reacții autoimune.
boli autoimune.
Boli ale complexelor imune.
Posibile cauze AJUTOR.
AJUTOR Clasificare.
În procesul de maturizare a sistemului imunitar (cele mai multe ori, care se încadrează între o persoană naștere până la 13-15 ani) limfocite - celule ale sistemului imunitar - sunt „instruiți“ în ganglionii limfatici și timus.
În plus, fiecare clonă de celule dobandeste capacitatea de a recunoaște proteinele străine specifice, în viitor, pentru a lupta împotriva diferitelor infecții. O anumită parte a limfocitelor învață să recunoască proteinele organismului ca străin. In mod normal, aceste celule sunt strict controlate de sistemul imunitar și sunt susceptibile de a distruge celulele bolnave sau defecte în organism.
În condiții normale, rolul principal al sistemului imunitar este de a menține omogenitatea genetică a organismului. Apariția în corpul informației genetice străine (bacterii, virusuri), sau a lui, dar alterat informația genetică (celule proprii mutante) inițiază răspunsul protector al sistemului imunitar.
Aging si unele boli duc la faptul că există anticorpi și limfocite T împotriva auto-antigene, - să dezvolte o reacție autoimună.
Reacțiile autoimune apar în ambele persoane sănătoase și o serie de boli. La persoanele sanatoase, astfel de reacții să continue fără întrerupere, acțiunea lor este de a elimina pe moarte, imbatranire, celulele bolnave, acestea sunt prima componentă a răspunsului imun la antigene diferite. reacțiile autoimune sunt utile si nu se dezvolta in boala. reacții autoimune care însoțesc diferite boli sau a lua medicamente, de scurtă durată și dispar împreună cu boala, cauzand dezvoltarea lor. Sistemul imunitar este capabil să răspundă la un număr enorm de agenți și specificitate diferite ca B- și celulele T generate aleator, include o multitudine de molecule specifice ale componentelor proprii ale organismului. Pentru autoreactivitatea avertismente sunt necesare mecanisme de auto-toleranță, care să permită să se facă distincția între „și Nesfoaia“ determinanții „lor“ antigenice. Cu toate acestea, la fel ca în orice sistem, atunci când mecanismele de auto-toleranță există riscul de încălcări. Unii oameni au un control asupra acestor celule își pierd activitatea lor distrugerea celulelor normale si creste rula - dezvoltarea unei boli autoimune.
boala autoimuna - un răspuns patologic al sistemului imunitar uman la componentele proprii de țesuturi ale organismului. Bolile autoimune (AID) dezvoltă atunci când anticorpul reacționează cu auto-antigene, distrugând astfel celulele și antigene tisulare care transportă date. AJUTOR poate să apară în dezvoltarea de:
1. anticorpi antifosfolipidici, fragmente de ADN, factori tiroidieni, zaharuri, steroizi și altele;
2. Limfocitele T citotoxice îndreptate împotriva auto-antigenelor. Un cerc vicios mai mult decât autoanticorpi - pagube mai mari a țesuturilor normale - mai multe antigene de selecție internă - mai multe autoanticorpi.
Known sunt un ajutor număr cauzat formarea excesivă de autoanticorpi și celule T autoreactive (anticorpi și celule T capabile să reacționeze cu auto-antigene și distrug celulele și țesuturile care posedă acești antigeni). Ca o auto-antigene se pot servi imunoglobuline.
De exemplu, factorul reumatoid, de exemplu - sunt autoanticorpi la propria lor IgG.
Mecanismul de distrugere autoimună a celulelor și țesuturilor este aceeași ca și normală în imunitatea adaptivă.
Ayse a apărut - un fenomen în mare parte cronică, ceea ce duce la leziuni tisulare pe termen lung. Acest lucru se datorează în primul rând faptului că autoimunitate este menținut în mod constant antigene de țesut. În dezvoltarea lor au perioade de exacerbări și remisiuni.
Ca o regulă, AID cronice cu plumb la încălcări grave ale funcției organelor interne și de invaliditate a pacientului. Ayse afecteaza 5-7% din populația mondială, sunt mai frecvente la femei decât la bărbați și, de obicei, la o vârstă fragedă. Femeile de vina sistemul hormonal al acestora, mai precis, a produs estrogeni. Acestea cresc orice răspuns inflamator care urmează în mod natural un răspuns mai activ. O varietate de manifestări clinice Aiz datorită diferențelor în localizarea și mecanismele de deteriorare a propriilor țesuturi și organe. In practica obstetricale de astfel de încălcări sunt considerate ca parte a sindromului antifosfolipidic.
