dermatomiozita
Dermatomiozita - difuză patologia inflamatorie a țesutului conjunctiv cu un curs progresiv, se caracterizează prin leziuni ale fibrelor musculare netede și striate, cu afectarea functiei motorii, afectarea pielii, vaselor mici de sânge și organele interne. In absenta sindromului cutanat indică prezența polimiozita. Clinica dermatomiozita se caracterizează poliartralgie, slăbiciune musculară severă, febră, erupții cutanate eritematoase-spotted, calcifiere a pielii, simptome viscerale. Criteriile de diagnostic pentru dermatomiozita sunt clinice, biochimice, indicatori electromiografice. Tratamentul principal - hormonal, pentru ondulator dermatomiozita.
Dermatomiozita presupus conexiune etiologic cu o infecție virală (picornaviruses, virusuri Coxsackie) și determinate genetic. persistența virală cronică în mușchi și similaritatea antigenice între structura virală și mușchi induce un răspuns imun cu formarea de autoanticorpi la țesutul muscular. Cuplul de pornire la dezvoltarea dermatomiozita poate servi ca hipotermie, exacerbarea infecțioasă a stresului, hipertermie, giperinsolyatsiya, provocare de droguri (vaccinare. Alergii).
clasificarea dermatomiozita
Dermatomiozită și polimiozita sunt un grup de miopatii inflamatorii idiopatice. paraneoplazic secundar (tumora) dermatomiozita apare la 20-30% din cazuri. Pentru dermatomiozita poate fi acută, subacută sau cronică.
In precursorii perioadei de patologie izolate nespecifice (prodrom), manifestările clinice (evidente) și o etapă de complicații (terminal, distrofice, cașectic). Dermatomiozita pot apărea cu diferite grade de activitate inflamatie (de la I la III).
simptome de dermatomiozita
dermatomiozita Clinic se dezvoltă treptat. La începutul bolii există o slăbiciune musculară progresivă a extremităților, care poate crește de-a lungul anilor. debut acut mai puțin tipic pentru dermatomiozita. Principalele manifestări clinice pot precede apariția erupții cutanate, poliartralgie. sindromul Raynaud.
Simptom definitoriu în clinica dermatomiozita serveste înfrângere musculare striate. Caracterizat de slăbiciune în mușchi de la nivelul gâtului, extremitățile superioare și inferioare proximale, ceea ce duce la dificultăți în realizarea activităților de zi cu zi. În leziuni severe, pacienții cu dificultate ridicat în pat, nu poate ține capul să se miște în mod independent și să păstreze lucrurile în mâinile lor.
Implicarea muschilor faringelui si a tractului digestiv superior manifesta vorbire violare, tulburări de înghițire, sufoca; înfrângerea diafragmei și a mușchilor intercostali este însoțită de încălcarea ventilație, de pneumonie congestiv. Dermatomiozita trăsătură caracteristică este boala de piele, cu diferite manifestări. Există dezvoltare edem periorbital, erupții cutanate eritematoase peste pete pleoapele superioare, obrajii în regiunea pliurilor nazolabiale, aripile nasului, partea superioară a spatelui, sternului, articulare (genunchi, cot, metacarpofalangiene, interfalangiene).
De obicei prezenta simptomelor Gottrona - pete eritematoase solzoase pe piele a degetelor, exfolierea si inrosirea palmelor, fragilitate și striere a unghiilor, eritem okolonogtevoy. Caracteristica clasică este alternanța dermatomiozita a leziunilor cutanate și depigmentare pigmentare în combinație cu telangiectazii. uscăciune. hiperkeratoza și atrofia pielii (poykilodermatomiozit).
