Cu diateza hemoragică,
Actualitatea subiectului: studiul sistemului hemostatic permite obținerea celor mai importante informații despre starea hemostazei vasculare-trombocite și a coagulării, procesul de coagulare a sângelui. Interpretarea corectă a rezultatelor, puteți pune un diagnostic corect și, prin urmare, începeți în timp util tratamentul, controlați exercițiile în timpul tratamentului pacientului.
Scop: Pentru a da o estimare corectă a metodelor de bază de cercetare de laborator hemostaza utilizate pentru diagnosticarea tulburărilor de coagulare la pacienții cu diateză hemoragică, trombofilie, diseminată sindromul de coagulare intravasculară.
Studentul ar trebui să înțeleagă:
1) Mecanismele de stopare a sângerării de la vase mici și mari.
2) mecanismul intern de coagulare a sângelui.
3) Mecanism de coagulare externă.
4) Principiile activității sistemului anticoagulantelor fiziologice.
5) Principiile sistemului de fibrinoliză.
6) Mecanismul de dezvoltare a diferitelor tipuri de sângerări.
1) Ce este diateza hemoragică, împărțirea în grupuri, principalele boli.
2) Funcția hemostatică și angiotrofică a trombocitelor.
3) Metode de numărare a numărului de trombocite, valori normale.
4) Ce caracterizează testul Ducelui, Ivy și care este principiul realizării acestor tehnici, valorile normale.
5) Schema mecanismului intern de coagulare. Testele de laborator care o caracterizează, parametrii normali.
6) Mecanism de coagulare externă, teste de laborator, valori normale.
7) Formularea conceptului și clasificarea trombofiliei hematogene.
8) Etiologia, patogeneza, clasificarea și manifestările clinice și de laborator ale sindromului DIC.
Studentul trebuie să poată:
1) interpretați corect durata sângerării, evaluați rezultatele obținute.
2) interpretarea timpului de coagulare a sângelui, evaluarea rezultatelor obținute.
3) interpretează modificările în timpul activat de tromboplastină parenterală (APTT).
4) să evalueze corect rezultatele protrombinei și ale timpului de trombină.
Controlați întrebările privind disciplinele conexe studiate
pe departamentele anterioare:
1. Structura peretelui vascular.
2. Schema hemopoietică (germenii de trombocite).
3. Conceptul de hemostază. Tipuri de hemostază. Rolul trombocitelor și peretele vascular în hemostază. Procesul de coagulare a sângelui, fazele acestuia. Factorii de coagulare a plasmei. Căi interne și externe de coagulare a sângelui.
Controlați întrebările pe această temă:
1. Definiți diateza hemoragică și împărțiți-o în grupuri.
2. Tipuri de sângerare.
3. Metode pentru numărarea numărului de trombocite.
4. Cum pot fi utilizate metodele clinice și de laborator pentru a distinge între trombocitopatie și trombocitopenie?
5. La ce nivel al numărului de trombocite se produce sindromul hemoragic?
6. Ce indicații dau timpul de coagulare, timpul de protrombină în hemofilie și deficiența factorului VII.
7. Deoarece eșantionul schimbat la rezistența capilară în hemoragica vasculite, coagulopatii, trombocitopenie și thrombocytopathy, DIC-sindrom.
8. Modul în care timpul de coagulare și timpul de sângerare variază în funcție de hemofilie, trombocitopenie și trombocitopatie.
9. Care sunt principalele metode de laborator pentru diagnosticarea diferitelor tipuri de coagulopatie.
10. Diagnostic diferențial al tipului de hemofilie.
11. Cum se schimbă timpul de coagulare a sângelui dacă amestecați sângele pacienților cu diferite tipuri de hemofilie (de exemplu, A și B, A și C, C și B)?
