Controlul mișcării este în cele din urmă realizat prin implicarea unităților motor (motor). Fiecare unitate motorică constă din motoneuron și un grup de fibre musculare, pe care acest neuron motor le inerva. Unitatea motoare este elementul funcțional al sistemului motor. Boli ale unităților motorice apar ca rezultat:
• deteriorarea motoneuronilor;
• încălcări ale transmiterii excitației de la capătul axo-
nou pe muschi;
• deteriorarea mușchiului în sine.
La rândul său, deteriorarea motor neuron poate fi cauzata de o leziune primară HN organisme motoneuronilor (neyronopatii) sau leziuni primare ale axonilor de neuroni motorii (axonopatie).
Slăbiciunea musculară și slăbirea reflexelor mușchilor corespunzători sunt caracteristice pentru înfrângerea unităților motorii. În cazul în care boala este cauzată de tulburări ale influențelor nervoase asupra mușchiului, așa cum se întâmplă la moartea neuronilor motori sau blocarea transmisiei neuromusculare, există o atrofie musculară progresivă și o apariție în activitatea electrică spontană șoarece-Zach denervated, inclusiv spontan în potențiale de acțiune. În unele cazuri, există o singură takiepotentsialy temporar în grupuri întregi de fibre musculare care aparțin uneia sau mai multor unități cu motor, în timp ce acestea provoacă contracția musculară poate fi detectată vizual (fasciculațiile musculare); în alte cazuri apar în mod asincron în fibrele musculare individuale. Această activitate (fibrilația mușchilor) poate fi detectată prin electromiografie.
Originea activității electrice spontane în mușchii denervați nu este cunoscută. Fibrilația este asociat cu apariția pe membrana citoplasmatică a fibrelor musculare denervated receptori special acetilcolina, care sunt distribuite pe întreaga suprafață a fibrelor și o sensibilitate crescută la fibre de acetil colină.
Deteriorarea specifică a motoneuronilor poate fi cauzată, de exemplu, de virusul poliomielitei - agentul cauzator al paraliziei spinale a copiilor. Motoneuronii din coarnele ventrale ale măduvei spinării și neuronii motori ai nervilor cranieni sunt afectați. Prevalența leziunilor variază - de la deteriorarea neuronilor motori din orice muschi la distrugerea neuronilor motori din diferite muschi de toate cele patru membre, cu implicarea nervilor cranieni. Cea mai periculoasă pentru viață este g-netul neuronilor motori ai mușchilor respiratori. Mecanismul selectivității înfrângerii virusului poliomielitei de neuroni motorici nu a fost elucidat. Este posibil ca virusul să pătrundă în celule, conectându-se cu receptori specifici disponibili numai pe membrana motoneuronilor.
Scleroza laterală amiotrofică este caracterizată printr-o moarte progresivă a motoneuronilor de maduva spinării, a brainstemului și a cortexului creierului. Rămân intacte neuronii motorii ale mușchilor oculari și neuronii care controleaza sfincterul arbitrar al vezicii urinare și a rectului (mecanismul nu este clar). Nu suferi și neuroni sensibili. Deoarece în cotul în scleroza laterală amiotrofică și neuronii motori inferiori și superiori, simptomele bolii nu numai favorizare simptome yk-leziune în unități motorii. semne caracteristice de deteriorare a neuronilor motori inferiori (atrofiei musculare, activitatea electrică spontană a mușchilor) paradoxal co-Chet cu cresterea reflexelor tendinoase - semn de deteriorare a neuronilor motori mai mari. În unele forme de scleroză laterală amiotrofică, în principal motoneuronii nervilor cranieni sunt afectați. Acest lucru provoacă dizartrie (tulburări de vorbire), disfagie (înghițire). Această variantă a bolii se numește paralizie progresivă a paraliziei. Uneori boala se limitează la deteriorarea motoneuronilor din măduva spinării - atrofia musculară spinală. On-provo bolii atunci când a ucis doar un număr mic de neuroni cu motor, compensarea OMS-mozhna - restabilirea inervație fibrelor musculare din cauza axonilor start-colaterale ale motoneuronilor care au supraviețuit. Odata cu pierderea motoneuronilor, atrofia musculara creste.
