d) sindromul asto-astatic;
e) forma hiperkinetică a paraliziei cerebrale;
e) forma cerebellară a paraliziei cerebrale.
Paralizia cerebrală a copiilor este un grup de sindroame care sunt rezultatul leziunilor cerebrale care au apărut în perioadele intrauterine, intrantale și timpurii postnatale. O caracteristică caracteristică a paraliziei cerebrale a copiilor este o încălcare a dezvoltării motorii copilului, datorată în primul rând unei distribuții anormale a tonusului muscular și unei încălcări a coordonării mișcării.
Tulburările motorii sunt adesea combinate cu tulburări sensibile, dezvoltarea întârziată a discursului și dezvoltarea psihică, convulsii. Paralizia cerebrală a copiilor se referă la stări reziduale non-progresive, dar dezvoltarea sistemului nervos anormal în anumite etape poate fi însoțită de adăugarea de noi simptome patologice. Bolile infecțioase, intoxicațiile, leziunile craniocerebrale pot provoca, de asemenea, deteriorări, ceea ce uneori creează o impresie falsă a evoluției procesului patologic.
Frecvența paraliziei cerebrale a copiilor este de 2,5 - 5,9 la 1000 de nașteri.
Etiologia paralizie cerebrală infantilă a variat :., somatice și endocrine Boli infecțioase ale mamei, toxicoză sarcinii, patologia anomaliilor cordonului și placentă ombilical de munca, chirurgie obstetrice, incompatibilitatea imunologică între mamă și făt etc. Printre cauzele efectelor nocive dominanți paralizie cerebrală în timpul nașterii pe Locul doi este afectarea antenatală, urmată de factori postnatali. Astfel, paralizie cerebrală datorată în principal fetale patologie si leziuni ale creierului in timpul de livrare din cauza asfixiei și hemoragie intracraniană. Trauma la naștere este adesea "suprapusă" la disembriogeneză. Ca rezultat, există o combinație de diverși factori nocivi.
3. Modificări patomorfologice în paralizia cerebrală.
Modificările patomorfologice ale sistemului nervos sunt diverse. La 30% dintre copii au anomalii in dezvoltarea creierului. - Mikrogiriya, pahigiria, heterotopie, hipoplazia emisferelor etc. modificări degenerative în țesutul cerebral, care sunt rezultatul unor tulburări circulatorii profunde manifestate prin difuze sau glioza focale, degenerare chistică, atrofie a cortexului cerebral, porentsefaliey, calcifierea celulelor ganglionare . In unele forme de paralizie cerebrala este marcata de fibre mielinizare exces dispuse circumferențial în jurul vaselor, care dă creierul un fel de aspect de pete. Împreună cu modificările descrise pot fi detectate mielinizare insuficientă a conductorilor nervoase, diferențierea afectarea celulelor nervoase și conexiunile lor patologie axonal interneuronale și sistemul vascular al creierului și alte schimbări.
În centrul dezvoltării motorii complete a copilului se află mecanismul reflexului postural, care este reprezentat de două tipuri de reacții automate: rectificarea și echilibrul. Se dezvoltă într-o anumită ordine din primele luni ale vieții copilului și timp de 5-6 ani. Reacția și echilibrul de reacție, care interacționează armonios, asigură o distribuție adecvată a tonusului muscular, inervația reciprocă coordonată și întreaga varietate de reacții motorii.
Tulburările de mișcare din paralizia cerebrală infantilă acoperă diferite aspecte ale motilității - inervație piramidală, reglarea extrapiramidală a automatismelor pozotonice, mecanisme corticale pentru formarea actelor motoare vizate.
Succesiunea anumitor etape de dezvoltare a creierului este rupt (postnatal heterochrony patologice). Centrele integrative mai mari nu au un efect inhibitor asupra răspunsurilor reflexe motorii primitive. reflexele tonice sunt activate și coexistă cu tonusul muscular anormal (spasticitate, rigiditate, spasme tonice). Aceasta împiedică dezvoltarea consecventă a îndreptării și a echilibrului. Reflexul labirint tonic și tonic asimetric gât reflexă simetrice synkineses, anormale cu paralizie cerebrală pronunțată și cauza formarea activității postural patologice care stau la baza pozițiilor și mișcărilor patologice.
Reflexul labirintonic tonic la copiii cu paralizie cerebrală manifestă creșterea maximă a tonusului în grupurile extensor de mușchi în poziția de pe spate și în flexor în poziția de pe abdomen. Un copil cu un reflex tonic de labirint pronunțat într-o poziție pe spate nu-și poate ridica capul, nu-și întinde brațele înainte, nu-i aduce în gură. Stingându-se pe stomac, el nu-și poate ridica capul, nu-i poate despică capul, nu-l poate lăsa deoparte, să-și elibereze mâinile și să se sprijine pe ele. Astfel, un reflex de labirint tonic pronunțat inhibă dezvoltarea abilităților fiziologice locomotorii statice.
