cataracta congenitale
Cauzele cataractei congenitale
Cel mai adesea însoțit de grupul cataractă congenitală de infecții TORCH, care include rujeola. toxoplasmoza. virusul herpes și infecția cu citomegalovirus. În acest caz, acesta nu este singurul simptom. Pentru fiecare boală se caracterizează prin propriile sale caracteristici speciale. A doua cauza cea mai frecventa de cataracta congenitale - tulburări metabolice la copil: galactosemie. Boala lui Wilson. hipocalcemie, diabet si altele. Ocazional, boala apare din cauza mutatii genetice in mod recesiv dominant si autosomal autosomal. Mutațiile legate de cromozomul X, marcate chiar mai rar.
In cazul anomaliilor cromozomiale (sindromul loc sindromul Down. Sindromul pisica cry. Condrodisplazie Hallerman-Streiff Francois et al.) Și congenital cataracta nu este singurul simptom. De obicei, aceasta este însoțită de fizică afectată și dezvoltarea mentală, precum și alte simptome care sunt specifice unui anumit Nosologie. Factorii exogeni care influențează boala poate fi o gravidă antibiotice femeie, terapia cu steroizi, radioterapie și efectele teratogenice ale altor factori. Separat izolat cataracta congenitala prematură.
lentilă opacifierea are loc prin una din cele două mecanisme. În primul rând, corpul original al filei greșit. Caracteristic infecțiilor intrauterine în stadiile timpurii ale sarcinii, anomalii cromozomiale și, în general orice efecte teratogene, în cazul în care apare în primele săptămâni de sarcină, când fătul este format corpuri ale sistemului. Al doilea mecanism - înfrângerea de lentile deja formate. De multe ori se produce atunci când tulburările metabolice (galactosemie, diabetul și altele.), Influența factorilor perturbatori externi în timpul sarcinii (al doilea sau al treilea trimestru). În orice caz, structura de lentile a modificărilor de proteine, din cauza care le pierde treptat ovodnyaetsya și apoi transparența sa, prin urmare, cataracta congenitala se dezvolta.
Clasificarea cataracta congenitala
Boala este împărțit în tipuri în funcție de localizarea zonei de nor și vastitatea sa. Următoarele tipuri de cataracta: capsulare polare (față și spate) laminat (tunicate), plin nuclear.
cataractă congenitală capsulara - o reducere a transparenței anterioare sau a capsulei posterioare a cristalinului. Lentila în sine nu este afectată. Alterarea viziune de multe ori neglijabilă, dar se întâlnește și orbire. În cazul în care capsula este extensiv deteriorat sau impresionat și anterioară și posterioară capsulei simultan.
Atunci când schimbările de cataractă polare afectează suprafața frontală sau posterioară a cristalinului. Capsula este de multe ori, de asemenea, implicată în acest proces. Pentru acest tip de caracteristică a bolii bilaterale. Gradul de afectare variază foarte mult.
cataracta Layered - opacifierea unul sau mai multe straturi ale cristalinului centrale. Varianta cea mai comuna de cataracta congenitale sunt, de obicei implicarea bilaterală. Vederea de obicei, redus în mod semnificativ.
cataracta nucleare numit nor partea centrală a lentilei - nucleul său. Acest tip de comune pentru toate cauzele bolilor ereditare. Înfrânt bilaterală, viziune este redusă chiar la orbire.
cataractă congenitală completă se caracterizează prin opacitate a întregii cristalinului. Turbiditatea variază, dar de cele mai multe această formă a bolii este complet privează copilul de vedere. Înfrângerea cu două sensuri.
La originea cataracta congenitala este împărțit în ereditar și intrauterine. Prima dintre ele a trecut la copil de la un părinte, celălalt a dezvoltat la făt în timpul sarcinii în mod direct. SARS (polimorfă) considera cataractă formă complicată. Aloca cataracta unilaterale și bilaterale, boala este clasificată de gradul de reducere a (I-III este gradul izolat). Unele clasificări reprezintă separat forme complicate de cataractă, dar puteți apela orice opacifierea cristalinului, însoțite de alte boli.
