Tumorile fibro-histiocitare și leziunile osoase asemănătoare tumorii reprezintă o secțiune complexă și complexă a patologiei, care a suferit o revizuire deosebit de intensă în ultimii 20 de ani. Nu ne punem sarcina de a examina toate tumorile și procesele legate de acest grup, dar totuși vom aborda câteva aspecte importante și discutate în mod activ și acele procese cu care se întâlnesc cel mai adesea specialiștii în patologia osoasă.
Forme maligne de fibroame
Pacientul 3. În vârstă de 28 de ani, am fost operați în 1988 în legătură cu imagistica "tipică" clinică și cu raze X a unei tumori de celule gigant la capătul distal al razei drepte. Diagnosticul microscopic al celui mai experimentat patolog: histiocitomul osos fibros benign.
Potrivit A.N. Fedenko (1982), I.G. Guccion, P.M. Enzinger (1972), L. Angervall, V. Haganar, I. Kindblom (1981), ZFH și GO în histogenetic sunt tumori apropiate.
I.G. Guccion, P.M. Enzinger (1972) a sugerat că GOs provine din macrofage. Până în prezent, nu există o descriere clară a diferitelor forme ale histiocitomului fibros, care nu ne permite să evaluăm în detaliu imaginea morfologică diferită și să anticipăm soarta ulterioară a pacientului.
In prezent, patologi dupa biopsii, operatii si autopsiile sunt din ce in ce diagnosticat cu histiocitom fibros malign de os (nu numai cancer, dar benigne), în cazurile în care mai devreme, pe baza studiilor clinice și radiologice și morfologice pentru a pune diagnosticul de proces displazic sau tumora cu celule gigant - osteoblastoklastomy . Acest lucru nu înseamnă că aceste tumori sunt tumori cu celule gigant - osteoblastoklastoma, nu deloc, dar ei „diversitate“, „poluzlokachestvennost“ etc. în mod evident, datorită faptului că diagnosticul diferențial nu se realizează, și două forme de cancer sunt uneori tratate ca unul. În ciuda celor două decenii care au trecut de la prima descriere a acestui tip de tumora, nu putem spune că a fost bine studiat. Datorită faptului că primul din acest grup de tumori a fost izolat histiocitom fibros malign al țesutului moale, și vom da o parte din datele ei.
Ținând cont de particularitățile structurii histologice a S.W. Wiess, P.M. Enzinger în 1977 și 1978 Am sugerat subdivizarea histiocitom fibros malign țesuturilor moi la următoarele realizări: O variantă fibroase sau fibroblast tipice (70% dintre pacienți), mucoid și gigant inflamator - ksantomatozny. Ca lucrările ulterioare ale A.N. Fedenko și colab. (1985), histiocitomul malign de fibre din țesuturile moi a fost de până la 15,7% în raport cu alte tumori maligne ale țesuturilor moi.
I.S. Hajdu și colab. au considerat multe tumori ca rhabdomyosarcomas, liposarcomas, fibrosarcomi pleomorf, care, de fapt, erau un histiocitom fibros malign.
Observațiile clinice arată că tumorile au grade diferite de malignitate. histiocitom fibros malign de dimensiuni mici, și având o suprafață dispusă schimbarea mixomatos, prognostic mai favorabil decât tumorile localizate profund, de exemplu sub gluteus maximus sau a grăsimii retroperitoneale.
Detectate microscopic fibroblaste, celule singulare sau multinucleate, similare cu histiocitele, fără atypie nucleară; celulele bogate în grăsimi pot fi fie mici, fie foarte mult, între celule sunt plexurile fibrelor fibroase.
D.B. Spector și colab. (1979), care a observat 2 pacienți cu UFH, se alătură opiniei că operația de alegere este îndepărtarea ablației extinse a tumorilor, rezecția sau amputarea. Ei au observat dispariția metastazelor pulmonare la 13 luni după ciclul de policeminotemie (vincristină, adrioblastină, citoxan, decarbazină).
