Acest nume combină bolile în care hemoliza crescută este observată pentru o lungă perioadă de timp, de obicei de mai mulți ani. Ereditatea nu joacă un rol în originea lor.
Pentru prima dată, cazurile de anemie dobândite prin hemolitice sunt descrise de Gayem și Wiedal.
Anemia hemolitică dobândită apare atât în copilărie, cât și la adulți.
Etiologie și patogeneză. În majoritatea cazurilor, este imposibil să găsim cauza dezvoltării acestei persoane în această boală. Se credea că astfel de infecții cronice precum sifilisul ar putea fi importante. malarie.
Țesutul corpului, în principal splinei, este produs cu autoprotitele care ne sunt neclare în cea mai mare parte - autoaglutininele, autohemolizinele.
Kastl indică apariția autoaglutininelor în sânge. Aceste aglutinine colectează eritrocitele în grămezi, separându-le de plasmă. Astfel de eritrocite în viitor sunt ușor hemolizate într-o serie de cazuri, cu participarea splinei. Prin metoda microscopiei cu contrast de fază, a fost posibilă prezentarea vizuală a proceselor de aglutinare a eritrocitelor și a hemolizării lor care apare în sângele pacienților similari.
Imunolizinele pot deteriora eritrocitele, urmate de dizolvarea acestora cu participarea complementului.
Observate în unele cazuri, un bun efect terapeutic al hormonului adrenocorticotrop în tratamentul anemiei hemolitice dobândite poate fi dependentă de reducerea hiperplaziei țesuturilor reticuloendotelial, reduce erythrophagocytosis și scăderea producției de anticorpi. Din același motiv, funcționarea splenectomiei poate fi uneori reușită.
Anticorpii adsorbiți de eritrocite pot fi demonstrate prin reacția Coombs. Acești anticorpi pot fi eliberați din eritrocite (când sunt încălzite timp de 5 minute la 56 ° și ulterior pentru a se conecta cu celule normale.
Hansen a constatat că gradul de hemoliză se corelează cu cantitatea de gamma globulină din ser.
Reacția lui Coombs. După cum sa arătat mai sus, această reacție este unul dintre testele pentru prezența anticorpilor (aglutininelor) în ser.
Această reacție este, de asemenea, cunoscută ca un test sensibil la antiglobulină. Este realizat în două versiuni.
Eritrocitele subiectului sunt spălate de trei ori cu soluție salină și apoi se obține o suspensie de 2%. Această suspensie se adaugă la serum iepure imunizați anterior cu ser uman (suspensie eritrocitare o picătură și două picături de ser). Pentru a dovedi că acest lucru nu este seroaglutinare care funcționează în celulele roșii sanguine normale, este pre-amestecat cu A, B și O celule roșii din sânge uman și nu ar trebui, de regulă, da aglutinare.
După incubare la 37 ° C timp de o jumătate de oră și de trei ori se spală ser eritrocite antiglobulină în dobândită imun hemolitică aglutinare origine apare anemia, deoarece suprafața anticorpului eritrocitare fix.
Izolatorul de antiglobulină din rapiță reacționează în special cu globulele similare fixate pe suprafața celulelor roșii din sânge. După cum sa menționat deja mai sus, celulele normale la acțiunea unui astfel de ser sunt insensibile.
Testul, atunci când există o interacțiune între testare celulele roșii sanguine ale pacientului si antiglobulină ser, numita reacție Coombs direct. Ea, fiind o dovadă pozitivă, așa cum este indicat, prezența celulelor roșii din sânge fixate pe așa-numiții anticorpi incomplete, care ele însele nu pot provoca aglutinarea celulelor roșii din sânge, dar atunci când sunt combinate cu anticorpi protivoglobulinovoy reacție seroaglutinare se produce cu ușurință.
În cazurile în care anticorpii la bolnavi nu sunt fixați pe eritrocite, dar sunt prezenți în ser, se face o reacție indirectă Coombs.
Pentru a face acest lucru, serul pacientului este amestecat cu eritrocite umane sănătoase, care sunt adsorbite din serul anticorpului; după aceea dobândesc capacitatea de a se lipi împreună cu serul de antiglobulină. De obicei, 1 ml de ser pacient este adăugat la 0,1 ml de celule roșii sanguine spălate ale donatorului și acest amestec este lăsat să stea la temperatura camerei timp de 30 minute. În viitor, detectarea anticorpilor se realizează atât cu reacția directă a Coombs.
In 1956, Yu Lorie, MA Umnova și LI Mikhailova a studiat problema prezenței anticorpilor prin Coombs la 32 de pacienți cu diferite forme de anemie hemolitică cronică. În 9 din 10 pacienți cu spherocytosis congenitală și toți cei 8 pacienți cu test de boala Marchiafawa Michele directe Coombs a fost negativ. În același timp, 13 din 14 de persoane care suferă de anemie hemolitică dobândită cronică, ea a fost pozitiv, inclusiv un 9 - puternic pozitivă atunci când aglutinare a fost avansarea în primele 10-20 de secunde după adăugarea de ser antiglobulină. O reacție negativă a fost doar la un pacient care a suferit splenectomie și a fost tratat cu hormon adrenocorticotropic. Reacția indirectă a fost pozitivă numai la 6 pacienți. Deși există o relație cunoscută între intensitatea hemolizei și severitatea testului Coombs, acesta din urmă poate să rămână pozitiv chiar și în perioada de remisiune completa. Acest lucru indică faptul că anticorpii nu sunt singura cauză care determină dezvoltarea hemolitică în această formă de anemie.
