Care este atrezia esofagului?
Atrezia esofagului este o subdezvoltare inerentă a esofagului, cu o lipsă totală de clearance fiziologic și obstrucție esofagiană. atrezia esofagiană se manifestă imediat după naștere hipersalivație fals, insuficienta respiratorie, incapacitatea de a manca din cauza regurgitării sale, balonare sau retragere abdominală și dezvoltarea de pneumonie de aspirație. Diagnosticul de atrezie esofagiană include sunete esofagiene intranazale, esofagoscopie, bronhoscopie, piept și radiografie abdominală. atrezie esofagian necesită o intervenție chirurgicală de urgență: toracotomie, cu închiderea fistulei și impunerea gastrostomie directe sau ezofagoezofagoanastomoza formarea (esofagostomie) și esofag reconstructiva din plastic.
Atrezia esofagului este o malformație congenitală a dezvoltării, cu o absență parțială a esofagului, reprezentată de segmente proximale și distale deconectate. Esofagul atrial în pediatrie se referă la cele mai severe malformații, incompatibile cu viața fără intervenție chirurgicală timpurie. Atrezia esofagului este observată la 0,1-0,4% din nou-născuți (13,5% din toate cazurile de malformații gastro-intestinale). Raportul dintre bărbați și femei la pacienții cu atrezie esofagiană este de 1: 1.
atrezie esofagiana este adesea asociat cu malformații congenitale ale altor organe și sisteme: atrezie coanal, stenoza pilorică, agenezia sindromului vezicii biliare și VATER VACTERL (malformații ale coloanei vertebrale, atrezia anus, UPU, fistula tracheoesophageal, radial displazii osoase, anomalii renale, malformații desigur). La 5% din atrezie esofagian însoțește patologia chro-mosomnoy (sindromul Patau, Edwards sau în jos). Până la 30-40% dintre copiii cu atrezie esofagian au grade diferite de prematuritate și de dezvoltare intrauterină. In timpul sarcinii fatul cu atrezie esofagian este adesea însoțită de o amenințare de avort în trimestrul I și polyhydramnios.
Epidemiologia atreziei esofagului
Frecvența este de 1 pentru 3000-5000 de nou-născuți. Există aproximativ 100 de variante ale acestui defect, dar cele trei cele mai comune sunt:
- atrezia esofagului și a fistulei între partea distală a esofagului și trahee (86-90%),
- atrezia esofagului izolată fără fistula (4-8%),
- traheoesofagiană, tip "H" (4%).
- defecte cardiace congenitale (20-37%),
- defectele tractului gastro-intestinal (20-21%),
- defectele sistemului genito-urinar (10%),
- defectele sistemului musculo-scheletal (30%),
- Defecte ale regiunii craniofaciale (4%).
În 5-7% din cazuri, atrezia esofagului este însoțită de anomalii cromozomiale (trisomia 18, 13 și 21). O combinație specială de anomalii de dezvoltare cu atrezie esofagiană este desemnată ca "VATER" conform literelor latine inițiale ale următoarelor anomalii de dezvoltare (5-10%):
- defectele coloanei vertebrale (V),
- anusul anusului (A),
- traheoesofagiană (T),
- atrezia esofagului (E),
- defecte ale razei (R).
30-40% dintre copiii cu atrezie esofagiană nu se termină sau au întârzieri în dezvoltarea intrauterină.
Atrezia esofagului este o patologie foarte rară diagnosticată la 4% dintre copiii cu atrezie esofagiană.
Cauzele (etiologia) atreziei esofagului
atrezie Apariție asociată cu formarea alterată (semne de carte) a esofagului în stadii incipiente (de la 4 până la 12 săptămâni) dezvoltarea fetală. Esofagul si traheea, dezvoltat dintr-un germene comun - departamentul craniană de cancer primar și în embriogeneza timpurie comunică unul cu altul. atrezie esofagian poate să apară în procesul de separare la aborda direcția împăcării și traheea și rata de creștere a esofagului, tubul incomplet respirație otshnurovke de esofag și de a aborda puterea, iar la recanalizarea proces greșit, toate acestea tubul intestinal obrazovaniya-.