12. La ce vă puteți gândi dacă timpul de trombină este mai lung?
Distroza hemoragică este un grup de afecțiuni, al căror principal simptom este sângerarea. În funcție de cauză, tipul de sângerare poate fi:
1. microcirculator (pecete-spotted, sinychovy);
Sistemul de hemostază este un sistem biologic care asigură, pe de o parte, conservarea stării lichide a sângelui circulant și, pe de altă parte, prevenirea și ameliorarea sângerării. Hemostaza se realizează prin trei componente funcționale-structurale care interacționează:
1. pereții vaselor de sânge;
2. celulele de sânge, în principal, trombocite;
3. Factorii plasmatici ai sistemului de coagulare (în principal prin enzime), plasmină (fibrinolitică), kallikreinkinică și complement.
Primii care răspund la leziuni reacționează la vasele de sânge și la celulele sanguine (trombocite și, în parte, eritrocite). Această reacție are un rol principal în prevenirea și oprirea sângerării din microvasdele. În acest sens, răspunsul la plachete vascular la un prejudiciu este notat ca „hemostazei primare“, iar procesul de coagulare - ca „secundar“, deși ambele aceste mecanisme se induc reciproc și funcționează la un conjugat interval de timp mare.
Ca răspuns la deteriorarea microvessels răspunde spasm, cauzând capilarele si venulele temporar zapustevayut și sângerare de la ei, în primele 20-30 de secunde, nu se pune. În unele tipuri de patologie vasculară (microangiopatie, telangiectasie), această reacție vasospastică este absentă, care este ușor detectată capillaroscopic. În condiții normale de endoteliul vaselor de sânge este foarte tromborezistente. Atunci când celulele endoteliale mor, un subendoteliu care conține o cantitate mare de colagen este expus, în contact cu care are loc activarea, adeziunea și fragmentarea plachetară, precum și activarea sistemului de coagulare a sângelui.
Agregarea trombocitelor - legătura lor se produce în principal sub influența colagenului, ADP, adrenalinei, tromboxanului A-2, serotoninei, precum și a unui număr de proteine. Principala adeziune cofactor de trombocite la endoteliului este factorul von Willebrand. În continuare vine retragerea unui cheag de sânge. Cu încălcări semnificative ale funcției de aderare-agregare a trombocitelor, timpul de sângerare de la puncția pielii crește, ceea ce înregistrează defalcarea Duke și Ivey.
Timpul normal de sângerare a Duke-ului nu depășește 4 minute. pe Ivy - 5-8 minute. Cu trombocitopenie severă și forme severe de deficit de trombocite, în special la boala von Willebrand, timpul de sângerare crește în mod dramatic.
Pentru calculul numărului de trombocite se folosește o metodă microscopică microscopică. Calcul mai precis al numărului de trombocite cu atașament de contrast de fază sau microscop, precum și contoare automate de sânge. Intervalul normal al fluctuațiilor numărului de trombocite din sângele uman este de la 170 * la 400 * 10 9 / L.
Pentru a recunoaște în mod fiabil inferioritatea calitativă a trombocitelor, este necesar să se efectueze un studiu detaliat al funcției de agregare a aderenței trombocitelor și eliberării factorilor plachetare.
Coeficientul de hemostază. coagulare a sângelui - mai multe etape (în cascadă) un proces enzimatic in care proteinele participa - proteina proteaza proces non-enzimatic aktseleratory și substratul final - fibrinogenului proteic. O caracteristică importantă a coagularii este că activarea și interacțiunea factorilor de coagulare aproape la toate etapele procesului are loc pe membranele fosfolipidice libere.
Cu mecanismul intern, se observă activarea secvențială a factorilor XII, XI, IX + VIII, X + V și II.
Pe calea externă (rapidă), coagularea sângelui este declanșată prin introducerea unui factor de țesut (factor III sau TF) din exterior, care include apoproteina III și factorul VIIa de fosfolipid TF +. Factorul X activat nu numai că convertește protrombina (factorul II) la trombină (factorul IIa), dar activează retrograd factorul complex TF VIIa.