Anatomia patologică. În secțiune, se constată o splină mărită, bogată în sânge, fără semne de fibroidizare. Din partea ficatului există o activitate crescută a celulelor Kupffer. Capilarele biliare sunt oarecum lărgite, pot fi găsite conducte biliare.
Simptome. Semnul principal al acestui grup de boli este anemia hemolitică. Anemia se întâmplă uneori mai mult, este mai puțin pronunțată. Eritrocitele de dimensiuni inegale, cu predominanță de forme mici (microcitoză), sunt palide (oligochromie). Această proprietate a celulelor roșii din sânge, uneori, le distinge de celule roșii din sânge în anemia hemolitică constituțional, în cazul în care celulele roșii din sânge formă sferică conferă o culoare intensă a centrului.
De obicei, există icter, mai mult sau mai puțin pronunțat. Adesea puteți vorbi doar despre icterul pielii, membranelor mucoase, sclere. Serul de sânge este galben colorat. Reacția lui van den Berg este pozitivă, indirectă. Ficatul este de obicei mărit și compactat. În unele cazuri, pacienții se plâng de dureri ascuțite în hipocondrul drept care seamănă cu atacurile de piatră biliară (mai puține ori decât în cazul unei forme congenitale). Splina este mărită.
Urina este de obicei determinată de o cantitate crescută de urobilin și urobilinogen, nu există bilirubină.
Din partea sângelui, în afară de anemia hipocromică de mai sus, pot apărea leucopenie și trombopenie. Rezistența osmotică a eritrocitelor poate fi redusă ca o expresie a inferiorității lor. Dar nu există o scădere constantă a rezistenței osmotice, ca în boala hemolitică congenitală.
Cursul bolii este lung, ondulat, cu deteriorare periodică. În timpul perioadelor de afectare, se poate observa febra.
Diagnosticul se face pe baza prezenței anemiei, icterului, măririi splinei și a ficatului. La examinarea sângelui, se atrage atenția asupra prezenței anemiei hipocromice.
Este necesară diferențierea de o boală hemolitică a unui caracter înnăscut. Pentru aceasta din urmă, rezistența redusă permanentă a celulelor roșii din sânge și aspectul lor caracteristic în frotiu (sferocitele fără blanching median) este specifică. De mare importanță în ultimii ani a fost reacția Coombs.
Reticulocitoza se observă și în cazul acestei forme de anemie hemolitică. Se consideră o caracteristică care este în contrast cu forma inerentă a bolii hemolitice nu preponderența numărul de reticulocite în sângele periferic, comparativ cu punctie de măduvă osoasă.
Tratamentul. Spre deosebire de forma congenitala, operatia de splenectomie este ineficienta in mai mult de jumatate din cazuri. Uneori, totuși, rezultatele dau rezultate bune. Întrucât există tromboze în perioada postoperatorie, este necesară terapia anticoagulantă. În prezența infecțiilor cronice, este nevoie de un tratament special intens (antimalarial, antisfilitic, eliminarea focarelor septice). Trebuie totuși remarcat faptul că acest lucru nu are adesea un efect.
Transfuzia de sânge, în opinia noastră, nu este prezentată, deși Whitby consideră că este posibilă o selecție specială de donatori. Transfuzia de plasmă proaspătă oferă în unele cazuri rezultate bune. Totuși, trebuie să începeți cu doze mici (30-50 ml), ajungând la 150-200 ml de 1-2 ori pe săptămână. Dameshek, Davidson, Gardner a atras atenția asupra mare valoare terapeutică a hormonului adrenocorticotrop si cortizol atunci cand a achizitionat anemia hemolitică, asociată cu formarea de anticorpi. După o săptămână de tratament, au primit un efect terapeutic pronunțat. Dameshek și-a prezentat pacienții la 300 de unități. un hormon pe zi (în mijlocul unei boli). Efectul destul de satisfăcător, conform cercetătorilor interni, a fost obținut cu doze de ACTH variind de la 40 la 120 de unități. pe zi și 100-250 mg de cortizon. În perioada de remitere se recomandă 20 de unități. ACTH și 25-50 mg cortizon (doze de întreținere) pe zi.
Trebuie să se considere că în prezent, tratamentul cu hormoni steroizi, inclusiv meticorten (40 mg pe zi), trebuie utilizat în toate cazurile de anemie hemolitică autoimună. Remisiunea poate apărea, de asemenea, cu reacția supraviețuitoare a Coombs.
Revista femeilor www.BlackPantera.ru: M. Tushinsky