Zgomotele sistolice medii de exil sunt observate atunci când:
stenoza supapelor semilunare (stenoza valvulară a aortei sau arterei pulmonare);
dilatarea aortei sau a arterei pulmonare deasupra supapei;
creșterea de ejecție a ventriculului stâng (bradicardie, bloc atrioventricular, febră, anemie, hipertiroidism, in timpul exercitiilor fizice la copii sănătoși).
Zgomotul hipersiolic în prolapsul primar al valvei mitrale este rar și indică prezența regurgitării mitrale. Acest zgomot ocupă întreaga sistolă și practic nu se schimbă în intensitate odată cu schimbarea poziției corpului, este transportat în regiunea axilară, crește cu testul Valsalva (figura 11).
Suplimentare (opțional) manifestări auscultatorii în MVP este „scârțâituri“ ( „miau“) datorită vibrației coardele sau întinderi frunzelor în conformitate cu „arcul vioară“ (fig. 12), ele sunt mai frecvent observate atunci când sunt combinate sistolica clicuri zgomotos, uneori la clicuri izolate . scârțâituri corzii poate fi auzit la o distanță, în care pacienții sunt auzi periodic „chițăit“ în piept, care este îmbunătățită prin agitare și efort.
La unii copii cu PMP se poate auzi un al treilea ton, care apare în faza de umplere rapidă a ventriculului stâng. Acest ton nu are valoare diagnostică și poate fi auzit în mod normal la copii subțiri.
Există un anumit paralelism în severitatea prolapsului supapelor și al fenomenelor sonore. Cu clicuri izolate, deformarea supapelor este de obicei mică, cu zgomot isteroscopic sistolic tardiv - semnificativ.
Figura J. FKG cu prolapsul valvei mitrale: murmur sistolic tardiv.
Figura K. FCG cu prolapsul valvei mitrale: murmur isterografic
Figura L. FCG cu prolaps de supapă mitrală: "squeaks chordal" (indicat de săgeți).
aritmii cardiace cu prolaps de valva mitrala la copii apar destul de des, detectarea lor depinde de metoda de înregistrare ECG. Pe ECG aritmie diferite caractere înregistrat în câteva cazuri, frecvența de detecție a creșterilor de 2-3 ori exercițiu de fond (bandă de alergare, ergometrie pentru biciclete) și de 5-6 ori pe zi în timpul monitorizării ECG. Printre varietatea largă de aritmii la copii cu primar PMK tahicardie mai relevat sinusală, aritmii ventriculare și supraventriculare, forma tahicardie supraventriculară (paroxistică, neparoksizmalnaya), cel puțin - bradicardie sinusală, parasystole, fibrilloflutter, sindromul WPW.
frecventa supraventriculara detectare aritmie la copii cu sindrom ajunge la PMC 30- 50%. Aceste aritmii au fost semnificativ mai probabil să fie înregistrate la adolescenți și mai puțin frecvent la copii cu vârsta sub 10 ani. Aceste fapte arată că aritmii supraventriculare în MVP sunt fenomene dependente vozrastno-. Studii complete efectuate ne arată că în geneza aritmiilor supraventriculare este o încălcare a reglementării autonomă a pacemaker-ului ca urmare a formării de disfuncție cerebrală și structuri autonome pe fondul coacere întârziere parțială sau inducerea de dezvoltare a organismului. aritmii supraventriculare la copii cu MVP adesea asociate cu niveluri ridicate de activare corticală (datele studiilor electroencefalografice) și disfuncția autonomă la tip sympathicotonic (absolută sau relativă sympathicotonia - gipovagotoniya). apariția mai rare de aritmiile supraventriculare din cauza eșecului de activare a sistemelor de creier pe fundalul disfuncției vegetative de tip vagotonic.
Metoda cea mai informativă pentru detectarea aritmiilor ventriculare este monitorizarea zilnică a ECG (Figura 13).
