Obstrucția intestinală congenitală până în prezent rămâne principalul motiv care necesită o intervenție chirurgicală urgentă în perioada neonatală. Tabloul clinic al ocluziei intestinale la nou-născuți se dezvoltă în următoarele câteva ore și zile după naștere, iar în absența diagnosticului în timp util și de intervenție chirurgicală ulterioară duce la moartea unui copil, ca urmare a deshidratare, intoxicații, malnutriție și aspirație a conținutului gastric.
etiologie
Cauzele obstrucției intestinale congenitale pot fi următoarele:
- malformații ale tubului intestinal (atrezie, stenoză);
- malformații care determină comprimarea lumenului intestinului (pancreas inelar, vas aberant, tumoare);
- anomalii de rotație și fixare a intestinului (lumenul mijlociu, sindromul Ledd);
- Obturarea lumenului intestinal cu meconiu vâscos în fibroza chistică (ileus meconial);
- încălcarea inervației intestinului (boala Hirschsprung, displazia neuronală).
La nivelul localizării obstacolului se distinge între obstrucția intestinală ridicată și cea inferioară, fiecare având o imagine clinică caracteristică.
Obstrucția ridicată este cauzată de obstrucția la nivelul duodenului și a părților inițiale ale jejunului, scăzută - la nivelul părților distal ale pielii, precum și a ileonului și a intestinului gros.
Obstrucția duodenului
epidemiologie
Incidența este în medie 1 caz per 5000-10 000 de născuți vii. În 30% din cazurile asociate cu sindromul Down.
etiologie
Având în vedere caracteristicile anatomice ale duodenului, obstrucția cardului poate fi cauzată de următoarele motive: stenoza, vasele atrezie, lumen de compresie poziționat anomalously (portal vena preduodenalnoy, artera mezenterică superioară), catenele ventrale embrionare (sindromul Ledd) și pancreas inelar.
Diagnosticul prenatal
sonografie vizibilizează în cavitatea abdominală și partea superioară a stomacului plin cu lichid expandat și duodenului - un simptom al bulei dublu, care, combinate cu polyhydramnios permite un diagnostic deja de la 20 de săptămâni de sarcină. În cazul în care părinții decid în favoarea prelungirii sarcinii, atunci când și-a exprimat polihidraminos este recomandabil să se efectueze amniocenteza terapeutice pentru a preveni nastere prematura.
Diagnosticul precoce este extrem de important: este necesară consilierea genetică și cercetarea cariotipului fetal, deoarece în 30% din cazuri acest diagnostic este combinat cu sindromul Down.
syndromology
La stabilirea diagnosticului prenatal al atrezie duodenal prezentat examenul fetale integrat, la fel ca în 40-62% din cazuri, posibilitatea de a combina anomalia. Printre cele mai frecvente boli cardiace congenitale si malformatii genitourinare ale tractului gastro-intestinal și sistemul hepatobiliar. In plus, atrezie duodenală poate face parte dintr-o serie de sindroame ereditare, printre care ar trebui să evidențieze pancitopenia Fanconi sindromul hidantoina, Fryns, Opitz G, ODDE (sindromul oculo-digito-esofagian-duodenal - sindromul de ochi, membrelor, esofag, duoden ), Townes-Brocks și TAR (trombocitopenie fără rază). In plus, cu atrezie duodenală descris heterotaxy mai sus mentionat VACTER-asociere. O atenție deosebită în atrezia duodenală trebuie administrat cariotiparea prenatale ca anomalii cromozomiale au o probabilitate de 30-67%. Cel mai adesea - sindromul Down.
Sunt descrise cazurile familiale cu moștenire recesivă autosomală.
Ajutați-l pe nou-născut în camera de livrare
Diagnosticul intrauterină atrezie duodenală în prealabil a informa medicii de nastere Brigada neonatală a unui astfel de copil, și vă permite să organizeze asistență de urgență pentru nou-născuți bolnavi. Dacă suspectați o obstrucție intestinală congenitală, imediat după nașterea copilului stabilit sonda în stomac pentru a decomprima tractul gastro-intestinal și pentru a preveni sindromul de aspirație, eliminarea sarcinii enterice și traduce nou-născut sub supravegherea unui chirurg pediatru.