AA Annamuhammedov (1986), în lucrarea sa, a combinat materialul celor trei instituții, inclusiv al nostru. Dintre 44 de pacienți cu MFH, care sa ridicat la 3,4% din tumorile maligne primare ale osului, este mai frecventă la bărbați (25-56,8%) decât la femei (19-43,2%), de preferință, cu vârste cuprinse între 21 de ani înainte între 30 de ani (38,6% din observații). Oase lungi au fost bătute la 35 pacienți (79,5%), oase ale membrelor inferioare - în 32-72,7% din cazuri, distal femur - 20 de pacienti, tibia - în 6 și fibula - 1 caz. Principala metodă de tratament este operativă; metastazele tumorale au fost descoperite la 34 de pacienți, a fost observată la 5 pacienți (11,4%) mai mult de 10 ani.
imagine cu raze X cu EFG osos este destul de tipic: este o distrugere focar pronuntat - leziuni litice fără linii de scleroză la marginile sunt, de obicei, în epimetafizarnoy metadiafizarnoy sau, la fel ca în tumoare cu celule gigant.
Fig. 16.1. Malulosul histiocitom fibros al condylelor femurului,
a - înainte de operație; Rezecția b este efectuată deasupra tumorii împreună cu partea superioară a durerii osului de sabie; în statul postoperator; g este înlocuit cu un alogrefă tubulară cu fixare printr-un unghi intramedular.
Fig. 16.2. Giant a distruge histioza fibroasă a osului radial stâng la un pacient de 42 de ani.
Fig. 16.3. Refacerea razei împreună cu tumora, parte a mușchilor și a pielii.
Centrul de distrugere este mai puțin localizat central, mai des distruge una dintre plăcile corticale; tumora poate intra în țesuturile moi; reacția periostală este observată rar, la fel ca și umflarea osului, de obicei, chiar înainte de distrugerea acestuia (Figura 16.1).
Există două puncte principale ale histogeneză de histiocitom fibros malign. L. Ozzello, A.P. Stout, M. Murray (1963); L. Ozzello, G. Hames (1976), iar unii alții simt că tumora provine din histiocytes, care în aceste condiții dobândi caracteristici ultrastructurale ale fibroblaști și proprietăți funcționale (fibroblaști opțional), prin umflarea și constă din două tipuri de celule. A doua teorie prezentată de G. Fu, G. Gabbiani, G.I. Kayl și colab. (1975), G.S. Wood, TN Beckstead și colab. (1986). Conform acestei teorii MFH apare din celule stem mezenchimale nediferentiate, este mai ușor să explice variabilitatea structurii histologice a MFH, constând din gistiotsitopodobnyh de înaltă calitate și celule asemănătoare fibroblastelor. În prezent, această teorie are un număr tot mai mare de suporteri.
ZFG poate avea diferite tipuri de structură histologică: tipică, mixoidă, celular gigant, inflamator, angiomatos, mixt.
a. 16.4. Închiderea defectului cu pielea din abdomen.
Se poate presupune că diferite tipuri de structură, diferite grade de malignitate determină soarta diferită a pacienților.
Pacientul S. are 42 de ani. Ea a aplicat la policlinica CITO în 1985 pentru dimensiunea foarte mare a tumorii din jumătatea inferioară a osului razei stângi (Figura 16.2). Tumoarea are înfățișarea câtorva bile mari care se îmbină între ele cu diametrul de până la 10 cm, deformând antebrațul. Din cei 4 ani propuși, pacientul a refuzat operația, a fost tratat cu toate metodele netradiționale cunoscute. La ultima vizită la medic a fost oferită amputare. Ea ne-a cerut să-i ținem mâna. Am venit în 8 luni; tumoarea a devenit vulnerabilă, a început să se dezintegreze și ma cerut persistent să-mi salvez mâna. Explicate anomalii mentale. Diagnostic preoperator: tumora ganglionară malignă (osteoblastoclastom) cu o componentă mare de țesut moale și ulcerație, dezintegrarea tumorii. Pacienții cu tumori similare au fost observați de noi mai devreme.