Efectul reflexului tonic cervical asimetric în paralizia cerebrală se manifestă prin faptul că întoarcerea capului în lateral fixează copilul în poziția "garderobă". Acest lucru împiedică capturarea jucăriei, face dificilă întoarcerea laterală și a stomacului și, mai târziu, încalcă formarea accesării cu crawlere reciprocă.
Synchinezia patologică - reacții tonice prietenoase ale mușchilor care apar atunci când încearcă să se miște liber - inhibă de asemenea dezvoltarea abilităților motrice ale copilului. Gravitatea pozițiilor și setărilor patologice depinde de gravitatea leziunilor sistemului nervos și de vârsta copilului.
Activitatea posturală patologică se formează treptat, deoarece activitatea motrică a copilului devine mai complicată. În acest sens, în primele 2 luni de viață, când dominarea multor automatisme pozotonice este fiziologică, diagnosticul de paralizie cerebrală infantilă prezintă dificultăți semnificative. Doar la 3-4 luni (și uneori mai târziu), rolul patologic al reflexelor posturale, care împiedică stăpânirea abilităților motorii legate de vârstă, devine evident.
Prezenta constanta a reflexelor tonice si cresterea tonusului muscular creeaza impulsuri aferente proprioceptive patologice. Inelul proprioceptiv normal este rupt, în care rolul de lider aparține impulsului aferent invers, bazat pe precizia percepției kinestezice. Se creează un cerc vicios de reglare a tonusului muscular, care agravează în continuare tulburările sale.
Tonul muscular ridicat promovează apariția contracțiilor. Hipertensiunea caracteristică a hamstrungurilor rezultate, determinând la unii pacienți picioarele încrucișate: picioarele sunt fixe, mai des în instalația varus (suprafața plantară se îndreaptă spre interior). Activitatea crescută a regiunilor mezenfaleice determină apariția unor reacții excesive la stimulii sănătoși, sub forma unor mișcări ascuțite, a unor mișcări haotice. Există încălcări ale reglementării vegetative: salivarea excesivă, hiperhidroza, dermografia difuzată luminos.
La 65-85% dintre pacienții cu paralizie cerebrală, există tulburări de vorbire, dintre care cele mai frecvente apar întârzieri în dezvoltarea discursului și dizartrie. Întârzierea dezvoltării vocale este caracterizată de formarea tardivă a discursului motor. Încep să apară primele cuvinte, vocabularul activ crește încet, iar formarea discursului este întârziată. Disstatria tulbura partea de vorbire a sunetului ca rezultat al tulburărilor de inervație a aparatului de vorbire. În paralizia cerebrală, cea mai des observată este forma pseudobulbară a dizartriei.
Gradul de tulburări psihice variază de la încălcări ușoare în sfera emoțional-voluntară la subdezvoltarea intelectuală severă.
Prin prevalența unor tulburări neurologice pot distinge variantele individuale de paralizie cerebrală. Cel mai adesea există forme în care hipertensiunea musculară se află în prima linie. De obicei, suferă de ambele membrele superioare și inferioare, astfel încât, în esență, aceste forme de copii cu paralizie cerebrala pot fi atribuite tetrapareses. Conform caracteristicilor neurologice ale acestor tetrapareses dificil de calificat ca paralizie centrală, spastic, deoarece afectat nu numai calea piramidală, dar sistemul extrapiramidal, există activități discoordination stem, subcorticale și centrele motorii corticale. În funcție de leziunile predominante ale părții superioare, inferioare, dreapta sau la nivelul membrelor stâng distinge tipuri clinice individuale, ale căror nume nu corespund întotdeauna terminologia neurologice clasice (de exemplu, diplegie, hemiplegie dublă), dar înrădăcinat punct de vedere istoric.
În alte cazuri de paralizie infantilă cerebrală, sindromul hiperkinetic, tulburările de coordonare, pot predomina în tabloul clinic. Mai puțin frecvent este forma hipotonică - așa-numitul sindrom asto-astatic. Adesea, simptomatologia este atât de diversă încât este dificil să se diagnosticheze orice formă particulară de paralizie infantilă cerebrală.
a) Diplegia spastică (sindromul Mic) este cea mai comună formă de paralizie cerebrală. Se caracterizează prin tulburări motorii la nivelul extremităților superioare și inferioare, cu picioare mai afectate. Acesta se găsește la copii în primele luni de viață. Tonul extensorilor este ridicat, picioarele sunt alungite, reflexele tendonului sunt ridicate. Unii copii au mișcări atetoide ușoare în părțile distal ale membrelor. Gradul de implicare în procesul patologic al mâinilor poate fi diferit. Adesea, aceasta este o simplă jena motoare, cu mișcări intenționate, care pot fi detectate numai cu 4-5 luni când copiii încep să ajungă la jucărie.