Pe partea membranelor mucoase din dermatomiozita fenomenul de conjunctivita observate. stomatită. edem și hiperemia cerului și peretele posterior al faringelui. Uneori există sindrom comun cu leziuni ale genunchiului, gleznei, umăr, cot, încheietura mâinii articulațiilor, articulațiilor mici ale mâinilor. In dermatomiozita juvenilă poate provoca intradermică și calcificări vnutrifastsialnyh intramusculară în proiecția pelvine, umăr, talie, fese, articulații. calcifiere subcutanată poate duce la ulcerarea pielii și a producției de depozite de calciu sub formă de greutate friabilitate exterior.
diagnosticul de dermatomiozita
Dermatomiozita markeri principali de diagnostic sunt manifestări clinice caracteristice ale leziunilor cutanate și musculatură; transformarea patologică a fibrelor musculare; creșterea enzimelor serice; Modificări electromiografice tipice. Cele suplimentare (auxiliare) criteriile de diagnostic includ disfagia dermatomiozita și calcifieri.
Fiabilitatea diagnosticului dermatomiozita, fără îndoială, în prezența a 3 criterii majore de diagnostic și erupții cutanate sau 2 de bază, 2 criterii auxiliare și manifestări cutanate. Probabilitatea de dermatomiozita nu poate fi exclusă în detectarea leziunilor cutanate; împreună cu orice alte 2 manifestări majore, precum și orice combinație a principalelor și subsidiare 2 criterii. Pentru a stabili faptul polimiozitei necesită un număr de 4 criterii de diagnostic.
In studiul de biopsii musculocutanate imagine a miozita severa, fibroza, degenerare, infiltrarea inflamatorie a fibrelor musculare, pierderea striații eco determinate. Electromiograma dermatomiozita remedieri a crescut excitabilitate musculare, polifazovye unde scurte schimbă oscilații fibrilare singur. In moale Radiografiile calcifiere țesut porțiuni vizibile; atunci când lumina cu raze X este determinată prin creșterea dimensiunii inimii, calcificarea pleurei, fibroză interstițială a țesutului pulmonar. Oasele au exprimat moderat osteoporoza relevat.
tratamentul dermatomiozita
Odată cu înfrângerea mușchilor respiratori și funcțiile musculare palatine necesare pentru a asigura respirație și înghițire adecvate. Pentru a suprima inflamația atunci când corticosteroizi dermatomiozită aplicate (prednisolon) sub controlul enzimelor serului din sânge și starea clinică a pacientului. In timpul tratamentului ales doza optimă de corticosteroizi, administrarea de medicamente a produs o lungă perioadă de timp (1-2 ani). Poate un puls terapie cu steroizi. Antiinflamatorie diagrama de desemnare dermatomiozita pot fi completate cu salicilați.
În caz de eșec al acțiunii imunosupresoare citostatic tratamentului cu corticosteroizi dermatomiozita numit (metotrexat, ciclosporina, azatioprina). derivați de 4-aminochinolină sunt folosite pentru a controla manifestările cutanate ale dermatomiozita (hidroxiclorochină); pentru normalizarea funcțiilor musculare - injectarea neostigmina, ATP, cocarboxylase, vitaminele din grupa B. Tratamentul aplicat intravenos sesiuni de imunoglobuline, plasmafereză și limfotsitafereza dermatomiozită. Pentru a preveni contracturile musculare numit terapie complexă exercițiu.
Predicția și prevenirea dermatomiozita
Când se execută în termen de mortalitate a bolii dermatomiozita în primii 2 ani de până la 40%, în principal datorită înfrângerea mușchilor respiratorii și sângerări gastro-intestinale. În natură prelungită severă a dermatomiozita dezvolta contracturi și deformări ale membrelor, ceea ce duce la invaliditate. Terapia cu corticosteroizi intensiv timp inhiba activitatea bolii si de a imbunatati in mod semnificativ prognoza pe termen lung.
Măsuri care să împiedice dezvoltarea dermatomiozita nu este dezvoltat. Printre prevenirea secundară a dermatomiozita sunt dispensar reumatolog de control. Terapia de întreținere cu corticosteroizi, reducerea infectiei focale reactive hipersensibilitatea organism redezvoltarea.