Aritmiile ventriculare revelate conform monitorizării electrocardiografice pot fi împărțite în grade V (B.Lown):
1 - rare (mai puțin de 30 pe oră);
II - frecvente (mai mult de 30 pe oră);
III A - poliopic;
III B - bigeminy;
IV A - extrasistole ventriculare ventriculare;
IV B - Vulful extrasistolilor ventriculari (mai mult de trei cicluri consecutive);
V - extrasistole ventriculare timpurii (extrasistole tip R pe T).
Periculoase pentru viață ("avertizare") includ gradații de aritmii III-V.
Frecvența aritmiilor ventriculare la pacienții cu sindrom PMC în funcție de monitorizarea zilnică a electrocardiogramei la copii (date sumare) este prezentată în Tabelul 5.
Tabelul 5. Incidența aritmiilor ventriculare la copiii cu sindrom PMC pe baza monitorizării zilnice a electrocardiogramei
Datele lui Maciejewska M.
După cum se poate observa din tabel, cele mai des determinate nu sunt aritmii ventriculare care pun în pericol viața și doar un mic procent din cazuri - pune în pericol viața.
La copiii cu PMK, în cele mai multe cazuri, aritmii ventriculare apar benigne si asimptomatice. Cu toate acestea, în toate cazurile de aritmii ventriculare documentate (standard ECG pentru testele de stres fizic) necesare pentru a efectua un studiu suplimentar pentru a determina factorii de risc pentru aritmii ventriculare amenințătoare de viață (tahicardie ventriculară, fibrilație).
Sindromul intervalului QT prelungit în prolapsul valvei mitrale primare
Figura M. Monitorizarea Holter a ECG cu prolapsul valvei mitrale: gradul de gradare a tahicardiei ventriculare IV conform Lown.
Figura N. Electrocardiograma sindromului intervalului prelungit al QT cu prolapsul valvei mitrale.
Sindromul intervalului QT prelungit la copii cu PMC este adesea asimptomatic. Pentru a prezice probabilitatea dezvoltării stării sincopale, o regulă de decizie dezvoltată de M.A. Elevii școlari (tabelul 6).
Tabelul 6. O regulă decisivă pentru estimarea probabilității de sincopă la copiii cu formă non-sincopală a sindromului intervalului QT lung
Coeficientul de ponderare (a)
Alungirea intervalului QT pe un ECG de repaus
Alungirea intervalului QTc pe un ECG de repaus
Alternarea valului T conform datelor de monitorizare Holter
Extrasistol ventricular în conformitate cu monitorizarea holter
Rigiditatea ritmului sinusal în monitorizarea Holter
Amplitudinea valului T în conductorul V5
Stările presinchimice în anamneză
Patologia perioadei antenatale
Alternarea valului T la restul ECG
Pentru a estima prognosticul posibil al bolii, se calculează un indicator al sumei coeficienților de greutate pentru fiecare copil în funcție de formula: S = a1 X1 + a2 X2 +. + a11 X11 Dacă S<0,85 прогноз благоприятный,S> 0.85 - amenințare nefavorabilă, reală de dezvoltare a sincopului.
Dacă sindromul intervalului QT prelungit la copiii cu PMC este însoțit de sincopă, este necesar să se determine probabilitatea de aritmii care pun în pericol viața (predictorii morții bruște). Regula decisivă pentru estimarea probabilității de aritmii care pun în pericol viața a fost dezvoltată de M.A. Elevii școlari (tabelul 7).
Tabelul 7. O regulă decisivă pentru estimarea probabilității de aritmii care pun în pericol viața la copiii cu o formă sincopală a sindromului intervalului prelungit QT
Coeficientul de ponderare (a)
Alungirea intervalului QTc pe un ECG de repaus
Vârsta primului sincopă
Alternarea valului T la restul ECG
Extrasistol ventricular la ECG de repaus
Extrasistol ventricular cu veloergometrie
Extrasistol ventricular cu veloergometrie
Sincronizare pe an
Sincronizare pe an
Sindromul convulsivant în timpul sincopului
Sindromul convulsivant în timpul sincopului
Numărul de micro-semne neurologice
Numărul de micro-semne neurologice
Pentru a estima prognosticul posibil al bolii, se calculează un indicator al sumei coeficienților de greutate pentru fiecare copil în funcție de formula: S = a1 X1 + a2 X2 +. + a9 X9. Dacă S<0,89 прогноз благоприятный, при S> 0,89 - nefavorabil (risc ridicat de aritmii care pun în pericol viața și moarte subită).