Îndreptarea reflexelor trunchiului și reacțiile de echilibru se dezvoltă cu întârziere. Copiii încep să se așeze și să meargă la o vârstă mai târzie. Tulburările motorii pot fi combinate cu tulburări mentale și tulburări de vorbire. Convulsiile sunt observate mai rar decât în cazul altor forme de paralizie cerebrală.
b) Hemiplegia spasmodică se caracterizează prin tulburări motorii, în primul rând pe o parte. Piciorul cu hemiplegie spastică este mai puțin afectat decât brațul. Tonul muscular în mână este mai mare, este îndoit în toate articulațiile; Peria adusă la trunchiul copiilor mici este comprimată într-un pumn, iar la copiii mai mari este uneori în poziția "mâna moașă". Reflexele torsului de îndreptare și reacțiile de echilibru se dezvoltă la timp sau cu o anumită întârziere. Cu pneumoencefalografia, chisturile care comunică cu ventriculii și porencefalia sunt uneori găsite. Cicatricial fuziunea în viitor este adesea cauza crizelor epileptice de tipul Jacksonian. Intelectul cu acest formular este, de obicei, menținut sau redus neîncetat.
c) hemiplegie dublă se caracterizează prin tulburări motorii în toate membrele, mâinile mai mult decât picioarele (uneori mâinile și picioarele la fel de uimit). Tulburările motorii sunt adesea asimetrice datorită severității mai mari a reflexului tonic cervical asimetric pe o parte. Sunt detectate tulburări pseudobulbare, tulburări de înghițire, defecte de vorbire. Îmbunătățirea reflexelor trunchiului și a reacțiilor de echilibru nu sunt aproape dezvoltate. Copiii nu stau, nu mergi. Întârzierea dezvoltării psihice asociată cu leziunile cerebrale primare este agravată de imobili- tatea severă și de incapacitatea de a contacta copiii de vârsta lui. Această formă de paralizie cerebrală este adesea combinat cu anomalii microcefalie și mici, indicând faptul că patologia perioadei prenatale. Hemiplegia dublă - cea mai severă formă de paralizie a copilului - este diagnosticată deja în perioada nou-născutului.
Foarte rar apar forme de paralizie infantilă cerebrală, care sunt denumite condițional ca monoplegie sau paraplegie. Cele mai multe dintre paraplegie - tetraplegie în realitate, în care mâna a lovit-o foarte mică măsură, și monoplegii - este de fapt hemiplegie, dar unul dintre membrele sunt afectate doar ușor și înfrângere nu este diagnosticată întotdeauna.
d) Sindromul asto-astatic (forma "flacida" a paraliziei cerebrale infantile). În imaginea clinică, apare în prim-plan hipotensiunea musculară pronunțată. Spre deosebire de amyotrofii spinale, reflexele tendonului sunt conservate sau crescute. Activitatea posturală patologică este slab exprimată și este detectată cu stres emoțional, când tonul muscular crește. Tonul miostatic este stins, reflexele antagoniștilor cad, funcțiile statice suferă. Copiii nu pot ține capul mult timp, stau, stau, merg. Reacțiile de reacție și de echilibru sunt uneori absente până la vârsta de 2-3 ani. Există o serie de forme de tranziție de la sindromul ato-astatic până la hipotensiunea musculară esențială.
La copiii cu sindrom atonico-astatic după primul an de viață, este posibil să se observe mișcări atetoide în părțile distal ale mâinilor. S-au găsit afecțiuni morfologice în lobii frontali (scleroza lobară), căile frontale-lombosacrale și cerebelul.
e) formă hiperkinetic se caracterizează printr-un sistem primar striopallidarnoy structuri ale leziunii. Tonusul muscular este volatil, de multe ori situându-se între hipotonia și normotoniey observate spasme intermitente, convulsii, creșterea tonusului muscular cauzate de schimbarea activității reflexe tonice pe fundalul hipotensiunii. Reflexele positonice sunt slab exprimate. Mișcările copiilor sunt incomode, însoțite de reacții motorii excesive. În funcție de natura hiperkinezie poate fi mai pronunțată în proximale sau extremitatile distale, mușchii faciali, mușchii gâtului. Distinge atetoză giperkinezy tip, coreoatetozice, coree, torsiune distonie. Tulburările de vorbire sunt adesea observate în forma hiperkinetică a paraliziei cerebrale. Dezvoltarea mintală suferă mai puțin decât cu alte tipuri. Această formă de paralizie cerebrală este adesea asociat cu boala hemolitica a nou-născutului datorită incompatibilității imunologice între sângele mamei și a fătului.
