Bence Jones proteină - proteină compusă din lanțuri ușoare ale imunoglobulinei monoclonale (k și de tip X), excesul secretate în principal de celulele plasmatice. proteina Bence Jones circula in sange si excretat in urina, din cauza greutății sale moleculare scăzute. formarea proteinei Bence-Jones este o adevărată patologie, în special în sistemul imunitar. componenta monoclonală (M) - paraprotein - sintetizat o clonă de celule limfoide și, prin urmare, se determină prin proteine electroforeză monoklonovym ser sanguin de vârf (M-gradient) în zona de beta-globulină sau zonele dintre P- și 7-globulină în 12% din cazuri gamapatie monoclonal este de proteine Bence Jones.
Bence Jones de proteine detectate în primul rând în urina pacienților cu mielom multiplu (aproximativ 60% apariție).
Împreună cu ser Ig monoclonal este caracteristic plasmocitoame de marcare și utilizate pe scară largă în diagnosticarea și evaluarea tratamentului acestei patologii. Lanțurile ușoare Excreția monoclonal sunt de tip k și X indică, în general de mielom, macroglobulinemia, amiloidoza primară merge gamopatia monoklonovoy idiopatică; există dovezi ale prezenței proteinei Bence-Jones în urina pacienților cu leucemie limfocitară cronică. În acest sens, urina, mai ales la proteinurie ridicată la identificarea paraproteinelor sau a lanțului ușor a Ig are o relevanță clinică importantă.
Demn de remarcat este legătura dintre excreția proteinei Bence-Jones si boli de rinichi, ca urmare a acțiunii nefrotoxic a lanțurilor ușoare în epiteliul tubilor renali (dezvoltarea distrofie, sindromul Fanconi), dezvoltarea de leziuni renale amiloid.
Relația dintre amiloid și proteină Bence Jones detectat prin compararea fragmentelor cu lanț ușor de Ig * proteină fibrilară n derivate din depozite de amiloid in amiloidoza primara si amiloidoza in mielom multiplu (proteină L-amiloid). Aproximativ 90% dintre pacienții cu amiloidoză primar fara semne de mielom sunt mici monoclonal de vârf electroforeza serului sanguin și urină, și fragmente ale lanțului ușor sunt prezente în fibrile de amiloid în mielom și amiloidozei primare.
Pentru a determina proteina Bence-Jones bucurat de încălzire (la 56 ° C, proteinele sunt precipitate, iar la 100 ° C din nou dizolvat) prin încălzire cu acid sulfasalitsilovoy 3% (dispariția turbiditate).
component M poate fi detectată cu ajutorul immunoelektro-electroforeză cu antiseruri monospecifice lanțurilor ușoare și un tip X, electroforeză pe diferite suporturi (hârtie, acetat de celuloză, gel de poliacrilamidă) și tehnica imunofixare pe un film de acetat de celuloză și acetat de immunoizotahoforeza membrane de celuloză (care poate detecta fragmente Ig la concentrații scăzute).
I.E. Tapeeva, C.O. Androcova, VM Epmolenko și colab.
Citiți, de asemenea, în această secțiune: