Descriere scurtă
imunodeficiență variabilă (UCI) cu deficit de predominanta imunoglobulina (termenul WHO inventat in 1978) - Boala rara moștenită ca un tip autosomal dominant sau recesiv, caracterizat printr-o scădere a nivelurilor sanguine de imunoglobuline din toate clasele; aproximativ jumătate dintre pacienți prezintă de asemenea tulburări de imunitate celulară. Conform Clasificării clasificării OMS disting trei forme principale de deficit imun: 1), combinat cu un T- imun leziune și B-sisteme; 2) insuficiența predominantă a imunității celulare (T); 3) producerea de anticorpi încălcare (sistemul imunitar B). VIEW este una dintre subgrupele de a treia formă de deficit imun. În formularea diagnosticului trebuie să specifice: a) forma de imunodeficiență (global sau selectiv, cu o predominanță a eșecului de imunoglobuline oricărei clase); b) natura leziunii intestinului subțire (caracteristicile morfologice, prezența hiperplaziei limfoide, gipogammaglobulinemicheskaya sprue); c) severitatea sindromului de absorbție depreciată; d) prezența bolilor parazitare (giardiasis etc.)
); e) bolile concomitente ale organelor digestive și focarele de infecție.
epidemiologie
Frecvența VID este de 4: 1.000.000 pentru bărbați și 15: 1 milion pentru femei. Sindromul de absorbție depreciată se găsește la 36-95% dintre pacienții cu VID. Mai des se caracterizează prin diaree constantă, o descompunere mare a greutății corporale se dezvoltă mai puțin frecvent, apar edeme hipoproteinemice, anemie, hipocalcemie și osteomalacie.
Printre tulburările de imunodeficiență primare ale functiei intestinale sunt cel mai des intalnite la pacientii cu vederea din preponderența eșecului sau de imunoglobuline prevalenta deficit de T helper-limfocite. Tabloul clinic al bolii este dominat de simptome de malabsorbtie severa, uneori cu sindrom giperkatabolicheskoy enteropatia exudativă și procesele infecțioase cronice (pneumonie repetate, otita, sinuzita, și așa mai departe. D.
). Principala metodă de diagnostic este determinarea concentrației de imunoglobuline.
Atunci când examinarea endoscopică și roentgenologică a intestinului subțire este adesea evidențiată zone de hiperplazie limfizată nodulară. Nodulii pot avea dimensiuni de la cereale de mei la 3-5 mm.
Uneori, cu o creștere semnificativă a nodulilor, pot apărea dureri abdominale paroxismetice datorate obstrucției intestinale parțiale sau a intamaziei episodice.
Diagnostic diferențial
Histologia mucoasei intestinului se caracterizează prin lipsa, sau o scădere bruscă a numărului stroma de celule plasmatice sub formă de clustere de limfocite foliculi. Înălțimea vililor nu este redusă semnificativ. Mulți pacienți au Giardia. In caz de atrofie villous vorbesc despre sprue gipogammaglobulinemicheskoy - vizualizare combinat de boala celiaca. In fiecare caz, ar trebui eliminată TYPE SIDA și să efectueze diagnosticul diferențial cu limfom al intestinului subțire de tip mediteranean sau boala lanț greu (un lant), deoarece se observă, de asemenea, o scădere a nivelului seric de imunoglobuline și grele exudativă giperkatabolicheskoy sindrom enteropatie.
Principalele caracteristici distinctive sunt examinarea histologică a specimenului de biopsie al mucoasei intestinului subțire. Spre deosebire de VID pentru limfom și boala lanțului greu, infiltrarea celulară este reprezentată de limfocite de diferite grade de plasmă și de celule plasmatice. Infiltrația se extinde la nivelul musculaturii. Examinarea imunochimică a serului de sânge evidențiază IgA defectuos și lanțuri a, IgA, determinate cu ajutorul antiserului monospecific la IgA.
pacienții cu sindrom de malabsorbtie TIP fara atrofie a mucoasei intestinale mici dietei prescrise № 4-4v și asigură tratamentul diareei cronice cu corectarea tulburărilor metabolice (vezi. enterită cronică). Mai mult, prescris cursuri de terapie cu antibiotice, tratamentul bolilor oportuniste efectuate inflamatorii ale altor organe repetate.
Practic toți pacienții prescris cure de tratament cu giardiaza (metronidazol 250 mg de trei ori pe zi, 5-10 zile de tratament, care se repetă cu nici un efect tinidazol recomandat într-o singură doză de 2 g o dată, apoi 0,25 g Trichopolum de 2 ori pe zi 5 zile). Pacienții trebuie să primească terapie TIP pe parcursul întregii vieți de substituție gamma globulină la 25 mg / kg săptămânal sau 100 mg / kg injecții intramusculare lunare.
Dacă această terapie nu împiedică dezvoltarea infecțiilor bacteriene repetate, doza de medicament trebuie crescută la 50 mg / kg săptămânal. Un efect de substituție bun este, de asemenea, introducerea de plasma proaspătă congelată la 10-20 mg / kg intravenos la intervale de 2-4 săptămâni.
Dacă pacientul are o atrofie ASD a mucoasei, adică,
sprue-ul hipogamaglobulinemic este stabilit, atunci tratamentul este efectuat pe fundalul dietei fără gluten. Cu diaree severă, dietă netratabilă și medicamente antibacteriene, pacientul este prescris medicamente corticosteroide.
De exemplu, prednisolon într-o doză de 40 mg, cu o retragere treptată a acestuia timp de 10 luni.
Tipul pacientului cu dizabilități sau cu capacitate limitată de muncă, necesită un regim de protecție care să asigure prevenirea bolilor infecțioase.
Atenție vă rog! Tratamentul descris nu garantează un rezultat pozitiv. Pentru informații mai fiabile, ÎNTOTDEAUNA consultați un specialist.