Aceasta este cea mai frecventă malformație care apare cu cianoza. Cel mai comun este tetrada (75% din defecte „albastre“ și 8% din toate bolile de inimă), care cuprinde o stenoza arterei pulmonare, ridicată VSD, transpunerea aortei la dreapta, hipertrofia ventriculară dreaptă.
Încălcări ale hemodinamicii. Caracterizat prin introducerea unei cantități insuficiente de sânge în circulația pulmonară (datorită stenoza trunchiului pulmonar) și fixând sângele venos în cercul mare prin aortă transpozirovannuyu și defect septal ventricular, cu atat mai mult aceste încălcări determinate de mărimea și gradul de stenoza arterei pulmonare. Poate că o combinație de tetralogie Fallot cu defect septal atrial (pentad) sau absenta in aorta vice dextroposition (Trilogia Fallot). La copiii cu astfel de anomalii ale inimii, de regulă, sunt rămase în urmă în dezvoltarea fizică și mentală, dificultăți de respirație și cianoză din total cu anxietate, plâns, hrănire. Ei au redus toleranța față de activitatea fizică, așa că atunci când sunt obosiți, se scufundă.
Aceste simptome apar la 40% dintre pacienți până la sfârșitul primului an de viață, mai ales din perioada nou-născutului. Caracterizat prin deformarea degetelor și degetele de la picioare în formă de „copane“, cuie - sub formă de „ferestre de timp“, un apartament, cianoza totală grele. Cu percuția, puteți identifica o ușoară extindere a inimii spre stânga. Auscultatie marcat slăbire II ton pe artera pulmonară, suflu sistolic dur ( „zgomot de expulzare“) de la marginea din stânga a sternului, și tahicardie. Presiunea sistolică și pulsul sunt reduse.
Foarte adesea, acești copii apar cu debut brusc hipoxemie (odyshechno-cianotice) care apar copil excitat, respirație rapidă, a crescut cianoză, de multe ori - pierderea cunoștinței și convulsii. Atacuri mai frecvent la copii sub 2 ani și în prezența anemiei feriprive care durează de la câteva minute până la 8-10 ore.
Când X-ray a relevat slăbirea modelului pulmonar, dimensiunea redusă a inimii, exprimată talie, rotunjite și a ridicat vârful inimii, pulmonară retracție arc (arc II), care dă inima forma de „boot“, „pantof de lemn“.
Electrocardiograma este caracterizată printr-un jurnal și semne de hipertrofie a inimii drepte, care sunt înregistrate în conductele de pectorale drepte; complexul QRS dobândește forma Rs, R, qR, qRs sau RS.
Tinutul T din aceste conduceri este de obicei pozitiv, ceea ce indică, de asemenea, hipertrofia ventriculului drept. Dintele P este ridicat, arătat, într-o serie de cazuri - cu două umeri.
Metode importante de diagnostic includ cateterism cardiac si angiografie, permite specifica tipul de anomalii anatomice și pentru a elimina alte defecte, în special defecte cardiace asociate cu o dublare a căii de ejecție a ventriculului drept, în combinație cu stenoza arterei pulmonare, sau transpunerea vaselor mari în combinație cu stenoza arterei pulmonare . La cateterismul cardiac detectat creșterea tensiunii arteriale sistolice în ventriculul drept la valorile înregistrate în vasele din circulația sistemică. Gradul de saturație a oxigenului din sânge arterial depinde de severitatea șuntului de la dreapta la stânga, la repaus la pacientii cu cianoza usoara este de obicei 75-80%. De multe ori, nivelul de oxigen din sange venei cave, atriul drept, ventriculul drept si artera pulmonara este aceeași, ca de obicei, înseamnă că nu stânga la dreapta șunt.
Ventriculografia dreaptă selectivă are o mare valoare diagnostică.
Introducerea materialului de contrast vă permite să vedeți conturul ventriculului drept cu o multitudine de trabecule. În acest caz, variabilitatea stenozei tip pâlnie este determinată de-a lungul lungimii, lățimii, contururilor și extensibilității peretelui.
Când Ventriculografia ventriculului stâng determinat dimensiunea localizarea defectului în septul interventricular și situată pe acesta aortă.
Complicațiile. Adesea, există o tromboză a vaselor creierului, de obicei venele sau sinusurile dura mater, mai puțin frecvent - arterele, în special cu policitemie pronunțată. Brasele sunt mai puțin frecvente și, de regulă, la pacienții cu vârste mai mari de 2 ani. Pacienții neoperați sunt uniți cu endocardită bacteriană, dar este mai frecvent la copiii care au suferit o manevrare pancreatică în timpul copilariei. Sugarii cu atrezie a arterei pulmonare pe fundalul unui flux sanguin colateral secundar pot dezvolta insuficiență cardiacă congestivă, care aproape întotdeauna se regresează în timpul primei luni de viață.
Tratamentul operativ implică două tipuri de operații - paliative (impunerea anastomozei între arcul aortei și ramura dreaptă a trunchiului pulmonar) și radical (plastic arterial pulmonar).