Ambele căi sunt închise la factorul X, după care se îmbină într-un singur flux înainte de formarea fibrinului. Mecanismele interne și externe ale stadiului inițial de coagulare a sângelui nu sunt separate una de cealaltă. Ei interacționează între ei prin activarea reciprocă a factorilor.
Ideea cea mai generală de coagulare dă timpul de coagulare a sângelui întreg (conform lui Lee și White). Scorul total normal este 6-10 minute. timp elongație de coagulare se poate datora unui deficit marcat de unul sau mai mulți factori de coagulare, sau cu un exces în anticoagulare sângelui (heparină, etc.). In majoritatea indicatorilor de testare reflectă deficitului factorilor implicați în mecanismul intern al formării protrombinază (XII, XI, IX și VIII ), precum și fibrinogen. Această mostră prezintă cele mai severe forme de patologie.
timpul de tromboplastină parțial activată (aPTT) determină timpul de coagulare a plasmei recalcified într-un contact standard (caolin) și fosfolipida (cefalina) activare. Rezultatul este exprimat în secunde, comparând timpul de coagulare al plasmei normale de referință și de referință. În mod normal, acești indicatori variază de obicei de la 35 la 42 de secunde. APTT - eșantionul este sensibil la deficiența tuturor factorilor de coagulare din plasmă, cu excepția factorului VII. Testul este sensibil la factorii anticoagulante exo-și endogeni. La rate normale de protrombină și testul timpului de trombina reflectă starea etapei inițiale a mecanismului de coagulare intern prezintă factori de deficit XII, XI, IX și VIII, precum și prezența lor în inhibitorii plasma sângelui (heparină, etc.). În toate aceste cazuri se observă prelungirea APTT, scurtarea indică hipercoagulabilitatea. Pe baza mecanismului determinate deficiență aPTT factori de coagulare intern (diagnostic și diagnosticul diferențial de hemofilie) și prezența inhibitorilor în sângele acestor factori și anticoagulante.
Sunt efectuate teste corective pentru a stabili tipul de hemofilie. În cazul în care deficiența de coagulare persistă doar BaSO4 - plasmă de sănătoasă, care are Factor VIII, dar nu există nici un factor IX, atunci pacientul poate fi diagnosticat cu hemofilie A. În cazul în care deficiența este corectată numai ser normal, în care nu există nici un factor IX și factorul VIII, apoi pune diagnosticat cu hemofilie B. Dacă încălcările sunt corectate ca BaSO4 - plasmă și ser, atunci există o deficiență sau factorul XI, sau factorul XII. Tipul de hemofilie poate fi de asemenea determinat prin testele de eșantionare a probelor de plasmă ale pacienților cu o formă cunoscută de hemofilie.
Pentru a determina mecanismul de coagulare externă, se utilizează definiția timpului de protrombină. Alungirea la timpul de protrombină aluatului normale Indicatorii trombina poate fi cauzată de o deficiență a factorilor VII, X, V și II, în care numai o spărtură în acest test sub indicii de coagulare normale a tuturor celorlalte probe pot fi legate de deficiența de factor VII.
Timpul de trombină (TB) caracterizează cinetica coagulării finale a sângelui - rata de conversie a fibrinogenului la fibrină. În mod normal, televizorul are 14-16 secunde. Elongația televizorului se poate datora:
3. Creșterea conținutului plasmatic al produselor de degradare fibrinogen / fibrină;
4. prezența anticoagulantelor directe în sânge (heparină, hirudină, antitrombine sintetice etc.);
5. cu deficit de factor XIII.
Fibrinogenul (factorul I) este de obicei 2-4 g / l. Reducerea concentrației de fibrinogen este observată la sindromul DVS catastrofal și acut, tratamentul cu medicamente fibrinolitice, precum și cu hipo- și disfibrinogenemia congenitală.