Sacade disfuncționale. Diagnosticarea încălcărilor mișcărilor oculare.
In mod semnificativ unii pacienți, de multe ori într-un stadiu incipient, perturbat fixarea privirii - rugând pacientul să se oprească uite la un punct aflat la distanță, se poate observa (uneori doar cu oftalmoscop sau electrooculography) bruște globul ocular rapide convulsie abrupte din punctul de fixare și înapoi, de obicei, în cu 1-5 grade (saccade disfuncționale). Spre deosebire de nistagmus, mișcări în ambele direcții au loc la aceeași viteză (labagii-val pătrat). Deși astfel de salturi disfiksatsionnye sunt tipice pentru LDPE, uneori observate în alte boli (de exemplu, ISA, boala Huntington, degenerări spinocerebeloase, BP).
Ele sunt de obicei asociate cu înfrângerea cerebelului, tuberculilor de sus ai cvadruplei. bazele ganglionare sau centrele de ochi direct. Nistagmus apare într-o mică proporție de pacienți cu PNP. Cu PNP, convergența timpurie și convergența, dar datorită nespecificității sale, acest simptom nu are valoare diagnostică.
Odată cu apariția paraliziei verticale, diagnosticul de paralizie supranucleară este simplificat. Paralizia ochiului este acceptată pentru a determina dacă mișcarea arbitrară a globilor oculari are loc în intervalul mai mic de 15 grade. Trebuie avut în vedere că gradul de paralizie a vederii variază de-a lungul zilei și, uneori, în timpul examinării. În mod subiectiv, pareza privirea poate fi manifestată prin plângeri legate de dificultăți în coborârea scărilor, mâncarea, folosirea toaletei, conducerea mașinii. Pentru PNP este caracteristică în special restricționarea privirea în jos, dar în același timp sau puțin mai târziu, și mișcarea în sus. Cu toate acestea, pareza ascendentă este mai puțin specifică, așa cum se observă adesea în alte boli extrapiramidale, incluzând atrofia BP și olivopontocerebelară.
Restricționarea privitorului în stadiile timpurii și extinse ale paraliziei supranucleare este supranucleară și nu se extinde la mișcările reflexe ale ochilor. Pentru a testa mișcările reflexe, se folosește reflexul oculocefalic: pacientul este rugat să-și fixeze privirea pe un obiect staționar și să-și rotească capul în sus și în jos, în timp ce limitarea vederii este depășită. Cu privire la caracterul supranuclear al parezei privirea, păstrarea până la stadiul final al fenomenului Bell indică menținerea globilor oculari în sus la închiderea ochilor.
Dupa 1-3 ani de la debutul pareze verticale privirea încălcate și mișcarea orizontală, care apare pentru prima dată în mișcări de urmărire line încălcare, încetinirea și mișcările sacadate gipometriey, pierderea optikokineticheskogo nistagmus, mai târziu - limitarea vederii. Doar o mică parte dintre pacienți suferă de mișcare orizontală într-o măsură mai mare și mai devreme decât cea verticală. La unii pacienți au arătat oftalmoplegia internucleară asociată cu degenerarea secundară a fasciculului longitudinal median al fibrelor, uneori cu leziuni vasculare concomitente ale trunchiului cerebral.
Într-un stadiu supranucleară paralizie târziu cu pierderea mișcărilor ochiului reflex (verticală în Start, apoi pe orizontală) se dezvoltă oftalmoplegiei totală, în geneza, care joacă rolul de leziuni directe nervilor oculomotori nuclee.
Pentru paralizia supranucleară, o încălcare a mișcărilor pleoapelor este de asemenea caracteristică, probabil legată de implicarea midbrainului rostral. La pacienții cu PNP, viteza de clipire este redusă drastic (mai puțin de 5 ori pe minut, cu BP de 5-20 ori pe minut, în normă - până la 15-25 ori pe minut). Mai mult de o treime din pacienți au blefarospasm asociate cu reducerea musculaturii circulare ale ochilor, și (sau) „apraxie“ deschide ochii, care sunt, de obicei, însoțite de pareză severă privirea în sus.
ochi de deschidere apraxie (AOX) se caracterizează prin incapacitatea pacientului de a ridica pleoapele tranzitorii, în ciuda absenței pareza a mușchiului erector al pleoapei sau contracție mușchii circulari activi ai ochiului. AOG cu PNP nu este o adevărată apraxie, ci un fel de înghețare locală, cu inhibarea activă a mușchiului care ridică pleoapa superioară. Uneori AOX combinate cu blefarospasm, caz în care pretarzalnoy reducerea musculaturii circulare acționează ochi ca factor declanșator care provoacă relaxarea musculară, levator pleoapelor.
În ultima situație, AOG poate fi eliminată prin introducerea unei toxine botulinice în mușchiul circular al ochiului. Dar adesea utilizarea toxinei botulinice în AOG nu duce la îmbunătățire. Mai puțin frecvent este apraxia închiderii ochilor sau o combinație de deschidere și închidere a ochilor. Apraxia închiderii ochilor și încet clipește poate provoca blefarită, ochi uscați sau keratită cu lăcrimare reactivă, care cauzează durere în ochi și fotofobie.
Cu implicarea neuronilor în regiunea prefectului. efect inhibitor normală asupra mușchiului simpatic Muller, există caracteristic secolului al retracție PNP - apariția benzilor între marginea sclerei și irisul secolului. Ptoza este mult mai puțin frecventă la pacienții cu PNP.