Imagine clinică
Simptomele obstrucției intestinale înalte sunt detectate deja în primele ore după naștere. Semnele cele mai vechi și permanente sunt regurgitarea și vărsăturile repetate, în timp ce în conținutul de stomac poate fi o mică adaos de bilă. Setarea imediat după nașterea unui tub nasogastric, conținutul stomacului sunt evacuați număr mare (mai mult de 40,0-50,0 ml), denumit în continuare lichid continuă să curgă departe pe sonda pasiv. Un simptom inconstant, dar caracteristic, este balonarea în regiunea epigastrică, în restul părților stomacul este scufundat. Imediat după vărsături, balonarea scade. Palparea abdomenului este nedureroasă. Obținerea de meconiu la efectuarea unei probe clisme de curățare în favoarea obstrucție intestinală parțială sau obstrucție deasupra papilei Vater conform fluxului besprepyatstvennmu bilei în intestin distal. Împreună cu conținutul gastric copilul pierde o cantitate mare de potasiu și cloruri. În absența tratamentului, deshidratarea apare rapid. Copilul devine lent, reflexele fiziologice adinamice, fiziologice sunt reduse, apare palmele și mărăturile pielii, microcirculația se înrăutățește.
diagnosticare
Pentru a confirma diagnosticul, este folosit un examen cu raze X. În scopul diagnosticării, o radiografie directă a cavității abdominale este efectuată într-o poziție verticală, pe care se determină două bule de gaz și două niveluri de lichid corespunzătoare stomacului întins și a duodenului. La majoritatea pacienților, acest studiu este suficient pentru a face un diagnostic. În cazurile îndoielnice, stomacul este în plus umplut cu aer sau cu un agent de contrast solubil în apă, cu contrastul care se acumulează deasupra zonei de obstrucție.
tratament
În cazul obstrucției intestinale înalte, operația se efectuează în ziua 1-4 a copilului - în funcție de severitatea afecțiunii la naștere și de bolile concomitente.
perspectivă
Mortalitatea este determinată de gravitatea malformațiilor asociate. În perioada târzie în 12-15% din cazuri observat complicații, cum ar fi megaduodenum, duodeno gastric și boala de reflux gastroesofagian, ulcer peptic și colelitiază. În general, prognosticul este favorabil, rata de supraviețuire depășește 90%.
Atrezia intestinului subțire
Malformațiile congenitale ale intestinului subțire sunt în majoritatea cazurilor reprezentate de atrezie.
epidemiologie
Se întâmplă la o frecvență de 1 la 1000-5000 de născuți vii. Ileonul distal adesea supus înfrângerii - 40%, iar proximal și jejunul distal - 30 și 20%, respectiv, este mai puțin obstructia ileonul proximal - 10%.
Diagnosticul prenatal
Obstrucția intestinului subțire în făt este vizualizată sub formă de bucle intestinale multiple extinse, în timp ce numărul de bucle reflectă nivelul de obstrucție. Creșterea cantității de apă și a buclelor multiple dilatate ale intestinului subțire, în special cu peristaltism crescut și particule de meconiu plutitoare în lumenul intestinului, sugerează atrezia intestinului subțire.
syndromology
malformații asociate se găsesc, în principal, la nivelul tractului gastrointestinal (boala Hirschsprung, porțiuni suplimentare ale atrezia intestinale, anorectale anomalie) și cazurile urinare putey.Bolshinstvo de atrezie a intestinului subțire sunt sporadice. Spre deosebire de atrezie, atrezie duodenală cu aberații cromozomiale subtile sunt rare. De la cariotiparea prenatale se poate abține, deoarece frecvența anomaliilor cromozomiale în acest viciu este scăzut. În cazul în care prelungirea sarcinii și prezența polyhydramnios pronunțate pentru prevenirea nașterii premature este prezentat amniocenteza terapeutice.
