În procesul patologic, pe lângă structurile creierului și măduvei spinării, sunt incluse și ramurile motoare ale fibrelor nervului cranian.
Patologia este diagnosticată la patru persoane din o sută de mii de persoane cu vârste cuprinse între patruzeci și cinci și cincizeci și cinci de ani.
Numărul de cazuri crește constant.
Cauzele acestei boli și provocatoare factori
Se crede că se bazează pe acumularea excesivă de proteină specifică patologică în anumite elemente ale sistemului nervos, provocând moartea lor rapidă.
Există diferite teorii despre originea patologiei:
- Virală - a fost extrem de comună în a doua jumătate a secolului al XX-lea, dar nu a primit o confirmare sigură.
- Ereditar - se remarcă faptul că aproximativ zece procente din cazurile detectate sunt observate la persoane apropiate.
- Autoimună - se bazează pe detectarea anticorpilor specifici care afectează negativ celulele nervoase.
- Gene - în douăzeci la sută dintre bolnavi există încălcări ale genelor care codifică activitatea nervoasă specifică a enzimei.
- Neural - un grup separat de specialiști vede în sursa primară de patologie întreruperea activității glia - furnizând activitatea vitală a neuronilor.
Factorii predispozanți includ:
- Vârstnici.
- Predispoziție ereditară negativă.
- Sexul masculin.
- Pasiune pentru produsele din tutun.
- Activitatea de muncă, legată de utilizarea plumbului.
- Impactul negativ al condițiilor climatice și al parametrilor de mediu severi.
- Ameliorarea bolilor infecțioase grave.
- Traumatizare.
Ca urmare a acestor cauze și a factorilor predispozanți, neuronii sunt distruși, iar impulsul nu vine de la creier la fibrele musculare, care atrofiază rapid.
Clasificarea sclerozei laterale amiotrofice
- Cazuri unice.
- Mai multe (oamenii au rude în arborele genealogic cu aceeași patologie).
În conformitate cu forma nosologică:
- Cervicothoracic.
- Bulbar.
- Cerebral.
- Lumbosacrale.
- Prima dată a dezvăluit procesul patologic.
- Versiune progresivă rapidă a curentului.
→ Pentru care Malakhov a fost concediat, secretul se referă la farmacii, articulații și spate. >>> CITEȘTE
Simptomatică a acestei boli
Rezultatul letal este diagnosticat când diafragma și centrele respiratorii, precum și cele cardiovasculare încetează să mai funcționeze.
Simptomele stadiului incipient:
- Slăbiciunea gambelor musculare de pe membrele inferioare este în zona picioarelor și a gleznelor.
- Activitate slabă și fenomene atrofice inițiale în membrele superioare.
- Oprirea piciorului.
- Deberea involuntară a elementelor musculare ale degetelor, membrelor superioare, limbii.
- Începutul dificultății activității de vorbire, actul de înghițire.
- Dificultăți cu abilitățile motorii fine, oamenii nu pot să scrie, să ia subiecte mici.
Pe măsură ce boala progresează, persoana are atacuri de doliu involuntar sau de râs, se pierde coordonarea mișcărilor în timpul mersului pe jos.
Experții consideră că, în stadiile inițiale ale sclerozei amiotrofice, cea mai mare activitate mentală individuală nu este afectată, dar în unele cazuri s-au observat încălcări ale funcțiilor cognitive, iar demența a fost diagnosticată.
Simptomele fazei târzii a patologiei:
- Dezvoltarea condițiilor depresive.
- Pierderea mișcării independente depline.
- Dificultate cu actul de respirație.
- Mișcarea limbii este dificilă, persoana nu este în măsură să mănânce pe deplin - bucăți de alimente nu intră în esofag, ci merg în trahee și nas.
- Expresia facială dispare.
- Incapacitatea de a efectua mici mișcări cu degetele.
- Sunt adăugate incontinența fecalelor, precum și urina.
Pentru scleroza laterală amiotrofică, asimetria în apariția simptomelor este caracteristică.
La o etapă severă de patologie, fibrele musculare atrofie complet, o persoană are nevoie nu doar de îngrijire externă obișnuită, ci și de ventilație artificială a țesutului pulmonar.
Oamenii muri de a se alătura altor boli - sepsis sau pneumonie.
Diagnosticul sclerozei amiotrofice
Doar o examinare cuprinzătoare permite specialistului să obțină o imagine clară a patologiei și să stabilească un diagnostic adecvat.
Tactica de a trata această afecțiune
Terapia combinată include:
- Riluzole - o componentă activă a medicamentului are drept scop blocarea eliberării de glutamină, prevenind deteriorarea motoneuronilor.
- O tehnică promițătoare a interferenței ARN, bazată pe blocarea producției de proteine negative în neuroni, precum și prevenirea decesului lor.
- Utilizarea relaxantelor musculare în spasme musculare.
- Medicamentele anabolice permit o perioadă foarte lungă de timp pentru a menține o cantitate decentă de mase musculare.
- Antidepresivele se utilizează atunci când există condiții depresive.
- În dezechilibrul funcției de somn, preparatele de benzodiazepină ajută.
- Medicamentele anticholinesterazice împiedică distrugerea activă a acetilcolinei în sinapsele neuromusculare - impulsul poate ajunge la destinație cât mai complet posibil.
- Terapia cu antibiotice este adăugată în cazul complicațiilor bacteriene (pneumonie, sepsis).
- Anestezia este construită mai întâi pe medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, iar în stadiile tardive ale patologiei - pe opiacee.
Obligatorii includ: terapie exercițiu, masaj, terapie logopedică și formare psihologică cu membrii familiei pacientului.