HYPOPLASIA Cystic
Polichistic, boala chistică, bronșiectazii chisturi congenitale, fagure de miere congenital, degenerare veziculară a pulmonare si altele. - malformație pulmonară sau o parte a acestuia, ca urmare a parenchimului subdezvoltare antenatal pulmonare, vasele bronhii și sânge și formarea de cavități chistice în diferite nivele ale arborelui bronsic.
Hipoplazia chistică este cea mai comună malformație de dezvoltare și reprezintă până la 60-80% din toate anomaliile pulmonare.
În cazul cercetărilor pathohistologice, este de obicei posibil să se identifice o serie de trăsături caracteristice care să ateste natura inerentă a procesului patologic. Partea modificată a luminii este reprezentată constând din mai multe cavități cu pereți subțiri aliniate în interiorul epiteliului bronșic. Intervalele dintre cavitățile ocupate de parenchim pulmonar imature, care constă din abordarea alveolelor normale sau emfizematoase. Semnele morfologice de inflamație în pereții cavităților și septa interalveolară sunt slabe sau inexistente. Numai relativ rare în chisturile cerc sunt mici zone de atelectazie sau distelektaza care nu pot fi explicate printr-o scădere semnificativă a cantității totale a lobului sau plămân modificate. Foarte caracteristică este hipoplazie diferitelor elemente structurale ale peretelui bronsic si in primul rand laminele cartilaginos, iar absența mici ramificare bronhiei generale (interlobular, intralobulare). Lipsa de plăci de cartilaj în subsegmental, și mai ales în segmentara, bronhii, fără îndoială, o dovadă a malformațiilor antenatale ca elemente cartilaginoase ale marilor pereți bronhiilor stabilite în continuare pe 8 - 9-a săptămână de embriogenezei.
Clinica și evoluția bolii în hipoplazia pulmonară chistică sunt mai des caracterizate printr-o calitate relativ bună, uneori asimptomatică de mulți ani, totuși, prin atașarea infecției, se dezvăluie manifestări clinice. Uneori, primele simptome ale bolii pot apărea deja în copilărie, dar, mai des, pacienții învață despre boala lor numai în adolescență și adesea la vârsta adultă.
Pacienții se plâng de tuse cu mucoasă, mucoasă sau spută purulentă. În timpul unei exacerbări crește cantitatea de spută, crește temperatura corpului și apar semne de intoxicație. În multe cazuri, în ciuda aparenței calități bune și a ștergerii manifestărilor clinice, boala tinde să progreseze. Caracteristic este adăugarea de semne de bronșită deformantă și bronhiectază secundară în segmente situate în vecinătate, în special sub nivelul locului afectat de hipoplazia chistică. În multe cazuri, segmentele bazale ale plămânului opus sunt afectate, adesea o bronșită cronică difuză secundară, cu o componentă obstructivă. Se dezvoltă imperceptibil și progresează progresiv insuficiența respiratorie.
Diagnostic. La raze X obișnuite în zona leziunii, există deformări și, uneori, intensificarea modelului pulmonar, care, în anumite cazuri, dobândește un caracter celular. Cavitățile cu pereți subțiri cu diametrul de 1-5 cm sunt vizibile nu numai pe tomograme, ci și pe radiografiile de studiu. Volumul părții afectate a plămânului este redus, structurile anatomice ale părților nemodificate și organele mediastinului sunt deplasate către porțiunea hipoplaționată. Acest lucru este remarcabil în special în hipoplazia unui plămân. Claritatea în diagnosticare se face prin examinare bronhografică, care permite o determinare mai precisă a naturii și a amplorii schimbărilor. Cu toate acestea, în unele cazuri, chisturile nu pot fi umplute cu un agent de contrast, deci este recomandabil să se efectueze bronhografie selectivă după salvarea arborelui traheobronchial.
Informațiile de diagnostic valoroase pot fi furnizate prin angiopulmonografie, în care este detectată subdezvoltarea vaselor de sânge mici în plămânul sau lobul afectat. Arterele și venele subsegmentale, prelobulare și lobulare sunt, de obicei, subțiate și învelite în cavitățile de aer, de parcă ar fi subliniat limitele acestora.
La o examinare bronhoscopică, endobronchita catarală sau purulentă este detectată în zona afectată. În multe cazuri, modificările inflamatorii din copacul bronșic asupra prevalenței depășesc în mod semnificativ regiunea anomaliei congenitale.
Examinarea respirației externe evidențiază de obicei tulburări de ventilație mixte, iar severitatea obstrucției indică, de obicei, o inferioritate funcțională înnăscută a întregului arbore bronsic.
Tratamentul hipoplaziei pulmonare chistice, de regulă, este operativ. Tratamentul conservator (salubritate endobronsială, drenaj postural, inhalare, etc.) poate întârzia oarecum și poate atenua cursul inflamației secundare nespecifice.
Operația cu hipoplazie chistică nu este indicată: în absența simptomelor unui proces inflamator secundar în plămâni; cu hipoplazie bilaterală, ceea ce face ca rezecția să nu fie promisă; cu complicații ale hipoplaziei cu bronșită cronică difuză, care provoacă obstrucție persistentă și insuficiență respiratorie; la persoanele în vârstă cu simptome reduse; în prezența contraindicațiilor generale la intervenția asociată cu toracotomia și anestezia generală.
Chirurgia pentru hipoplazia chistică constă în îndepărtarea plămânului sau a lobului. Dacă există modificări secundare ireversibile în bronhiile lobilor vecini, care pot fi observate într-un proces de supurație, este necesară pneumonectomia. Acestea din urmă cu hipoplazie pulmonară totală sunt uneori cunoscute dificultăți. Cu toate acestea, tulburările funcționale după operație sunt mai puțin exprimate decât în alte boli, deoarece pacienții aproape că nu pierd parenchimul pulmonar funcțional.
Rezultatele tratamentului chirurgical sunt, în majoritatea cazurilor, bune. Rata mortalității operaționale nu depășește 1-3%.
O legătură importantă în sistemul de examinare clinică a pacienților cu hipoplazie chistică este examinarea medicală și de muncă. Dintre persoanele cu handicap cu CHNL, numărul lor relativ este de 1,7%, iar la pacienții cu defecte pulmonare - 58,3%.