Starea hemodinamicii cercurilor mari și mici ale circulației în timpul prolapsului valvei mitrale
In absenta insuficientei mitrale la stânga funcției contractile ventriculară rămâne neschimbată. Deoarece tulburările vegetative pot fi observate sindromul hiperkinetic cardiac, care principalele manifestări clinice se datorează creșterii tonusului inimii, o pulsație clar artera carotida, celer et Altus pulsului, a tensiunii arteriale sistolice zgomot de ejecție moderată hipertensiune sistolică.
Conform ecocardiografie diametrul telediastolic al ventriculului stâng în majoritatea copiilor cu PMK redusă și corespunde la 1/3 din a cincea și jumătate din percentila 25-lea. Combinația a redus cavitatea ventriculului stâng cu suprafața normală sau mitrală contribuie la creșterea dezechilibrelor valve-ventriculare, care este unul dintre mecanismele patogenice ale prolapsul valvulelor.
Dacă apare insuficiență mitrală, contractilitatea miocardului scade și se poate dezvolta insuficiență circulatorie.
Pe partea din circulația pulmonară în 70% dintre cei chestionați copiii noștri cu MVP primar a relevat hipertensiune pulmonară la limită (90-95 valorilor percentilei de presiune medie în artera pulmonară, masurata prin ecocardiografie Doppler). hipertensiune pulmonară de frontieră clinic poate fi suspectată de prezența unor indicii de durere care apar în cadranul din dreapta sus în timpul rulării prelungite, activități sportive. Acest simptom este o manifestare clinică a discrepanțelor Productivitatea ventriculului drept la fluxul crescut la inima. Pe partea din circulația sistemică există o tendință la hipotensiune arterială fiziologică. În plus față de manifestările auscultatorie prolapsul valvei mitrale ascultă adesea accent II tonul arterei pulmonare, care nu purta patologic (II durată ton este scurtat, îmbinare componentele aortică și pulmonare ale acestora) natura, zgomotul sistolică maximă funcțională cu sunetul arterei pulmonare. Acest zgomot este menținut în orthostasis și amplificat la efort. Localizarea sunetului și a dinamicii acesteia, în timpul testelor funcționale au permis să-l considere ca stenoza relativă de zgomot al arterei pulmonare care apare atunci când nerespectarea dimensiunii valoarea principală a vasului de ejecție a ventriculului drept. Atunci când ecocardiografie, în orice caz, nu a evidențiat dreptul de tracturi ejecție a ventriculului stâng stenoza anatomice, precum și în portbagaj, inclusiv la nivelul bifurcației în ramurile arterei pulmonare. Acest fapt confirmă sistolică de ejecție a ventriculului drept funcțional de zgomot de origine. În 40% dintre copiii cu MVP împreună cu faptul că acesta a înregistrat un flux regurgitantny mic in artera pulmonara, cu nici o semnificație hemodinamică semnificativă și nu duce la disfuncție aparentă a ventriculului drept. Probabil de origine a fluxului regurgitantnogo poate fi explicată prin dilatarea trunchiului arterei pulmonare.
investigatii complexe, a relevat faptul că în centrul graniței hipertensiunii pulmonare la copiii cu PVM este de cel puțin 2 mecanisme patogenice: 1) reactivitate vasculară ridicată a circulației pulmonare, 2) sindrom cardiac hiperkinetic, ceea ce duce la hipovolemie mic cerc relativ și o încălcare a fluxului venos de pulmonare nave. Pe de altă parte corelațiile de mana cu parametrii tensiunii arteriale pulmonare hemodinamicii centrale și a datelor de testare farmacologice sugerează că hiperreactivitate vasculare a fost semnificativ mai frecvente la fete și la băieți Margine hipertensiune pulmonară este cauzată în principal, sindromul cardiac hiperkinetic. Pe termen lung follow-up sugerează o frontieră curent favorabil al hipertensiunii pulmonare la copii cu MVP, dar în prezența insuficienței mitrale, acesta poate fi un factor care contribuie la formarea hipertensiunii pulmonare ridicate.
