Numita „lupus“ combină mai multe varietăți clinice ale acestei dermatoze, prezintă sindrom complex patologic autoimun, leziuni sistemice ale tesutului conjunctiv, piele și organele interne, cu fotosensibilitate marcat.
Etiologia și patogeneza. Etiologia LES importanță semnificativă streptostafilokokkovoy infecție virală și invazivitate. Rolul patogenie principal jucat de formarea anticorpilor circulanți, dintre care sunt anticorpi antinucleari esențiali pentru întregul nucleu și componentele sale, formarea complexelor imune circulante (CIC), care, fiind amanate la membranele bazale, făcându-le să fie deteriorat odată cu dezvoltarea răspunsului inflamator, cauzand boala. Există dovezi de o predispoziție genetică pentru lupus eritematos.
lupus eritematos sistemic se manifestă sub diferite forme clinice.
Clasificarea în general acceptată de lupus este încă lipsește. În practica clinică, se acceptă să aloce două grupuri de bază - discoid sau cutanată cronică și soiuri sistemice (acute). lupus eritematos discoid este împărțit în suprafață (eritem centrifugal), diseminate și cele mai profunde rândul său formy.V, lupus eritematos sistemic (LES), inclusiv acute, subacute și soiuri cronice.
kartina.Diskoidnaya lupus eritematos clinic (forma integumentnaya) apare tot mai limitat focarele (de unde și numele). Dermatozele este situat pe orice părți ale corpului, inclusiv gura, buzele rosii de frontieră, trunchi, scalp, picioare și mâini. Dar cel mai adesea afectează zonele proeminente ale feței: Partea zigomatic din obraji, podul de nas, frunte și bărbie.
Simptomul principal este eritem cu limite clare, mai întâi edematoase, apoi infiltrate cu o lividnym nuanță de lumină. În cazul în care zonele eritematoase oarecum, acestea sunt îmbinate, ușor coji de fructe și progresia în continuare, la rândul său plăci eritematoase-infiltrativ, acoperite solzi strâns montaj. La demontarea solzi pe suprafețele lor inferioare sunt în mod clar țepi excitat distins, care fulgi sunt introduse în gura foliculului, sau glanda sebacee. Aceste spini excitat sunt numite „toc pentru femei“ și a descris ca lupus eritematos discoid patognomonice (DHQ). Eliminarea fulgi bine așezat în intruse gura foliculilor tepii coarne, însoțite de un sentiment de durere (semn Besnier-Meshcherskiy). După rezoluția inflamației în centrul vetrei format atrofia cicatrice. Astfel, există trei DKV simptom patognomonic - eritem infiltrativ, hiperkeratoza foliculara si atrofie cicatrice.
Destul de o formă rară de DKV este lupus eritematos suprafață (eritem centrifugal Biett). În această formă eritematos de obicei pe fata dezvolta o licență limitată, unele umflături, răspândirea culoare centrifugală eritem roșu sau roz-roșu, uneori albastru-roșu fără senzațiile subiective, apucare partea din spate a nasului si ambii obraji (sub forma unui „fluture“), și unele - pacienți numai obraji sau numai partea din spate a nasului ( „fluture fără aripi“).
lupus diseminat manifestă mai multe centre eritematoskvamoznymi cu prezența hiperkeratoza foliculare și atrofia cicatrice, și fără ele. Localizarea leziunilor a variat: afecteaza cel mai adesea față, scalp, piept și spate (cum ar fi coliere). Insotita de simptome generale (artralgii, febra, leucopenie, anemie, VSH crescut).
Profunda lupus sarcom-Irganga manifesta subcutanat profund noduri dens de culoare stagnant-roșu, nu cositorite la țesuturile subiacente. La suprafață, nodurile sunt centrele zonelor hipercheratozice și atrofie foliculare. Bokaya Glu-formă, precum și diseminate fenomene comune, însoțite.
DKV considerate formă mai benigne. Cu toate acestea, sub influența radiaților ultraviolete, alte expunerea la radiații, tratarea deșeurilor, infecție și alți factori traumatice poate fi transformat într-un sistem care de multe ori marcați cu eritem centrifug, diseminată și arome adânci.
Sistemul de lupus eritematos (acut) pot fi generate și apar spontan. Acest tip de KB clinic apare deosebit de greu, cu leziuni combinate ale sistemului cardiovascular, sistemului respirator, ale sistemului digestiv si rinichii. LES este mai frecventa la fete si femei tinere cu vârsta cuprinsă între 18-40 de ani. Procesul începe cu perioada prodrom (creștere a temperaturii corpului, dureri articulare). apar primele zone eritematoase extinse cu culoare lividnoy stagnante, ușor umflate. Apoi, ele apar rapid vezicule, bule, vezicule, pustule, dar apar mai frecvent și elemente hemoragice buloase, în special la pacienții în stare critică. Pacienții se plâng de oboseală, slăbiciune generală, depresie, iritabilitate, insomnie, transpirație crescută, anorexie, greață.
La granița roșie a buzelor sunt 4 soiuri de SLE clinic - tipice, fără atrofie semnificativă clinic, erozive și ulceroase, profund. Pe mucoasa orală constată LES tipic, exudativă hyperemic și-erozive ulceroase. Variantele clinice ale bolii pot fi transformate în cealaltă.
Diagnostic. Devine un diagnostic complex în leziunile izolate ale porțiunii roșii a buzelor, în care lupus trebuie diferențiate de lichen plan. LES diferențiază de dermatomiozita și eritem exudativ polimorf.
Tratamentul. Atunci când este utilizat DHQ antimalarice sintetice - delagil, Plaquenil, rezohin, hingamin. tulburări identificate ale imunității celulare justifică desemnarea în combinație cu imunomodulatori antimalarie sintetici cum ar fi levamisol (dekaris). In ciuda progreselor semnificative în tratamentul tuturor formelor de lupus, este in prezent imposibil de a elimina utilizarea de hormoni steroizi, medicamente citotoxice, compuși anti-inflamatorii nesteroidiene. În LES prezintă utilizarea glucocorticoizilor (prednisolon urbazon, metipred, dexametazona, deksazon), în principal pentru suprimarea activității imune a proceselor autoagresive. Vitamina E are un rol important în stabilizarea membranelor lipidice și biosloya formarea de complexe stabile între molecule # 945-tocoferol, și resturile de acizi grași polinesaturați.
Prevenirea. Supravegherea clinică este stabilită pentru gemeni homozigote, care au alte boli reumatice, hipersensibilitate. Persoanele cu risc, în măsura în care este posibil ar trebui să evite antibiotice, sulfonamide, medicamente imunitar, evita insolației, racire, terapie fizica. Contraindicat pentru munca în magazine calde, în aer liber.
observație în curs de desfășurare dispensar permanent al pacienților cu toate formele de lupus în remisie și fără tratament a pacienților cu lupus eritematos sistemic tip.