Simptomele de cataracta congenitala
Principalul simptom - opacifierea cristalinului într-o anumită măsură. Tabloul clinic poate apărea proeminent pată albă pe fundalul irisului, dar de multe ori există cazuri de cataractă congenitală, atunci când această caracteristică lipsește. Atunci când o leziune unilaterală marcată strabism. de obicei, convergente. Uneori, în loc să detecteze tremur ritmic anormale a globului ocular. Aproape toți copiii cu cataracta bilaterale congenitale, nistagmus. La aproximativ două luni de la vârsta de copii sănătoși pot monitoriza deja uita pentru subiect, dar boala nu se produce, sau copilul tot timpul se transformă în direcția obiectului este singurul ochi bun.
Diagnosticul de cataracta congenitala
Diagnosticul inițial este efectuat în timpul unui screening-ul cu ultrasunete de rutina a femeilor gravide. Deja în al doilea trimestru al cristalinului este vizualizată pe ultrasunete la fața locului întunecat (OK). Există cazuri în care a doua ecografie nu este încă posibil să se excludă în mod fiabil în sau confirma diagnosticul, iar apoi se poate face în al treilea trimestru. Este important să se înțeleagă că în acest stadiu, diagnosticul nu poate fi confirmată la 100%, dar boala poate fi suspectată, iar statisticile arată că metoda este foarte fiabil.
După ce a dat nastere, medicul pediatru poate fi văzută numai opacifierea intensă a cristalinului locației centrale. Cel mai adesea diagnosticate cataracta examenul fizic nu este posibilă. Inspecția de oftalmolog pentru copii este necesar pentru toate nou-nascuti. Specialistul va fi capabil de a suspecta si confirma diagnosticul de cataracta congenitala, observând chiar și cea mai mică încălcare a permeabilitatea luminii prin lentila. De asemenea, medicul găsește strabism și nistagmus. Deoarece cataracta congenitala este însoțită de multe infecții intrauterine, tulburări metabolice, anomalii cromozomiale, atunci diagnosticul acestor boli copilul va fi examinat pentru a se evita defecte ale ochilor.
ophthalmoscopy: Următoarele metode instrumentale sunt folosite pentru a diagnostica cataracta congenitala. biomicroscopie fantă. Ecografie a globului ocular. Toate acestea permit să verifice schimbarea transparenței lentilelor și pentru a evita similare în boala clinică. În special, retinopatiei la copii sunt, de asemenea, caracterizate prin vedere încețoșată și strabism, cu toate acestea, în acest caz, cauza este retina ochiului, și examinarea cu ajutorul unui oftalmoscop îi va permite să instaleze. Tumorile departamentului de ochi extern poate reduce în mod semnificativ viziune, precum și cataractă congenitală. Aceasta ajută diferențierea lor de inspecție vizuală, oftalmoscopie, metode de ultrasunete si X-ray de diagnosticare.
Tratamentul cataractei congenitale
Tratamentul conservator este justificat doar cu o ușoară opacifierea cristalinului. cytoprotectors si vitamine folosite terapie. Cu toate acestea, cel mai adesea cataracta congenitale tratate cu promptitudine. Indepartarea chirurgicala este necesar să se efectueze cât mai curând posibil, pentru a se asigura că sunt îndeplinite condițiile pentru dezvoltarea corespunzătoare a ochilor. Chirurgia cataractei - lensvitrektomiya - considerat cel mai puțin traumatic ca un copil, atât de des efectuate. Starea după îndepărtarea cristalinului se numește afakie, și necesită observarea dinamică pe termen lung și corectarea vederii.
Afakie corectata cu ochelari sau lentile de contact sau intraoculare. Observarea de către un oftalmolog este necesară pentru a evita posibilele complicații postoperatorii, cum ar fi glaucom. În urmă cu câteva decenii, lista de complicații a fost mai extinse, dar odată cu introducerea în vrac lensvitrektomii dintre ele ar putea fi reduse la minimum. Astfel, cazurile de dezlipire de retina sunt extrem de rare. edem cornean și ambliopie endoftalmita.
Predicția și prevenirea cataractei congenitale
Prevenirea cataractei congenitale este efectuată în timpul sarcinii. Este necesar să se evite contactul femeilor cu pacientii infectioase, pentru a minimiza efectele teratogene (alcool, fumatul, metode de radiații de diagnostic și terapie, și altele.). Femeile care suferă de diabet zaharat, prezentat observarea endocrinolog in timpul sarcinii. anomalii cromozomiale în majoritatea cazurilor sunt diagnosticate inainte de nastere, iar apoi o femeie poate decide deja cu privire la întreruperea sarcinii sau conștient purtătoare de copil. profilaxia specifică a cataractei congenitale off-line.