Anemie hemolitică microangiopatică - istoric al studiului, cauze
Anemia hemolitică microangiopatică (MHA) aparține grupului de anemie hemolitică dobândită din motive erotice, mai precis - la un subgrup de anemie hemolitică mecanică.
microangiopathic anemie hemolitică este o formă particulară de anemie hemolitică, caracterizată prin prezența eritrocitelor fragmentate ( „shlemoobraznye“, triunghiulare, zimțate, microspherocytes) pe frotiuri de sânge și semne de topire de sânge intravasculare. Deseori, trombocitopenia și tulburarea de coagulare (Brain) însoțesc anemia hemolitică microangiopatică.
Ca și alte tipuri de anemie, anemia hemolitică microangiopatică nu constituie o unitate independentă, ci doar un sindrom care se dezvoltă sub altă boală sau sindrom. Bolile în care a fost descrisă anemia hemolitică microangiopatică au o natură generală - o schimbare patologică în vasele mici, arteriole și capilare (micro-iopatie).
In 1891 Ehrlich a remarcat mai întâi prezența eritrocitelor fragmentate ( „shistotsity“) pe frotiul au fost anemic. În 1949, Schwartz și Motto a descris prezența 0,1-0,5% «crestat» ( „celule bavuri“) de celule roșii din sânge în frotiuri sanguine ale pacienților cu uremie, cancer gastric și ulcer peptic hemoragic.
În 1954, Monroe și Strauss au raportat detectarea eritrocitelor fragmentate pe secțiuni ale vaselor de sânge individuale ale unui pacient care a decedat din cauza purpurii tromboticeolitice trombotice. Ei au avansat ipoteza că fragmentarea celulelor roșii din sânge ar trebui să apară în vasele de sânge anormale.
În 1962 Brain. Dacie și Hourihane folosit pentru prima dată termenul de „mikroangionaticheskaya anemie hemolitică.“ În perioada 1962-1972. Brain și Dacie, în colaborare cu alți cercetători, un experiment microangiopatic anemie hemolitică la animalele studiate eritrocitelor mecanism de clivaj in vitro, a descris procesul de coagulare intravasculară la pacienții care suferă de anemie hemolitică microangiopathic, ca răspuns la tratamentul cu heparină, iar combinația de microangiopathic anemie hemolitică cu cancer metastatic.
Anemia hemolitică cu fragmentare a eritrocitelor este descrisă la pacienții care suferă de insuficiență severă a valvei (în special îngustarea aortică) și coarctarea aortei.
Cauzele (etiologia) anemiei hemolitice microangiopatice
Anemia hemolitică microangiopatică este descrisă în combinație cu o serie de alte afecțiuni. Prezența procesului de topire a sângelui cu fragmentarea ulterioară a eritrocitelor presupune următoarele mecanisme patogenetice:
a) coagulare intravasculară împrăștiată sau localizată, acută sau cronică;
b) modificarea primară a vaselor (datorită hipertensiunii severe, vasoconstricției).
În patologia umană, anemia hemolitică microangiopatică este descrisă în combinație cu bolile vasculare cauzate de ambele mecanisme. În cazul insuficienței vasculare primare sau coagulării intravasculare induse de proces, fibromul tromb de trombocite și trombocitele împiedică parțial lumenul vaselor mici. Filele de fibrină acționează asupra deplasării celulelor roșii din sânge ca o "ghilotină" și astfel provoacă fragmentarea lor.
Acele fragmente de celule roșii din sânge. în care membrana de suprafață este mai mică decât cantitatea corespunzătoare, capturat rapid de macrofage ale splinei. Alții, în care zona de raport / volum mai mare decât în mod normal (datorită tranziției de hemoglobină în plasmă sau prin strivire) sunt supuse procesului de cicatrizare ( „resigila“) membrane si ramane in sange, ceea ce reprezintă o „cheie“ pentru diagnosticul bolii subiacente.
Ca rezultat al acestui proces apar dure eritrocite coajă cicatrici - spherocytes „shlemoobraznye“ celule roșii din sânge, care sunt supuse la fragmentare în timpul trecerii repetate prin capilarele. Zdrobirea eritrocitelor însoțite de eliberarea de ADP și procoagulante fosfolipida, ceea ce duce din nou la agregarea plachetară și depunerea de fibrină în vase mici, crescând astfel procesul de coagulare intravasculară.
Figura prezintă modelul patogenezei anemiei hemolitice microangiopatice. Trebuie notat faptul că nu toți pacienții cu coagulare intravasculară diseminată au anemie hemolitică microangiopatică.
Pentru dezvoltarea sa, este important ca fibrina să rămână în circulație pentru o perioadă suficientă de timp. Conservarea rezervelor de fibrină în vasele mici depinde de ritmul defibrinizării, clearance-ul sistemului macrofag și fibrinoliză locală.
Boli care însoțesc anemia hemolitică microangiopatică (MHA)
1. Purpura trombotică trombotică (PTT) 2. Sindromul hemolitic uremic
3. difuză de coagulare intravasculară (CID) (septicemii, purpură exploziv, decalaj placenta, aspergiloza, sensibilizare la medicamente (penicilina), leucemie acută promielopitnaya)
4. microangiopatia, combinat cu mecanism imun (lupus eritematos difuz, glomerulonefrita acută, revine homotransplant, nodoasă, sclerodermia, granulomatoza Wegener, amiloidoza sistemică)
5. Cancerul diseminat (adenocarcul)
6. hemangioamele [gigant hemangiom (sindromul Kasabach-Merritt), gemangioendotelioma hepatic, spletenevidnye leziuni vasculare în hipertensiune pulmonară primară]
7. Sarcina (eclampsie și toxemia sarcinii, sindromul hemolitic uremic uterin)
8. Hipertensiune malignă.
Cu anemie hemolitică microangiopatică. care apar în bolile cu metastaze canceroase, eritrocitele sunt distruse mecanic în vase mici, schimbate:
1) depunerea fibrinilor intravasculare;
2) embolii tumorale. Tumora emboli in plamani la boala adenorakovom (in special gastric) extinderea cauza arteriolelor shell interioare, hipertensiune pulmonară și a crescut mărunțirea proces, eritrocite și trombocite în vasele anormale (Antamn K.H. și colab.).