17/10/85 de operare: ablastics indepartarea tumorii cu rezectia jumătatea inferioară a razei stânga, îndepărtarea mușchiului din jur, rezecția arterei radiale, vena, nervul radial, artrodeză os din încheietura mâinii cu ulnar fixare intramedular osoase prin III metacarpal osos și defect humerus închidere o clapă din stomac - plastic italian (Figura 16.3, 16.4).
11.01.86 - tăierea picioarelor clapei pielii. Pacientul este în viață timp de 15 ani, nu există metastaze, degetele mâinii stângi sunt destul de satisfăcătoare (Figura 16.5, 16.6).
Fig. 16.6. Pensula este fixată cu un știft metalic la ulna. Funcția perie este normală.
Observațiile noastre confirmă, fără îndoială, că un histiocitom benign fibros se poate transforma în final într-un histiocitom malign.
Aceasta și alte observații sugerează că există histiocitom fibros malign, care, în lunile următoare metastaza, provocând moartea pacienților, iar cei care nu metastazează și sunt sensibile la temperaturi extreme, precum și tumori cu celule gigant (pentru ei o lungă perioadă de timp și de a lua parte MFH). GN Furnicile, SZ Fradkin, A. Furmanchuk, Y. Bogovich, GN Frolov (1989) consideră că originea histiocitom fibros malign din țesuturi stem mezenchimale pluripotente, prezența primitive populații de celule tumorale nediferentiate vascularizației bogat servi ca bază pentru aplicarea chimioterapiei radiatii cu includerea unor factori precum hipertermie și hiperglicemie.
Potrivit A.A. Annamuhammedova (1986), rata de supraviețuire de 3 ani de pacienti după o intervenție chirurgicală pură, a fost de 45,5%, la 5 ani - 24,4%, iar printre pacienții care au primit chimioterapie post-operatorie (adriamicinei la 120 mg per tratament, în total 6- 8 cursuri), 3 ani de supravietuire a fost de 50% și în vârstă de 5 ani - 37,5%, indicând faptul că este de dorit îmbunătățirea în continuare chimioterapia postoperatorie.
Supraviețuirea pacienților cu histiocitom fibrotic malign nu a fost suficient studiată. Huvos (1976) a raportat că 38,5% dintre pacienți au trăit timp de 5 ani; Feldman, Lettes (1977) - 45,4%, și în conformitate cu F. Schajowicz (1981), nici unul dintre pacienți nu au observat le-a trăit 3 ani.
Timpul de apariție a ZFH după iradierea tumorii variază în cea mai mare gamă - de la 2 la 50 de ani.
În data de 24.02.88 a fost efectuată o biopsie deschisă.
Ar trebui să ne amintim întotdeauna că celulele canceroase distruge foarte repede conservate grefe osoase corticală, pe care un număr de ani înainte care au fost în mod clar vizibile pe radiografiile, sau zonele de calcificări și osificare a țesutului după radioterapie anterioare. Acesta este un simptom de raze X patognomonice.
Aproximativ 15 ani în urmă, am pus diagnosticul pacientului cu sarcomul de celule polimorfe. Prin urmare, primele semne de reconstructie osoasa, zone de calcifiere pe locul unde a tumorii supus la radioterapie, un medic trebuie să facă să se gândească la originea procesului malign. Noi credem că unii pacienți au primit radioterapie pentru un histiocitom fibros "semi-malign" sau un grad scăzut de malignitate.
ZFH se observă la bărbați de 1,5-2 ori mai frecvent decât la femei. În 82% din cazuri, metastazele măduvei osoase la plămâni, 32-40% la ganglionii limfatici și 15% la ficat și oase.
Potrivit lui I. Nakashima, S. Morishita, Y. Kotoura și colab. (1985), metastaze pulmonare sunt diagnosticate la o medie de 22 de luni de la data tratamentului pacientului.
S.T. Zatsepin
Patologia osoasă a adulților