Ajutați-l pe nou-născut în camera de livrare
Semnele intrauterine ale obstrucției congenitale a intestinului subțire în făt necesită acțiuni organizate ale personalului spitalului de maternitate. Un nivel scăzut de obstrucție determină o creștere semnificativă a abdomenului în volum, care atrage atenția medicului deja la examenul primar. Când se instalează un tub gastric, se obține o cantitate mare de conținut, adesea stagnantă, cu un amestec de bilă închisă și conținut mic de intestin. Absența meconiului în timpul efectuării cliseului de curățare confirmă suspiciunea că este necesar un transfer de urgență al copilului la spitalul chirurgical pentru copii.
Imagine clinică
Comportamentul copilului in primele ore dupa nastere nu difera de cel sanatos. Principalul semn al obstrucției intestinale scăzute este absența meconiului. Când se efectuează o clismă de curățare, se obțin numai forme de mucus nevopsit. Până la sfârșitul primei zile de viață, starea copilului se înrăutățește treptat, există anxietate, un strigăt dureros. Creșterea rapidă a fenomenului de intoxicare - letargie, adinamie, culoarea gri-pământ a pielii, o încălcare a microcirculației. Progreseaza o balonare uniforma, buclele conturului intestinului prin peretele abdominal anterior. Vărsătura este marcată de conținuturi intestinale stagnante. La examinare, abdomenul este moale, palparea este disponibilă, dureroasă datorită supraîncărcării buclelor intestinale. Cursul bolii poate fi complicat prin perforarea bucla intestinală și a peritonitei calorice, caz în care starea copilului se deteriorează brusc, apar semne de șoc.
diagnosticare
Radiografia directă a vizibilității cavității abdominale într-o poziție verticală demonstrează o expansiune semnificativă a buclelor intestinale, creșterea umplerii neregulate a gazelor și nivelurile de lichid în ele. Umplerea cu gaz a cavității abdominale inferioare este absentă. Cu cât mai multe bucle sunt vizualizate, distanța este localizată.
tratament
Un nou-născut cu semne de obstrucție intestinală scăzută necesită un tratament chirurgical urgent. Pregătirea preoperatorie poate avea loc în interval de 6-24 ore, ceea ce permite examinarea suplimentară a copilului și eliminarea perturbărilor apă-electrolitic. Prelungirea preparatului preoperator nu trebuie să se facă datorită riscului crescut de complicații (perforare intestinală și peritonită). Scopul intervenției chirurgicale este de a restabili integritatea intestinală cu posibila conservare a lungimii sale maxime.
perspectivă
Supraviețuirea pacienților cu atrezie necomplicată a intestinului subțire este aproape de 100%. Mortalitatea din cauza complicațiilor și de fond adverse sub formă de prematuritate, întârzierea creșterii intrauterine, perforație intestinală sau bloat, fibroza chistica a pancreasului.
Atrezia și stenoza intestinului gros
epidemiologie
Acesta este cel mai rar tip de atrezie a intestinului: nu se întâmplă mai des decât la 1 din 20 000 de născuți vii. Cea mai frecventă leziune este colonul transversal și colonul sigmoid. Atrezia colonului apare la mai puțin de 5% din toată atrezia intestinală.
Diagnosticul prenatal
Este posibil să se suspecteze obstrucția intestinului gros la făt atunci când buclele de colon mărită sunt umplute cu conținuturi hipoechogene cu incluziuni. Cu toate acestea, în cele mai multe cazuri, această patologie nu poate fi diagnosticată prenatal din cauza resorbția fluidului de expansiune uniformă intestinului si intestinului pe tot - nu exista site-uri o creștere semnificativă în diametru. În identificarea colon avansat bucle diagnostic diferențial trebuie făcută cu boala Hirschsprung, tulburări anorectale, cu megatsistis-microcolonii sindrom și meconiului gipoperistalticheskim-intestinale peritonită.