coreea Sydenham la copii. Diagnostic si tratament
Coreea (numele vine de la cuvântul grecesc care înseamnă „dans, dans.“) -, mișcări neregulate, rapide, involuntare incontrolabile. hiperkinezie coreeică adesea combinate în poluproizvolnye cu motor acționează manifestări de mascare ale bolii, sau poate duce la mișcări bizare ale mâinilor și brațelor, precum și tulburări de mers.
coree Sydenham - cea mai comuna forma de coreei dobândite în copilărie și este o manifestare neurologică izolată a febrei reumatice.
baza de patogenică a bolii este, probabil, un răspuns autoimun al sistemului nervos central la un antigen grup streptococcus A. In majoritatea copiilor cu coree Sydenham sunt anticorpi la neuronii care formeaza ca raspuns la infectie b hemolitic grup streptococ A evidențiat reacții încrucișate cu anticorpii citoplasmatici antineyronalnyh neuronilor subtalamic și neuronilor din nucleul caudat.
Unii copii cu ticuri și tulburarea obsesiv-compulsive (TOC), sunt de asemenea caracteristice Sydenham coree, anticorpii antineyronalnye identificați. Acest lucru sugereaza ca sindromul Tourette, și alte tulburări neuropsihiatrice la copii, în unele cazuri, secundar la procesele autoimune.
Aceste boli sunt desemnate prin termenul pandas (tulburări neuropsihiatrice autoimune ale copilăriei, asociate infecției cu streptococ). Schimbările majore patologice care pot servi ca manifestare a unui răspuns celular la antineyronalnye anticorp se referă vasculita arteriolelor corticali în combinație cu celule de infiltrare rotund gri și materia albă în zona înconjurătoare.
Înfrânt localizate în principal în cortexul cerebral, caudat și nucleii subtalamic. Coreea, aparent, este rezultatul hiperactivitatea funcționale a sistemului dopaminergic.
Trei manifestări clinice principale includ coreea Sydenham coreea, hipotonie, și labilitatea emoțională. Trohaic hiperkinezie, de obicei, simetrice, cu toate că unii copii, ele apar într-o parte a corpului. hiperkinezie coreeică sunt twitch rapid, exprimat în față, trunchi si extremitatile distale si migreaza muscular la un grup la altul; acestea sunt amplificate din cauza stresului și dispar în timpul somnului.
Debut Sydenham coreea poate fi acuta, dar mai tipic curs lent progresiva. Hipotensiunea poate fi destul de severe, iar în combinație cu ataxie severă duce la pierderea capacității de a face propriile lor produse alimentare, rochie sau de mers pe jos. Acesta este adesea perturbată și devine neclară. Caracterizat de perioade de plâns incontrolabile sau modificări ale dispoziției exprimate, în special cele asociate cu defecte de motor și sentimentul de neputință pacientului.
Cu coreea Sydenham simptome asociate mai tipice, inclusiv „Milkmaids mână“ (trafic în funcție de relaxare de tip alternativ și contracția mâinii), „coreea de mână“ (vaslit, aduna mișcarea mâinii desfășurat - îndoire la încheietura mâinii și îndreptare a degetelor), „Rapid limbă „(pacientul nu poate reține limba care iese în afară mai mult de câteva secunde) și“ pronator simptom „(cu ridicarea bratele deasupra capului brațul și mâna rândul său, spre exterior).
Simptomele Sydenham corea pot persista timp de mai multe luni la 1-2 ani. Aproximativ 20% dintre copii au corea recurente în termen de 2 ani de la episodul inițial. In cazurile in care simptomele exprimate minimal, tratamentul este conservator și având ca scop eliminarea factorilor de stres. In hiperkinezie tratamentul trohaic, ceea ce duce la perturbarea funcțiilor motorii ale pacientului utilizat curs diazepam urmat de valproat numire, haloperidol, fenotiazine sau în caz de eșec al terapiei diazepam.
Deși fenotiazine și haloperidolul sunt eficiente în tratamentul coreei Sydenham, utilizarea lor pe termen lung poate fi complicată de alte tulburări motorii - diskinezia tardivă. diskinezie tardivă se caracterizează prin mișcări stereotipe în față, mai ales gustă mișcările buzelor și alternanța proeminenței și retragere a limbii. Severitatea tulburărilor motorii se poate diminua treptat și dispar, dar unii pacienți au simptome de dischinezie tardivă persistă după întreruperea medicamentului.
lupus eritematos sistemic pot manifesta tulburări ca neurologice (singur sau în combinație cu alte simptome), inclusiv crize epileptice, sindroame organice (psihoza), meningita aseptică și izolate diferite simptome neurologice, inclusiv hiperkinezie coree. Coreea pot fi cele mai multe simptome ale LES pronunțat, în special la copii. Majoritatea acestor pacienți cu plasmă a relevat anticorpi antifosfolipidici.
Anticorpii antifosfolipidici Circulare sunt asociate cu venoase frecvente sau ocluzie arterială. Toți copiii cu corea necunoscut etiologie trebuie evaluate pentru a identifica anticorpii atifosfolipidnyh în plasmă.