Majoritatea pacienților cu HES prezintă neutropenie, de obicei cauzată fie de chimioterapie, fie de imunodeficiență primară, dar de multe ori HES se dezvoltă la pacienții cu SIDA, deși nu au neutropenie. Forma cunoscută a bolii, apare de obicei la sugari prematuri. Acesta este, de obicei, numit noma de nou-născuți. În plus față de formarea focarelor în regiunea anogenitală cu numărul de nou-născuți, lipofoamele și cavitatea bucală sunt adesea afectate. Trebuie remarcat faptul că stomatita nekrotiziruyushy - o manifestare a HES pe mucoasa cavității orale - nota la pacienții adulți în imunosupresia severă.
Deși forma clasică a HES este asociată de obicei cu infecția cu Pseudomonas aeruginosa, o leziune similară a pielii se poate dezvolta cu infecție cu alte microorganisme. La pacienții imunocompromiși, aceasta poate fi din cauza infecțiilor oportuniste fungice, dar în astfel de cazuri, localizarea preferențială a leziunilor în zonele de piele apocrină nu este disponibil. În același timp, aspectul focarelor și caracteristicile lor histologice corespund în totalitate celor ale unui HES tipic. Ca și în cazul infecțiilor bacteriene, leziuni cutanate la SHE, cauzate de o ciuperca poate fi rezultatul penetrării secundar în pielea agentului patogen se răspândește prin corpul pacientului ca urmare a modului de difuzare hematogene, dar cel mai adesea infectia pielii primare. Cu infecție diseminată, infecțiile gastrointestinale și ale tractului respirator sunt deseori detectate. Deși agenții infecțioși pot pătrunde prin pielea intactă, este mult mai probabil infecție cu încălcarea barierei sale protectoare, de exemplu în domeniul injecțiilor, instalați catetere vasculare, arsuri, traumatisme, etc.
HES reprezintă o amenințare gravă la adresa vieții pacienților cu imunitate slăbită și necesită acțiuni urgente. În special, este necesar să se stabilească cât mai curând posibil tipul de microorganism care a provocat infecția și apoi să se prescrie un tratament antibacterian împotriva unui anumit agent patogen. Tipurile de microorganisme care pot provoca dezvoltarea HES, dar lista agenților infecțioși nu ar trebui considerată exhaustivă.
Agenții cauzali pot determina HES însuși sau provoca formarea focarelor pielii, care, conform semnelor clinice, practic nu diferă de acesta. În plus față de aceste infecție EIDOV drojdie, alți fungi, cum ar fi gialogifomikoz sau feogifomikoz, de asemenea, capabilă să provoace SHE, ci numai pe fondul slăbirii pacientului sistem imunitar puternic. În astfel de cazuri, pacientul dezvoltă numeroase noduli subcutanat și intradermic, se dezvoltă celulita.
Detectarea papule necrotice sau placi in zonele de piele apocrină la pacienții cu imunosupresie face diagnosticul de ESB cel mai probabil, dar în absența necrozei crește numărul de posibile diagnostice. Pacientul, de exemplu, poate avea o ectima adevărată cauzată de stafilococi sau streptococi. În plus, deteriorarea pielii poate fi o consecință a hiperreacției la o mușcătură de insecte. În cele din urmă, pacientul poate fi bolnav cu antrax, tularemie, difterie, sapă sau sifilis. Uneori ulcerația apare ca urmare a activării virusului herpes simplex sau a dermatitei pustuloase contagioase. Leziuni similare ale pielii sunt atribuite septicemiei cauzate de infecția cu Yersinia pestis. Există o formă de infecție necrozantă acută în organele genitale - gangrena Fournier, care ar trebui să fie un diagnostic diferențial în caz de suspiciune de ESB. De obicei, este cauzat stafilococi sau streptococi, cel puțin - organisme anaerobe Gram-negative și. Spre deosebire de boala SHE Fournier cele mai multe ori se dezvolta pe fondul diabetului zaharat, și este însoțită de durere și crepitus țesuturi severe.
Izolarea unei culturi pure din sânge poate determina agentul patogen în HES, încărcat cu septicemie. Pentru a exclude rezultatele fals negative asociate cu faptul că detectarea agenților patogeni considerate componente aleatoare a culturii ar trebui să fie avertizați cu privire la posibilitatea de a diagnosticului de laborator bacteriologic al infecțiilor oportuniste. În plus, se efectuează examinarea histologică a probelor de biopsie și a frotiurilor (inclusiv utilizarea metodelor speciale de colorare) și izolarea culturii pure din probele de țesut. Pentru microscopia de smear, se folosesc coloranți Gram și coloranți fluorescenți (calcofloorat). În unele cazuri, probele de biopsie proaspăt înghețate din focarele leziunilor sunt examinate pentru a accelera procesul de diagnosticare.
exponat edem Histologic și infiltrarea dermului (implicând țesutul subcutanat), cu un amestec de limfocite, neutrofile, histiocite și plasmocite, proliferare vasculară și necroză a epidermei de severitate diferite. In cele mai multe cazuri, tehnici speciale de colorare permite probe pentru a identifica agentul cauzal, care este de obicei localizată în interstițiale tisulare și adventiția venulelor. Trebuie remarcat faptul că imaginea histologică a HES diferă semnificativ de cea a vasculitei septice bacteriene. În cel de-al doilea caz, este detectată deteriorarea pereților vaselor de sânge, iar în lumenul lor - trombi fibrinosi și bacterii.
Tratamentul pentru HES ar trebui să vizeze eradicarea completă a agentului patogen. Cu toate acestea, la începutul terapiei, de obicei, folosesc! antibiotice cu un spectru larg de acțiune: este necesar să se acorde asistență pacientului imediat și de obicei nu există timp pentru a determina cu exactitate tipul microorganismului și sensibilitatea acestuia la agenții antimicrobieni. Orice întârziere în declanșarea terapiei cu antibiotice crește mortalitatea în rândul pacienților cu HES. Transmiterea bolii este determinată de tipul de agent patogen, de durata și severitatea imunosupresiei, precum și de severitatea leziunilor cutanate.