Tratamentul rabdomiosarcomului și prognoza acestuia
Tratamentul sarcoamelor de țesuturi moi. precum și alte tumori ale copilăriei, este o sarcină dificilă și, în majoritatea cazurilor, se utilizează o metodă chirurgicală împreună cu radiațiile și chimioterapia. Cu aplicarea izolată a oricăreia dintre aceste metode, nu se pot obține rezultate satisfăcătoare.
O astfel de abordare integrată a tratamentului cu sarcomul a dus la o îmbunătățire semnificativă a prognosticului bolii. Până de curând, îndepărtarea chirurgicală radicală a tumorii primare a fost absolut obligatorie. În ultimii ani, această viziune sa schimbat.
La începutul tratamentului pacienților, este necesară utilizarea chimioterapiei combinate. și apoi o metodă chirurgicală și radioterapie. Deși operațiunea ar trebui să fie, dacă este posibil, radicală, este necesar să se ia toate măsurile pentru a se asigura că rezultatul său este minim suprimat. Prin urmare, cu sarcomul pediatric al extremităților, amputarea este înlocuită de o rezecție extensivă a tumorii (și, de asemenea, compartmentalectomia).
Această abordare, combinată cu radioterapia ulterioară și chimioterapia precoce (adjuvantă), oferă un nivel relativ scăzut de recădere. În plus, dacă există o recurență locală a tumorii, posibilitatea amputării rămâne.
În cazurile de tumori profund localizate, de exemplu, localizate în nazofaringe. Operația primară joacă rolul de instrument de diagnosticare, deoarece permite stabilirea caracteristicilor histologice ale tumorii. Cu unele tumori profund localizate, dar mai accesibile, de exemplu, în regiunea pelviană, rolul intervenției chirurgicale devine mai puțin clar.
Punctul de vedere câștigă din ce în ce mai multă recunoaștere. prin care nu ar trebui să înceapă tratamentul cu astfel de intervenții chirurgicale ca îndepărtarea totală a chisturilor sau exenteratie ca radiatii sau chimioterapie poate duce la rezultate terapeutice cu consecințe mai puțin semnificative pentru pacient.
Creșterea locală a rabdomiosarcomului orbital este adesea controlată prin chimioterapie și radioterapie și uneori ajută la menținerea ochiului. Alveolare și mai ales rabdomiosarcom embrionar sunt suficient de tumori radiosensibile, cu toate că pentru controlul eficient al creșterii lor necesită iradiere în doze mari (50-60 Gy peste 5-6 săptămâni).
În prezent, chimioterapia a devenit o metodă importantă de tratament a tumorilor metastatice și a recăderilor și este, de asemenea, utilizată pe scară largă ca metodă adjuvantă pentru tratamentul local. Există multe medicamente cunoscute care dau un efect curativ la majoritatea pacienților. Printre acestea se numără alcaloizi vinca, agenți de alchilare, actinomicină D, doksorubitsii, metotrexat, ifosfamide, cisplatin, carboplatin și etoposid.
Numirea chimioterapiei cu metastaze nu oferă decât o remisiune temporară. Eficace este mai eficientă, de exemplu, constând din vincristină, actinomicină D și ciclofosfamidă. Cu toate acestea, actinomicina D nu trebuie administrată concomitent cu radioterapia, datorită dezvoltării fenomenului "recall", care poate fi periculos pentru pacient.
Numirea ciclofosfamidei ar trebui, de asemenea, amânată până la sfârșitul cursului radioterapiei, deoarece altfel mielopoieza este suprimată. De obicei, chimioterapia adjuvantă se efectuează timp de 9 luni. În cazul tumorilor localizate, durata tratamentului este de numai 6 luni. Unele tumori necesită o strategie specială de tratament, de exemplu în cazurile de leziuni paramagnetice, poate fi necesară o prescripție profilactică intratecală și iradierea capului.
În prezent, multe centre clinice din Europa și Statele Unite desfășoară activități de cercetare care vizează obținerea răspunsurilor la o serie de probleme nerezolvate. Printre acestea se numără: cât de necesar este radioterapia, care sunt cele mai acceptabile și eficiente forme ale chimioterapiei adjuvante și care ar trebui să fie durata cursului?
Prognoza rabdomiosarcomului
Cel mai important factor de prognostic este stadiul bolii. Acest concept include atât starea tumorii primare (care determină posibilitatea de a fi rezistentă), cât și prezența metastazelor în locații critice. Tabelul de mai jos arată rata medie de supraviețuire de 5 ani, în funcție de stadiul bolii.
Ca și în cazul altor tumori din copilărie. prognosticul este determinat de vârsta copilului la momentul diagnosticării. Supraviețuirea mediană este mai mare la copiii mai mici de 7 ani. La copiii mici diagnostsiruetsya forma mai putin agresiva a bolii, și, de regulă, dezvoltă tumori, care sunt caracterizate printr-un prognostic mai favorabil (rabdomiosarcom embrionar cea mai mare parte).
Localizarea tumorii primare joacă, de asemenea, un rol important. În general, un prognostic bun este tipic tumorilor orbitale, deși este nefavorabil pentru alte tumori pe cap și gât, în special pentru tumorile nazofaringiene. În parte, acest lucru se datorează inaccesibilității acestora, diagnosticării târzii și indisponibilității. De asemenea, aceste tumori tind să se răspândească în sistemul nervos central. Recidivele se formează devreme, de obicei 90% din cazuri apar în primii 2 ani.
