Trombocitopenic în boli autoimune - clinică, diagnostic
Cu forme evolutive clar definite ale bolii autoimune, trombocitopenia apare ca o boală secundară și natura ei autoimună poate fi stabilită datorită prezenței anticorpilor. De obicei, mecanismul de sechestrare intră în joc, în măsura în care în aceste boli există un sindrom de hipersplenism, ca în hepatita cronică agresivă, lupus eritematos, etc.
Tratamentul cu medicamente imunosupresoare poate accentua trombocitopenia în cazurile în care există hipersplenism și, în special, în asociere cu anemia hemolitică autoimună. Splenectomia aduce un beneficiu clar, deoarece face tratamentul imunosupresiv mai tolerabil pentru măduva osoasă.
Idiopathic precursor purpură trombocitopenică ca o boală autoimună caracteristică comună apare soglanso McClure, copii, doar 5% din cazuri, iar restul de 95% au reprezentat prin forme postinfecțioasă sau idiopatice.
La adult, frecvența lor, probabil, nu mai pentru forme simple de trombocitopenie. deoarece combinația de obicei găsite cu anemia hemolitică autoimună, sindromul Evans sau evoluție spre lupus eritematos și, rareori, o combinație cu tiroidită autoimună, scleroză pulmonară interstițială, dermatomiozita, periarterita nodoasă, scleroderma.
Există, de asemenea, debuturi de trombocitopenie. care pot evolua până la purpura trombotică trombocitopenică. Pentru un clinician, este important ca în timpul evoluției până la cronica și recaderea purpurii trombocitopenice aparent primitive idiopatice să fie capabilă să traseze momentul declanșării unei alte boli autoimune.
Unele semne clinice sistemice. cum ar fi dureri articulare, eritematoase atacuri serozity reacție cutanată, sindromul Raynaud, care trece infiltrate pulmonare, diverse afecțiuni despre sindromul kriopatii sunt semne de boală autoimună complex, care este confirmat prin teste serologice specifice și studii histopatologice care prezintă leziuni caracteristice (periarterita nodoasă, dermatomiozită, lupus eritematos, sclerodermie).
Insuficiență renală și scăderea serului complementar. creșterea gama globulinelor de tip policlonal, precum și apariția altor autoanticorpi, cum ar fi factorul reumatoid, factorul lupus, sunt semne care prezic o boală sistemică complexă autoimună. Uneori această evoluție este lentă și o boală complexă apare în câțiva ani.
În două cazuri, atunci când cele două femei tinere, purpura trombocitopenică idiopatică însoțite de hipergammaglobulinemia purpura vasculară, și apoi, 10 ani mai târziu, există semne de leziuni renale ca în nodoasa periarterita.