Pancreatita cronică la copii. Cauza și diagnosticarea
Pancreatita cronică recurentă la copii este adesea ereditară datorită malformației congenitale a sistemului ductului duct sau a sistemului biliar. Eșecul pancreatitei ereditare este transmis într-un tip dominant autozomal cu penetrare incompletă, dar cu expresivitate diferită. Simptomele se dezvoltă de obicei în primii 10 ani de viață a unui copil, dar în prima etapă sunt ușori. Durata fiecărui atac înainte de auto-remisiune este de 4-7 zile, dar pe măsură ce copilul crește, greutatea crește.
Diagnosticul pancreatitei ereditare poate fi stabilit prin datele caracteristice ale unui istoric familial. Examinarea în timpul perioadei de remisiune nu dă semne clare ale bolii, cu excepția calcificării pancreasului, a chisturilor sale false sau a insuficienței pancreatice. Gena de pancreatită ereditară se găsește pe brațul lung al cromozomului 7 și se numește genomul de tripsinogen cationic. Diferite mutații genetice la pacienții cu pancreatită ereditară sunt descrise. Fiziopatologia pancreatitei ereditare este neclară.
Conform unei teorii, trypsinogen cationic este predispus la auto-activare și este sensibil la punctul de clivaj pentru chimotripsină. Pierderea punctului de divizare datorită mutației genei corespunzătoare contribuie la autodigestia pancreasului. Conform unei alte teorii, Tripsinogenul cationic modificat este capabil de auto-activare într-o mai repede decât trypsinogen normale. Recurentă sau pancreatita cronică și mutații punctiforme ale altor gene (de exemplu, gena CFTR chistica fibroza, în special în domeniul promotorului 5T și SPINK1 genei - inhibitor al tripsinei pancreatice).
Alte state. asociate cu pancreatită cronică recidivantă, - hiperlipidemie (tipuri I, IV și V), hiperparatiroidism și ascariasis. În trecut, cele mai multe cazuri de pancreatită recurentă la copii au fost considerate o boală idiopatică, însă descoperirea a cel puțin trei familii de gene responsabile pentru pancreatita recurentă poate schimba această situație. Tulburările congenitale ale sistemului ductului pancreatic (de exemplu, pancreasul bifurcat) apar mult mai des decât se credea anterior.
Cholangiopancreatografia endoscopică retrogradă sau cholangiopancreatografia cu rezonanță magnetică vă permite să evaluați anatomia pancreasului; ele sunt obligatorii la pacienții care planifică o operație. Unul dintre aceste studii ar trebui efectuat pentru toți pacienții cu pancreatită idiopatică, prelungită sau recurentă, precum și cu prezența chisturilor pancreatice false înainte de intervenția chirurgicală. În timpul intervenției endoscopice, efectuați sphincterotomia, îndepărtați concrementele, instalați endoproteze în canalele biliare sau în canalele pancreasului. Aceste metode permit evitarea operațiunii în acele cazuri în care a fost anterior inevitabilă.
Odată cu acumularea de experiență în utilizarea acestei tehnici, cholangiopancreatografia cu rezonanță magnetică poate completa sau înlocui cholangiopancreatografia endoscopică retrogradă.