e) Forma cerebeloasă este caracterizată de o coordonare defectuoasă asociată cu paralizia spastică, sindromul ato-astatic. Ataxia poate fi rezultatul deteriorării cerebelului, a conexiunilor sale sau a deteriorării structurilor cortico-subcortice ale creierului. Spasticitatea în aceste cazuri este moderată, iar grupurile flexor sunt afectate în cea mai mare parte.
Diagnosticarea paraliziei cerebrale infantile se bazează pe cunoașterea solidă a principalelor etape ale dezvoltării psihomotorii a copilului. Este important să ne amintim că activitatea posturală patologică, hipertensiunea spastică este adesea descoperită în mod clar numai la vârsta de 3-4 luni și uneori chiar mai târziu. Prin urmare, observațiile sunt importante pentru copii, mai ales în cazurile cu antecedente obstetricale proastă, având în vedere dinamica reflexe neconditionate înnăscute, succesiunea de reacții de formare de îndreptare și de natura de echilibru al schimbării tonusului muscular.
Tratamentul paraliziei cerebrale infantile trebuie să fie cuprinzător și să înceapă cu primele săptămâni de viață a copilului. Creierul unui copil timpuriu este plastic și are capacități compensatorii mari, astfel încât tratamentul, început în timpul formării funcțiilor statice și locomotorii, oferă cele mai bune rezultate. Activitatea motrică la un copil de la o vârstă fragedă este în principal reflexivă, iar centrele de integrare mai înalte încep să se coacă. În acest sens, abilitățile senzorimotorii de formare timpurie cu fixarea reflexului condiționat contribuie la dezvoltarea în timp util a abilităților motorii. În plus, la o vârstă fragedă, fenomenele spastice nu sunt clar exprimate, pozițiile patologice, deformările, contracțiile absente, ceea ce duce la dezvoltarea mai bună a abilităților motorii.
Tratamentul în vârstă timpurie este efectuat pentru a suprima activitatea posturală și crearea de oportunități pentru dezvoltarea reacțiilor posturale normale (indreptare cap, trunchi, suport reacție rotație mână și echilibrul de reacție) și prevenirea contractura și tulpinile dezvolta abilitățile motorii, care poate fi în continuare utilizate în îngrijirea copilului. Aceste principii stau la baza măsurilor de restaurare. O parte importantă a tratamentului complex al paraliziei cerebrale sunt măsurile ortopedice. Ele ajuta la menținerea relația fiziologică corectă a capului, trunchiului, membrelor și contribuie la prevenirea contracturilor. Pentru aparatele ortopedice cu care o parte a corpului poate fi dat o situație fiziologică includ atele, atele, anvelope, anvelope-pantaloni, role etc. gulere. Alternează ortopedice stivuirea cu fizioterapie, fizioterapie. Principalele obiective ale exercițiilor terapeutice sunt inhibarea activității anormale tonice reflexă, normalizare pe baza acestui tonusului muscular și de a facilita mișcările voluntare, formarea de dezvoltare consecventă a abilităților motorii ale copilului.
Alături de fizioterapie cu paralizie cerebrală sunt utilizate pe scară largă de tratamente medicale și presopunctură, generale de fizioterapie, care nu numai că îmbunătățesc funcția sistemului neuromuscular, dar, de asemenea, pentru a crește reactivitatea. bai eficiente terapeutice, bai ozocerită, pachete calde, iontoforeza, curent la supratensiuni, electromiostimulare. Recuperarea funcțiilor motorii în paralizie cerebrală infantilă este mai eficientă în cazul în care se realizează cu expunerea la medicament. Preparate aplicate ameliorarea proceselor metabolice ale sistemului nervos (acid glutamic, lipotserebrin, Cerebrolysin, Aminalon, Nootropilum, vitaminele B1, B6, B12, atsefen, piracetam și colab.), tonusul muscular Reducerea (Mydocalmum, midantan, amedin) amelioratorii nervno conductivitate musculară (Neostigmine, galantamina, kalimin, oksazil) reducerea hiperkinezie, amelioratori de absorbabile capilar fluxul sanguin, precum anticonvulsivante și alți agenți simptomatice.
LO Badalyan "Neurologia copiilor", Moscova "Medicine", 1984.