Aloca complexele imune aceeași boală. In patogeneza bolilor complexe imune link-ul principal este formarea unui complex antigen-anticorp. Acest lucru (normal) motor convențional inferență unui antigen al unui organism, în unele cazuri, poate provoca boli. acțiunea patogenă de complexe autoimune crește, îndepărtarea lor este dificilă din cauza defectelor în sistemul de activare a complementului pe cale clasică. activarea complementului ca urmare a formării de complexe imune in vivo este o posibila cauza de leziuni tisulare (distrugerea țesutului). Există mai multe tipuri de complexe imune:
1. Cu o greutate moleculară mică: excretat în urină;
2. Greutatea moleculară medie: se pot lega cu complementul, provocând daune acestui organ;
3. Polimer: sunt capturate de către fagocitele și distruse, acest proces, uneori, duce la eliberarea de enzime proteolitice fagocitelor care leziuni tisulare. Pentru unele boli rolul patogenetic al complexelor imune complet demonstrată. Deci, în glomerulonefrită complexe imune sunt depozitate in rinichi de-a lungul membranei bazale glomerulare, reumatism - in tesutul cardiac in ateroscleroza - pe pereții interiori ai vaselor de sânge, etc. Dacă autoanticorpi sunt formate la autoantigene solubile, intra in fluxul sanguin, complexele imune rezultate pot provoca leziuni care seamănă cu boala serului. Astfel, cauza poate fi boli purpură cauzate de complexe imune. Un pacientii cu LES complexe imune, de obicei, legarea complementului, se găsesc în rinichi, piele și a articulațiilor, însoțită de o leziune țesuturi corespunzătoare.
Posibile cauze AJUTOR. Cauzele bolilor autoimune nu sunt bine înțelese, dar datele existente fac posibilă pentru a le împărți în interne și externe.
Cauze externe:
1. Activatori de boli infecțioase. În prezent, din cauza ratelor ridicate de infectare a populației în diferite infecții virale, rolul lor în dezvoltarea de auto-agresiune este lider. Producerea de anticorpi patologice sau a celulelor killer patologice pot fi asociate cu infecția cu un organism la agent infecțios, determinanții antigenici (epitopi), proteine majore care seamănă cu epitopi de țesuturi gazdă normale (în cazul în care un agent infecțios este „similar“ cu propriile celule). Este prin acest mecanism se dezvoltă glomerulonefrită autoimună după infecție streptococică sau artrita reactiva autoimune dupa ce a suferit gonoree, sindromul Reiter pentru Chlamydia.
2. Factori de mediu:
a) metaboliți reactive de droguri.
b) Diferite vaccinuri, seruri, γ-globulinelor.
c) Efecte fizice, de exemplu, lumina ultravioletă sau radiație.
3. Raportul integrității țesutului (histo-hematie) bariere. Odată cu înfrângerea unui anumit țesut uman, ele modifica propriile lor molecule în așa fel încât sistemul imunitar le recunoaște ca fiind străine. Mai mult, deoarece aceste antigene în țesutul normal în sânge nu cad, timus în mod normal nu produce o selecție negativă (distrugere) a limfocitelor autoagresive împotriva acestor țesuturi. Dar nu interferează cu funcționarea normală a corpului, atâta timp cât bariera de tesut intact care separă corpul de sânge. Este prin acest mecanism se dezvolta o prostatita cronica autoimuna: prostata normala este separat de sange de bariera hemato de prostată, antigene tisulare de prostată în sânge nu cade, timusul nu distruge „antiprostaticheskie“ limfocite. Cu toate acestea, în inflamație, leziunea sau infecția prostatei a încălcat integritatea sânge bariera si prostata poate incepe autoaggression impotriva tesutului prostatei. Pe un mecanism similar de a dezvolta tiroidită autoimună, în mod normal coloidul glandei tiroide în sânge și nu scade (tiroida sange bariera) in sange este eliberat numai tiroglobulina cu T3 asociate și T4. Autoimunitatea poate fi de asemenea asociat cu o necroză tisulară infecțioasă indusă de agent sau degradarea sau modificarea structurii lor antigenic, astfel încât țesutul bolnav devine imunogene pentru organismul gazdă. Este prin acest mecanism se dezvoltă hepatită cronică activă autoimună suferind hepatita B. Uneori autoanticorpii sunt formate din cauza leziuni tisulare cauzate de una sau alta stare patologică (de exemplu, infarct miocardic). Cu toate acestea, un prejudiciu simplu, ceea ce duce la eliberarea de autoantigene, rareori induce formarea de autoanticorpi.
