Boala imunodeficienței este o afecțiune patologică cauzată de pierderea uneia sau mai multor legături de imunitate.
Tipuri de stări de imunodeficiență
În funcție de cauza dezvoltării, distingeți IDS primar și secundar. IDS primar este o patologie genetică severă severă cauzată de încălcarea uneia sau mai multor mecanisme de apărare imună. În primul rând, imunodeficiențele primare se găsesc în copilăria timpurie și prezintă o tendință crescută la bolile infecțioase. În acest moment, mai mult de o sută de forme de IDS primare au fost descrise. Bolile de imunodeficiență primară includ boala lui Bruton, sindromul Di George (Di Georg), sindromul Wiskott-Aldrich.
IDS-ul secundar apare datorită impactului asupra organismului a factorilor externi puternici - chimioterapie imunosupresoare, radiații, infecții severe. IDS secundar apare mult mai des decât primar.
IDS secundar este împărțit în trei forme: dobândite, spontane, induse. Un exemplu tipic de formă dobândită de boală secundară a imunodeficienței este sindromul deficienței imune dobândite (SIDA), care se dezvoltă ca rezultat al infecției HIV (virusul imunodeficienței umane).
In cazul CID motiv indus care a determinat apariția acesteia, a clarificat (de exemplu, terapia imunosupresoare, glucocorticosteroizi care primesc, raze X, traumatisme, intervenții chirurgicale). De asemenea, grupul de patologii sunt induse CID-uri imune secundare care apar la boli subiacente (diabet, cancer, boli de ficat, rinichi).
IDS secundar spontan se caracterizează prin absența unei cauze evidente care a provocat un defect în apărarea imunității. Această formă de IDS procese clinic cronice infectioase-inflamatorii ale sistemului respirator, tractul digestiv și urogenital, alte organe și sisteme cauzate de agenți patogeni oportuniști. Având în vedere acest lucru, dăinuie, cronice, de multe ori recurente, dificil de tratat procesele inflamatorii de orice localizare la adulți este de obicei considerată ca o manifestare a IDS secundare.
Manifestări clinice ale IDS
În majoritatea cazurilor, principala manifestare clinică a bolilor primare și secundare ale imunodeficienței. este un sindrom infecțios. Acest lucru se datorează incapacității sistemului imun la pacienții cu IDS de a asigura o protecție adecvată a organismului în contact cu un agent infecțios sau cu alți agenți geneticieni.
Tabloul clinic al CID-uri primare și secundare are câteva caracteristici comune - infecții recurente cronice ale tractului respirator superior, pielii, tractului digestiv cauzate de bacterii oportuniste, fungi, protozoare. În plus, aceste boli infecțioase sunt insensibile la terapia convențională și tind să fie generalizate. Pacienții cu IDS au adesea tulburări digestive, malabsorbție și sindromul diaree.
De asemenea, pentru imaginea clinică, sunt caracteristice tulburări hematologice - anemie, leucocitopenie (scăderea numărului de leucocite), trombocitopenie (scăderea numărului de trombocite). Destul de des, IDS este combinat cu reacții alergice sub formă de angioedem, eczeme, reacții de hipersensibilitate la introducerea de imunoglobulină, medicamente. Vaccinurile vii pentru pacienții cu IDS sunt periculoase din cauza amenințării cu dezvoltarea sepsisului.
O altă manifestare caracteristice sunt CID-uri tulburări autoimune care includ sindromul lupus-like, hepatită cronică activă, scleroderma sistemică, tiroidită, artrita. De asemenea, pacienții cu SID sunt semnificativ mai susceptibili de a avea boli oncologice.
IDS-ul primar este adesea combinat cu malformații. De exemplu, cu sindromul Di Georg, există malformații cardiovasculare. IDS secundar se manifestă clinic adesea prin infecții virale, bacteriene, fungice recurente, care sunt dificil de tratat prin metode tradiționale.
Tratamentul IDS
Imunodeficiențele secundare, de regulă, sunt de natură incipientă. De obicei, terapia secundară SID începe cu stabilirea și eliminarea cauzei apariției acesteia. De exemplu, cu IDS pe fundalul unei infecții cronice, tratamentul începe cu refacerea focarului inflamației cronice. Cu IDS din cauza deficitului de vitamina-minerale. aplică complexe vitamin-minerale.
In tratamentul primar cuprinde substituție corecție CID sistemului imunitar legătură (de exemplu, transplant de măduvă osoasă), terapia de substituție enzimatică, citokinelor, terapia cu vitamine lipsesc. Un rol important îl joacă tratamentul bolilor concomitente și prevenirea infecțiilor. În multe cazuri de IDS primar, diagnosticarea precoce și tratamentul adecvat la timp fac posibilă obținerea unei stări stabile a pacienților.
Procesele autoimune: atunci când corpul se atacă
Ce este boala autoimună?