Recent, o încălcare a inervarea autonom a sistemului cardiovascular in patogeneza prolaps de valva mitrala sunt plasarea o mai mare importanță. Deoarece prima descriere a sindromului PMC cunoscut faptul că astfel de pacienți sunt caracterizate de labilitate psiho-emoțională, tulburări vegetative vasculare, în special pronunțat la femeile tinere și adolescenți. Detectarea PLA la pacienții cu mai multe conditii (sindromul Da Costa, inima hiperkinetic), care se bazează pe patologia sistemului nervos autonom, a fost baza pentru reprezentarea unei singure geneza acestor tulburări.
Testele și testele funcționale, în special cardiointervalografia și un test clinico-ortostatic, sunt utilizate pe scară largă pentru evaluarea tulburărilor vegetative în practica pediatrică.
Conform cardiointervalografiei la majoritatea copiilor (70%) cu PMC indicele de stres (IN) este mai mare de 90 conv. u în timp ce se observă o scădere a Mo. X și o creștere a AMO, VL. Aceste schimbări sugerează simpaticotonia și centralizarea managementului cardiac. În același timp, valorile ridicate ale VLP și IN indică dezvoltarea sindromului de stres în corpul sistemelor vegetative și umorale de reglementare. La un număr mic de copii (15%), de obicei cu o deformare pronunțată a supapelor, se determină o scădere a numărului de sugari în repaus mai mică de 30 de ani. u și o creștere a numărului de X și Mo. Aceste modificări indică dominarea diviziunii parasimpatice a VNS în reglarea ritmului inimii. Vagotonia inițială la acești copii este probabil compensatorie, deoarece reactivitatea vegetativă în ei este hipersimpicicotonică. Această presupunere este susținută de lucrarea lui Taylor, care a arătat că, în unele cazuri, creșterea activității vagale poate fi asociată cu compensarea simpaticotoniei inițiale.
La copiii cu PMK constatat statistic Dost diferente corecte din grupul de control cu privire la următorii parametri la efectuarea CIG pană de testare ortostatică (CPC). Deci, Mo. X este în poziția orto și de răspuns amplitudine, indiferent de MI inițial au fost semnificativ mai mici decât în control. Cantitatea de creștere a frecvenței ortostatice la copiii cu PMK și IN este mai mare de 90 de convoluții. u nu diferă de valoarea controlului, totuși la copiii cu ID inițial mai mic de 30 conv. u acest indicator a fost semnificativ mai mare. Absența unor diferențe semnificative în mărimea frecvenței ortostatice în PMC la copii cu ID mai mare de 90 conv. u este asociată cu o frecvență cardiacă inițială ridicată. Indiferent de valoarea inițială a ratei de decelerare klinostaticheskogo semnificativ mai mică cu PLA decât controlul. Aceste date indică predominant răspuns de tip sympathicotonic atunci când CPC-ul la copii cu MVP, deci, este mai pronunțată decât reactivitatea sympatho adrenal, vagal componenta mai puțin pronunțată (de protecție).
Majoritatea copiilor cu MVP în performanța CPC remarcat creșterea tensiunii arteriale diastolice și sistolice, o scădere a presiunii pulsului, cu ritm cardiac crescut, în medie, nu diferă de valorile de control. Această dinamică a tensiunii arteriale și a ritmului cardiac indică preferențial - versiunea adrenergice reactivitatea sympathicotonic. Această presupunere se bazează pe faptul că stimularea - receptorii adrenergici are un efect redus asupra ritmului cardiac, în timp ce partea a vaselor periferice apar vasoconstricție severă. Aproximativ 30% din copiii cu MVP poate fi găsit hipotensiune arterială ortostatică (scăderea tensiunii arteriale și a ritmului cardiac crescut într-un test de înclinare ascuțit), care este asociat cu un grad ridicat de hiperactivitate central si periferic? Adrenergic.