4. Încălcarea imunității. stare hiperimun (imunitate pathologically îmbunătățit) sau dezechilibru imunologic în încălcarea „intercom“ suprimarea autoimunitate, funcția timusului sau cu scăderea activității unei subpopulații de celule T-supresoare și creșterea activității ucigașe și helper subpopulații duce la AID.
AID Development din cauza încălcării producției de anticorpi anti-idiotip, controlează gravitatea și durata răspunsului imun. În multe Ayse observat o activitate crescută a acestor clone de celule T helper, care stimulează formarea de autoanticorpi.
S-a arătat că limfocitele CD8 (care acționează în mod normal ca T-supresor și limfocitele T citotoxice), în bolile autoimune ar putea stimula proliferarea limfocit B și sinteza de anticorpi. Unii dintre acești anticorpi se leagă la antigene solubile în formă de complexe imune sunt depozitate in tesuturi, cauzand inflamatie. Alte plumb de legare la antigene tisulare direct și complement la leziuni tisulare.
Cauze interne - mutatii genetice sunt mostenite.
Unele mutații pot modifica structura antigenică a unui anumit organ sau țesut, împiedicând limfocitele să le recunoască ca „prieteni“ - astfel de boli autoimune sunt organ specific. Apoi a moștenit boala va fi transmis (din diferite generații se va minuna de aceleași organe). Alte mutații pot perturba echilibrul sistemului imunitar, de rupere controlul limfocitelor auto-agresive. Atunci omul, sub influența factorilor de stimulare, poate fi bolnav boala organonespetsificheskim autoimună care afectează mai multe sisteme și organe.
Există o relație corelativă între anumite haplotipuri HLA și riscul relativ al distrugerii autoimune; dar care ar putea avea o valoare mai mulți factori genetici pentru oricare dintre aceste boli. Combinația de susceptibilitate genetică a influenței negative a factorilor de mediu.
AJUTOR Clasificare.
În cele mai multe cazuri, autoanticorpi sunt cauza procesului patologic. În unele cazuri, autoanticorpi reacționează cu componentele unui singur organ, și, prin urmare, dezvoltarea procesului de boală este de natură pur locală. Dimpotrivă, în boli cum ar fi LES, serul reacționează cu componentele multe, dacă nu toate, țesuturi ale corpului. Pe baza celor de mai sus, toate sunt împărțite în organe AID și organonespetsificheskie funcție de faptul dacă autoanticorpii reacționează în principal cu modul antigene celulele unul sau mai multe organe. Organele țintă în timpul bolilor de organe sunt adesea glandei tiroide, glandele suprarenale, stomac și pancreas (tiroidita Hashimoto, mixedem primar, tireotoxicoza, anemia pernicioasă, boala Addison, diabetul zaharat insulino-dependent și altele). Când organonespetsificheskih boli, inclusiv reumatice, de obicei apar leziuni ale pielii, rinichi, articulatii si muschi (dermatomiozita, lupus eritematos sistemic, scleroderma, artrita reumatoidă și altele). De multe ori, o persoană poate avea mai multe Aiz. Acest grup include boli de origine autoimună care afectează două sau mai multe sisteme de organe și țesuturi, cum ar fi mușchii și articulațiilor, piele, rinichi, plămâni, etc. Unele forme de expunerea sistemică a bolii dobândite numai cu progresia bolii, de exemplu, artrita reumatoida, altele pot afecta direct multe țesuturi și organe. Ca regulă generală, boli autoimune sistemice tratate reumatologi, cu toate acestea, de multe ori acești pacienți pot fi găsite în cadrul Departamentului de nefrologie, Pulmonologie.
Majore boli sistemice autoimune:
lupus eritematos sistemic; scleroza sistemica (sclerodermia); Polimiozita și dermapolimiozit; sindrom antifosfolipidic; Artrita reumatoidă (nu are întotdeauna efecte sistemice); sindromul Sjogren; boala Behcet; vasculita sistemica (un grup de boli care apar cu inflamația vasculară).