Clasificarea atreziei esofagului
Atrezia esofagului poate fi izolată (fără comunicare cu traheea) sau fistulă (combinată cu fistula traheoesofagiană). Principalele forme ale acestui defect sunt:
- atrezia cu fistula între esofagul distal și trahee (85-90% din cazuri);
- atrezia cu fistula între esofagul proximal și trahee (0,8% din cazuri);
- atrezia cu fistula între ambele capete ale esofagului și trahee (0,6% din cazuri);
- atrezie esofagiană izolată fără fistulă (8%).
Este posibilă formarea unei fistule traheoesofagiene fără atrezie. În absența completă a esofagului vorbesc despre atrezia completă (aplasia).
Atrezia esofagului este localizată de obicei la nivelul bifurcației traheei. Un segment al esofagului, care nu este conectat printr-un curs fistulos cu o trahee, are un orb. Când izolate atrezie de esofag capetele oarbe ale segmentelor sale pot intra în contact cu sau se apropie unul de altul, unul după altul. Dimensiunile pasajelor fistuloase pot fi diferite.
Simptome (imagini clinice) ale atreziei esofagului
Cu o combinație de atreziei esofagiene cu fistulă traheoesofagiană inferior se produce turnarea conținutului gastric în tractul respirator și orice încercare de hrănire sufocare pentru copii și tuse paroxistică severe cu apariția cianozei și asfixiere. La unii copii cu atrezie și fistule traheoesofagiană distală marcate distensie abdominală, în special în epigastru, din cauza aerului care intră prin fistula la esofag și stomac. În absența unei fistule distale la un copil cu atrezie a esofagului, se observă un abdomen scufundat.
Vărsăturile repetate cu atrezie esofagiană conduc rapid la deshidratare și epuizare. Inhalarea mucusului și a mâncării nou-născute cauzează deseori dezvoltarea pneumoniei de aspirație, însoțită de febră, simptome crescute de insuficiență respiratorie și deces.
Diagnosticul atreziei esofagului
Esofagul atrial necesită diagnostic imediat (în primele 12-24 de ore după naștere) înainte de apariția pneumoniei de aspirație. La cea mai mică suspiciune de atrezie esofagiană, nou-născuții cu semne de tulburări respiratorii efectuează examinarea intranazală a esofagului cu un cateter de cauciuc. Cu atrezie, sonda nu poate fi transportată în stomac, se sprijină pe capul orb al esofagului sau este înfășurată și se întoarce. În cazurile îndoielnice, se efectuează o probă de elefant, cu o parte din aer introdusă în esofag prin cateter, care iese din nazofaringe în prezența atreziei cu zgomot.
Uneori este recomandabil să efectueze esofagoscopie și bronhoscopie, permițând obosit vedere poftă de mâncare atrezie, vizualiza capătul orb al esofagului, lungimea proximal sale SEG-ment, prezența fistulei cu traheea și bronhiile. Prezența unei fistule tracheoesophageal distal confirmat prin esofagoscopie intraoperatorie gastrostomie sub control cu raze X. În cele din urmă, rezultatele radiografiei prin introducerea cateterului de contrast cu raze X în esofag ajută la confirmarea diagnosticului de atrezie.
La ob Zorn Radiografia toracelui și abdomenului când se determină atrezie esofagiana segmentului proximal orb, prezența aerului în stomac și intestinal-ke la fistula tracheoesophageal distal, precum și absența gazului de umplere în formă izolată a bolii. Utilizarea în diagnosticul suspensiei atrezie de bariu esofagian este extrem de nedorit, din cauza riscului crescut de complicatii respiratorii și moarte.
atrezie esofagiana este necesară diferențierea formei bessvischevuyu fistulei, exclude stenoza esofagiană, spasmului esofagian, stenoza pilorica congenital, traheoesofagiană fistula izolate, fisura laringelui și alte anomalii.
