REZUMAT aplastică (și aplastică) constând um-deficit de anemie la o inhibare puternică a hematopoezei măduvei osoase, care însoțește Xia scăderea numărului de eritrocite, leucocite și trombocite. Datorită formei parțiale este cunoscut sub numele de anemie aplastica cu inhibarea formării numai celulele roșii din sânge.
anemie aplastica (AA) este relativ rar Zabolev-niem. Aceasta are loc cu o frecvență de aproximativ 0,5 la 100 000 de locuitori. Odată cu creșterea vârstei de la 1 an la 20 de ani, numărul de cazuri retrase Chiva-; diferențele de frecvență a bolii în perioada cuprinsă între 20 și 60 de ani nu te-este dezvăluit, dar numărul de pacienți crește după 60 de ani. În unele lo-myah există o predispoziție genetică la boală.
Etiologia. Prin suprimarea bruscă a hematopoiezei măduvei osoase conduce diverse motive:
• factori externi având acțiune mielotoxică (ionizare
radiație ziruyuschaya, medicamente citotoxice, diverse chimice
substanțe cal, droguri);
• Din motive interne (endogene): efectele substanțelor toxice
în uremie, hipotiroidism, etc.;
• forma idiopatică, atunci când nu este posibil să se identifice orice motive
anemie (50% dintre pacienți).
Patogeneza. Mecanismul de hipoplazie de dezvoltare (aplazie), măduva osoasă nu este complet înțeles. Sugerează mai multe mecanisme pentru dezvoltarea AA: 1) pierderea de celule stem pluripotente din măduva osoasă; 2) în presiune hematopoieză asociate cu expunerea la mecanisme imune (celulare, umorale); 3) perturbări în funcționarea elementelor „micromediul“; 4) Lipsa de factori care stimulează hematopoieza.
Tabloul clinic al bolii este extrem de diversă și este în principal asociat cu cytopenias și depinde de gradul de severitate sale. Corespunzător-venno manifestările bolii sunt extrem de variate: există forme intermediare de inhibare parțială a hematopoiezei sus accentuat pe termen aplazia medulară.
trei sindroame principale sunt: tsitopenichesky, septica-necrotică și hemoragic. Ele sunt diferite expresii obuslov-Liban diversitatea de date colectate la diferite etape diagnostiches-o singură căutare.
Etapa I de căutare de diagnostic pentru a identifica astfel de simptome-nespetsifi cal ca oboseală, slăbiciune. Deseori, pacienții se adapteze la anemie și du-te la medic doar atunci cand sunt instalate boala auto-mâl. Sindromul hemoragica se manifesta prin diferite de sânge (curenti nazale, uterine), dezvoltarea echimoze.
În etapa a II în stadiile inițiale ale bolii, precum și în timpul com-hroniches a relevat doar paloarea pielii moderate și mucoasele vizibile, uneori echimoze. Când desigur acută cu excepția paloare severe, a marcat un sindrom hemoragic semnificativ, necroza membranelor mucoase, febră ridicată. Diferite boli inflamatorii (pneumonie) prezintă simptome caracteristice. Ficatul si splina nu este de obicei crescut, dar-SRI detecta anticorpi la celule roșii sanguine (boală autoimună), poate fi determinată splenomegalie lyatsya moderate și icter pielii și sclera ușor datorită prezenței componentei hemolitice.
Diagnostic. recunoașterea bolii pe baza datelor studiilor cito logice ale sângelui periferic și citomorfologic mii de cercetare de măduvă osoasă. Dacă bănuiți că sunteți sigur de a AA-completează trepanobiopsy. Este necesar să se efectueze diferențială dia gnostic cu un număr de boli asociate cu citopenie: debut leucemie cerned-ost, cancer metastatic la nivelul măduvei osoase, forma medular de leucemie limfocitară cronică. Pancitopenie la vârstnici poate fi, de asemenea, o manifestare a B-e rare anemie (dar costul domnului megaloblasts creier găsit la studiat histologic
trepanata chenii detectat hiperplazia în măduva osoasă opus-Ness aplazia cu AA). Trebuie subliniat faptul că diagnosticul de AA este un „diagnostic de excludere“ și se stabilește numai în cazul în care cauzele enumerable-lennye de aplazie complet exclusă.
Formularea extins aplastică diagnostic clinic (hipoplazie) anemie în considerare următoarele componente: 1) anemie (aplastică, în acest caz); 2) natura curgere (acută, subacută, cronică); 3) sindroamele mai pronunțate (gemorragiches tac, necrotic septic) și 4) complicații.
tratament AA - nu este o sarcină ușoară, acesta ar trebui să includă:
• eliminarea (sau limita de cel puțin) contactul pacientului cu litsa-
E care suferă de boli infecțioase (inclusiv
nespecifică);
• eliminarea factorilor de impact etiologici (de exemplu, stânga
pentru produse farmaceutice sau substanțe chimice, dacă este dovedită legătura între
recepția lor și progresia bolii);
• administrarea antilimfocite globulină;
• transplantul de măduvă osoasă.
Volumul acestor evenimente este oarecum diferit de la un alt curs al bolii, dar comportamentul unora dintre ele obligatorii pentru toți pacienții.
pacientii AA, mai ales atunci când conținutul granulocitelor mai mic de 0,5-10 9 / l, izolat într-un salon dedicat cu box (unde personalul UI sănătate schimba încălțăminte și îmbrăcăminte); este necesară pielea pacientului prin tratarea etsya săpun antiseptic și apă, igienizarea cavității bucale. Pentru eliminarea florei intestinale a neadsorbit prescrie antibiotice. Pentru a reduce pierderea de sânge menstrual pentru o perioada lunga de droguri recom-Mende care reduc pierderea de sânge și menstruație complet învârtitor Terminată (agenți hormonali combinate).
Cu anemie profundă transfuzat spălate ambalate globule rosii sau eritrocite. Atunci când o cantitate de 20-10 9 trombocite / l sau în prezența n-morragicheskogo masa sindromul efectuat transfuzia de plachete.
În formă ușoară splenectomie efectivă (splina este un organ care produce anticorpi implicați în reacțiile citotoxice). Efectul splenectomia nu este imediat.
In antilimfocitică eficace AA severă (antimoniu-tsitarny) globulină; preparat se administrează intravenos într-o perioadă de 5 - 8 zile.
Rata de supraviețuire de cinci ani după globulină tratament este de 50 - 70%. Antilimfocite globulină combinate cu ciclosporina A (San dimmunom), care este un medicament care acționează asupra funcției-TION limfocitelor prin inhibarea formării și secreția de limfokine (eventual efect imunosupresor al ciclosporinei A determină supresia producerii de anticorpi împotriva celulelor măduvei osoase și a sângelui periferic-cal). Ciclosporina A administrat intravenos, și apoi în interior.
In transplantul severe de măduvă osoasă de la AA donator HLA-potrivire; indicatii pentru transplant sunt limitate în funcție de vârstă (sub 40 ani).
Prognoza. Când ușoară prognosticul forma AA este mai favorabil. splenectomie Aplicarea și antilimfocite globulin datorate vayut-supraviețuirea la 5 ani de aproximativ 80% dintre pacienți. În forma severă a bolii prognosticul este mult mai rau - timp de 6 luni, 50% mor de durere-TION; an, doar 20% pot trăi.
Prevenirea. Excludere contactul cu diferitele ramie exterior- facto (radiații ionizante, benzen, agenți citostatici). prevenirea primară a formei idiopatice a aplazie medulară este necunoscut.