Cauza sclerozei laterale amiotrofice poate fi o infecție cu virus. In patogeneza bolii pare a fi implicat anticorp „sau interactioneaza cu neuronii antigene motorii ei insisi sau cu SRW difracta de ioni factori necesari pentru viața motoneuronilor (tulburări autoimune ale sistemului nervos).
Distrugerea primară a axonilor motoneuronilor se regăsește în bolile nervilor periferici (neuropatii periferice). Simptomele unor astfel de daune sunt slăbiciunea musculară, dispariția reflexelor tendonului, apoi atrofia musculară și fasciculările. Perturbarea mișcării, ca regulă, este combinată cu o încălcare a sensibilității și, în unele cazuri, cu tulburări ale funcțiilor autonome.
Neuropatiile periferice pot fi acute și cronice. Neuropatiile acute sunt adesea rezultatul infecțiilor banale respiratorii. Severitatea tulburărilor rezultate poate fi diferită - de la parezele tranzitorii slabe, cu localizare diferită până la pareza severă a mușchilor respiratori, care necesită ventilație artificială a plămânilor. În patogeneza multor neuropatii periferice acute, mecanismele autoimune sunt implicate.
neuropatia periferica cronica poate fi cauzata de mai multe motive, inclusiv boli metabolice ereditare (porfiria acuta intermitenta), diabet, vitamina B] 2, intoxicație (de exemplu, plumb), alcoolism și eșec tia- ming, tumori, boli ale sistemului imunitar (mielom multiplu , Macroglobulinemia Waldenstrom), etc.
Neuropatia este împărțită în demilitație și axonală. Cu neuropatiile demyelinizante, teaca de mielină a axonilor se prăbușește în primul rând cu conservarea relativă a axonilor înșiși. De regulă, părțile internodale separate ale tecii de mielină, formate din celule individuale Schwann, sunt distruse. Pierderea de mielină este însoțită de o încetinire sau, cu o demielinizare larg răspândită, o blocadă completă a realizării impulsurilor nervoase.
În neuropatiile axonale, axoanele nervilor periferici sunt în principal afectate. Rata de excitație nu se modifică.
Patogeneza implică diverse neuropatii periferice Me-nisms, în primul rând modificări aportului de sânge la nervi cauzate de deteriorarea vaselor nervilor periferici (nervorum) vasa. Modificările vaselor endoneurale sunt deosebit de pronunțate în diabet (ele sunt principala cauză de neuropatie diabetica), cu toate că ele dezvăluie o măsură mai mare sau mai mică în toate bolile nervilor periferici. Un alt mecanism al neuropatiei periferice este încălcarea transportului axonal al substanțelor necesare pentru menținerea activității vitale a axonului. Disorders de transport axonal pot fi asociate cu vascularizației afectarea nervului, dar poate apărea și în alte sub-ranguri, de exemplu din cauza neyrotubuley deteriorării și neurofilamentelor, așa cum este cazul de intoxicare cu plumb, primirea unor agenți cito static (vincristină) și alcool cronic intoxicație. Un alt neuropatii periferice mecanism - time-Rushen mielina nervului teaca, care poate fi din cauza apariției în sânge de anticorpi pentru proteina bazică mielinică, directe break-sheniem mielină toxine speciale demielinizante (difterie Sin-curent) sau rezultatul morții celulelor Schwann.
Distrugerea activității unităților motorice rezultă din blocarea eliberării acetilcolinei de la capătul axonilor motori. Un exemplu tipic al unei astfel de patologii este botulismul, o boală cauzată de toxina botulinică (toxina botulinică), un produs al activității de viață a clostridiei C.lobutinum anaerobe.