Tratamentul atreziei esofagului
Atrezia esofagului conduce la moartea copilului cât mai curând posibil și este posibil să-i salveze viața doar cu ajutorul unei operații de urgență efectuate la cel mult 36 de ore după naștere. Deja în ingrijire medicala la domiciliu începe pregătirea preoperatorie cuprinzătoare, este de a oferi copilului o postura speciala, eliminand refluxul de suc gastric prin fistula traheoesofagiană distal; eliminarea completă a hrănirii prin gură; aspirația frecventă a saliva și a mucusului din cavitatea bucală, nazofaringe și tractul respirator; inhalarea continuă a oxigenului umezit; efectuarea perfuziei, terapiei antibacteriene și simptomatice. În cazul în care greutatea la naștere este mai mică de 2 kg și atrezie esofagian însoțite de complicații sau alte malformații, necesită o corecție suplimentară a anomaliilor detectate.
În prima săptămână după operație, hrănirea se face printr-o probă; după verificarea consistenței anastomozei și în absența complicațiilor, bebelușul începe să se alimenteze prin gură cu amestecuri antireflux. După 2-3 săptămâni, urmărirea fibroesofagogastroscopiei sau examinarea cu raze X a esofagului. Cu o stenoză cicatricială (stricturi) care se dezvoltă după o intervenție chirurgicală în 30-40% din cazuri, se efectuează o boală endoscopică de anastomoză.
Prognostic pentru atrezia esofagului
Cu o diagnosticare tardivă de atrezie esofagiană, copiii mor din cauza unei severe pneumonii de aspirație. Prognosticul pentru corecția chirurgicală timpurie a formelor necomplicate de atrezie esofagiană este favorabil. În cazul formei izolate a atreziei esofagului, rata de supraviețuire este de 90-100%, în prezența malformațiilor grave de co-morbiditate și a prematurității - 30-50%.
Chiar și cu o corecție chirurgicală reușită a atreziei esofagului și a unui pasaj transesofagian relativ satisfăcător, activitatea normală a motorului esofagului distal nu este complet restaurată. În decurs de un an de la operație, cu ocazia atreziei esofagului, copilul se află sub supravegherea dispensară a unui chirurg și a unui gastroenterolog pentru copii. Odată cu apariția disfagiei, a încălcării trecătoare a esofagului, a deficienței cardiace și a refluxului gastroesofagian, este prezentată o examinare suplimentară.
Hrănirea unui copil cu atrezie esofagiană
Dacă se aplică o gastrostomie și un cateter de alimentare este plasat în duoden, alimentarea poate începe după 24 de ore după operație.
Odată cu implantarea anastomozei esofagiene esofagiene, nutriția se face prin tubul nazogastric, începând cu 5-7 zile postoperatorii.
Hrănirea prin gură este posibilă numai după 7-10 zile de la operație.
Când nutriție enterală atrezie esofagian incepe cu amestecuri antireflux (Frisovom, antireflyuks Nutrizone, Humana AP) în combinație cu un prokinetic (domperidon la o doză de 0,5 ml / kg), deoarece această malformație după operație apare de obicei gastroesofagian reflux.
Complicații ale atreziei esofagului
Cele mai frecvente complicații acute sunt eșecul anastomozei și formarea de stricturi. După corecția chirurgicală reușită, adesea există dificultăți la alimentație datorită perturbării motorului esofagului distal, care predispune la dezvoltarea refluxului gastroesofagian (GER). Dacă tratamentul medicamentos al GER este ineficient, poate fi necesară o fundoplicare Nissen.
Complicații în cea mai apropiată perioadă postoperatorie:
- pneumonie,
- eșecul anastomozelor,
- mediastenit,
- laringotraheomalyatsiya,
- reflux gastroesofagian,
- anemie.