Lipomatoză dureroase (dolorosa lipomatoză; boala sinonim Dercum) - o boală care se caracterizează prin formarea în țesutul subcutanat al mai multor lipoame dureroase sau formațiuni grase localizate prolix. Acesta a fost descris pentru prima dată de către neuropatologul american și psihiatrul Derkum (F.X. Dercum) în 1888. Este relativ rar. Aceasta afectează în principal femeile în perioada postmenopauză, foarte rar bărbați.
Etiologia și patogeneza nu sunt stabilite. Se presupune conexiunea bolii cu leziunea primară a regiunii hipotalamice, deoarece în anamneza pacienților sunt frecvente indicațiile privind o traumă craniocebrală sau o encefalită, o meningită. În favoarea acestei presupuneri este de asemenea o combinație frecventă de lipomatoză dureroasă cu tulburări neuropsihiatrice și leziuni ale sistemului endocrin. Din acest punct de vedere, lipomatoza este o consecință a încălcării reglementării neurohumorale a metabolismului grăsimilor, adică doar unul dintre simptomele unei boli obișnuite. Nu este exclusă rolul principal al tulburărilor hormonale legate de menopauză, precum și de alergii. Asumarea naturii ereditare a lipomatozei dureroase se bazează pe observațiile bolii la mai mulți membri ai aceleiași familii.
Anatomia patologică. Wen structura caracteristică: ele pot diferi ca mărime, formă și textură, dar din lipoamele obișnuite disting prin abundența vaselor cu semnificative infiltrare limfoidă perivasculare și dezvoltarea țesutului conjunctiv (angiofibrolipomy). O altă caracteristică - schimbarea majorității glandelor endocrine (scleroză, atrofie, degenerare chistica), dar cele mai pronunțate - în glanda pituitara, glandei tiroide, glandele suprarenale. Afecțiuni ale altor organe și țesuturi (de exemplu, osteoporoză, modificări degenerative ganglionul simpatic etc.) Și mai puțin caracteristic sunt aparent secundare.
Imagine clinică. Primele simptome sunt adesea creșterea asteniei, slăbiciunii, durerii în diferite părți ale corpului. Tulburările psihice pot fi exprimate în grade diferite, mai frecvent există condiții depresive reactive, pierderi de memorie, hipocondrie, uneori se dezvoltă demența. Există adesea fenomene nevrotice (dureri de cap, amețeală, parestezii), tulburări trofice (căderea părului, fragilitatea unghiilor, transpirații, etc.).
Principala manifestare clinică a bolii a - anormale depozitelor de grasime, care se disting prin natura nodurilor localizate prolix și difuze formă comună a bolii. formă nodulară se manifestă în formarea țesutului adipos subcutanat de noduri multiple, a căror dimensiune variază de la 0,5 la 10 cm. Din lipoame ele diferă, printre numeroase densitate, ceva mai mare, destul de clar demarcate din țesutul din jur și dureros la palpare. Grad de durere - de la nesemnificativ la foarte pronunțat. Localizarea nodurilor este diferită (de obicei acestea sunt localizate asimetric), mâinile și picioarele nu sunt niciodată afectate. În special, nodurile sunt situate pe antebrațe, umeri, șolduri, trunchi, foarte rar pe față (Figura 1). Cu o existență prelungită, ele devin mai flatate datorită dezvoltării țesutului conjunctiv și pot fi lipite pe piele și pe țesuturile subiacente.
Într-o formă difuză localizată, există suprafețe mari de depunere de grăsime subcutanată, distanțate unele de altele de brăzdări formate în zone cu țesut subcutanat normal. Localizarea caracteristică a acestor depozite este peretele toracic, abdomenul, coapsele, în special pe suprafața lor interioară. deasupra articulațiilor genunchiului. În unele cazuri, depozitele de grăsime, întinzând pielea, pot ajunge la dimensiuni mari, formând o creuzetă groasă, agățată sub formă de șorț (Figura 2). Pielea peste aceste formațiuni grase nu este adesea schimbată, dar poate trece treptat și coagulează cu depunerile patologice de grăsime subcutanată.
Forma difuză difuză se caracterizează printr-o combinație de simptome generale de lipomatoză dureroasă cu obezitate, mai pronunțată în jumătatea inferioară a corpului. Există, de asemenea, forme mixte ale bolii.
Diagnosticul se face pe baza datelor clinice. Spre deosebire de lipom lipomatoză convenționale specifică bolii de noduri multiple, dureroase, prezența tulburărilor neuropsihiatrice și endocrine. În neurofibromatoză, nodurile au o consistență mai densă, dimensiuni mai mici, adesea localizate în proiecția trunchiurilor nervoase.
Tratamentul este simptomatic. Când simptomele de hipofuncție a glandelor endocrine individuale aplică medicamentele hormonale adecvate. Alocați o dietă care împiedică progresia obezității și cu tulburări neuropsihiatrice - agenți psihofarmacologici.
Îndepărtarea chirurgicală a nodurilor individuale este ineficientă, deoarece acestea se reapare în mod obișnuit în vecinătatea locului de operare sau în alte zone ale corpului. Cu toate acestea, poate fi demonstrat cu o durere ascuțită a nodurilor care interferează cu funcția unei articulații particulare sau purtând îmbrăcăminte.
Prognosticul pentru viață este de obicei favorabil, boala poate progresa lent de zeci de ani. În ceea ce privește recuperarea, prognosticul este nefavorabil; cu evoluția bolii, evoluția tulburărilor neuropsihiatrice. În prezența insuficienței suprarenale, intervenții chirurgicale mari la pacienții cu lipomatoză dureroasă. efectuate fără pregătire adecvată, pot constitui un pericol pentru viața pacientului.
Fig. 1a Manifestări ale formei nodulare a lipomatozei dureroase
Fig. 1b Manifestări ale formei nodulare a lipomatozei dureroase
Fig. 2 Pacient cu formă difuză localizată de lipomatoză dureroasă