hodgkin cu leziuni ale ganglionilor limfatici retroperitoneali cu leucemie acută.
- periarterita nodoasă, varianta renala polinevritichesky, recidivante desigur, activ faza, polineyromiozit, poliartralgie, nefrită, hipertensiune II;
- nodoasă periarterita, varianta-piele trombangichesky, încet curs progresiv, faza activă, noduli subcutanate, hemoragica purpură, mialgii.
Tratamentul. Mijloacele primare de tratament sunt imunosupresor nodoasă periarterita, în particular prednisolon, azatioprina, ciclofosfamida.
In toate formele de realizare ale prednisolonului bolii acute și subacute, la o doză zilnică de 30-40 mg timp de 1-2 luni, urmată de reducerea la doze de întreținere de 10-15 mg pe zi. In absenta efectului glucocorticoizilor, precum și în leziuni renale severe cu hipertensiune arterială persistentă exprimate manifestări sistemice (sindromul abdominal, pneumonită, polinevrite) prezintă o combinație de prednison și medicamente citotoxice (azatioprina, ciclofosfamida).
Azatioprina este administrat într-o doză zilnică de 150-200 mg, în asociere cu 15-20 mg de prednison. Doza de ciclofosfamidă este 150-200 mg. Doza de întreținere de azatioprină și ciclofosfamidă - 100-150 mg. Durata glucocorticoid și terapia citostatică variază de la un an la mai mulți ani și este determinată de rezistența efecte, în special caracterul cursului bolii și manifestărilor de organ rezultat. Printre alte metode de tratament folosind plasmafereză, hemosorption.
În scopul corectării DIC și îmbunătățirea reologia sângelui cu heparină arătat, clopoței trentala.
Pacienții trebuie să evite administrarea nodoasă periarterita de vaccinuri și seruri, insolație de răcire, PIF, vitamine B antibiotice, sulfonamide și alte medicamente utilizate numai în acord cu medicul.
Când nodulară prognosticul periarterita este nefavorabil, în special în forme acute. Terapia imunosupresivă poate incetini boala si conduce la un proces de stabilizare; în 50% din cazuri și remiterea poate fi realizată prin recuperare.
pacienții cu handicap sunt, de obicei reduse sau pierdute fermitate.