Micoza fungoidă (mycosis fungoides ;. Micoza sin granulomul, mycosis fibrom, sarcomatosis generalis etc.) - dermatoze cauzate de proliferarea celulelor maligne a tesutului limfoid. Se referă la grupul de hemoderme (a se vedea).
M. pentru prima dată a descris francezii. dermatologul Aliber (J.-L. Alibert) în 1806 și ia dat numele de "Mycosis fungoides", care caracterizează principalele manifestări ale bolii - tumori în formă de ciuperci mari. În 1876 francezii. dermatologul A. Bazin a descris în detaliu pană, o imagine a așa-numitei. forma clasică a lui M. g; în 1885 Vidal (E. JV Vidal) și L. Brock descriu forma "decapitată" (de emblema) a lui M. g; F. Allopo în 1891 și E. Bénier în 1892 - forma eritrodermică.
Etiologie și patogeneză
Etiologia și patogeneza nu sunt cunoscute. Teoria cu privire la originea microbiană a bolii sa dovedit a fi incontestabilă. Datele fiabile confirmând rolul virușilor în apariția M. g. De asemenea, nu au fost obținute. Se presupune că stimularea celulelor de țesut limfoid (antigen) constant (virus, microorganisme sau componente ale acestora) poate duce la apariția unor procese limfoproliferative maligne în piele. Nu se stabilește dacă M. este un proces primar neoplastic sau un rezultat al malignității procesului inflamator-granulomatos. Unii cercetători consideră M. g. Ca o leziune cutanată malignă T-limfoproliferativă (vezi Lymphoma).
Detectarea acumulării de limfocite T în focar de leziuni cutanate, complexe imune la nivelul vaselor infiltrate, o creștere în serul pacienților conținut IgA, IgG, IgE și factorul de macrofage migratiei inhibitorie, et al. Se indică implicarea mecanismelor imune in patogeneza M.
În 70-80% dintre cazuri, M. g. Începe la vârsta de peste 40 de ani și, în mod excepțional, la persoane cu vârsta sub 20 de ani; bărbații se îmbolnăvesc 1 1 / 2-2 ori mai des decât femeile. Moscova este înregistrată în multe țări din Asia, America, Europa, inclusiv în URSS.
Anatomia patologică
Schimbările histologice ale pielii variază în funcție de pană, stadiul bolii.
Gistol, pielea își schimbă magnetohidrodinamicii eczematoide-eritrodermicheskoy pas caracterizate prin acantoza, edem și exocitoza în stratul spinos inferior al epidermei, dilatarea vaselor sanguine și limfatice din derm și depunerea în acesta proliferata constând din limfocite, fibroblaste, celule plasmatici și un număr mic de eozinofile, celulele mastocite și granulocitele neutrofile.
Neuniforma pas infiltrativ modificărilor M. gistol sunt mai frecvente: acantoză marcate în epidermă pentru a forma cuiburi de limfocite si histiocite (microabcese PONV), atașat la ochi mare valoare diagnostică (cu toate acestea, absența lor nu exclude magnetohidrodinamicii); dermă proliferativă este mai masiv și extins adânc în secțiunile sale pătrund parțial în țesutul subcutanat și este format din limfocite, fibroblaste, histiocite, celule plasmatice și reticulul, eozinofilică și granulocitelor neutrofile.
Stadiul tumorii M. proliferative celulare ocupă întreaga grosime a dermei, țesutul subcutanat și se pot răspândi la țesuturile subiacente, adiacente epidermei, invaziruya și adesea infiltrative complet. Printre numeroasele elemente ale proliferante celule limfoide și reticular reticular în diferite stadii de dezvoltare, de multe ori cu atipii severă, numărul mare de mitozei. Navele sunt dilatate, pereții lor hyalinized și îngroșată, de multe ori lumeni trombozate sau complet șterse, unele dintre ele de cerere substituite celule proliferata distruse. Fibrele elastice și colagen sunt distrofice, în grupurile celulare sunt fragmentate. În proliferate, Celulele micotice - celule limfoide atipice cu proprietati ale limfocitelor T cu un mare nucleu medulare și în formă de rinichi. patologie Visceral observată la pacienții M., în 15-20% din cazuri, modificările microscopice în organele sunt mai puțin pronunțate decât în piele, și sunt caracterizate prin hiperplazia celulelor limfoide și țesătura reticular cu semne atypism. In PathoL, procesul implicat limfatic, noduli, plămânii, ficatul, splina, stomac, uneori inima, rinichii, glandele suprarenale, pancreas, membrana creierului, este sistemul osos extrem de rare.
Imagine clinică
Există formele clasice (Alibera-Bazena), decapitat (Vidal-Broca) și eritrodermic (Allopo-Bienier) de M.
În forma clasică, se disting următoarele etape: I - eczematoidă-eritrodermic, II - placă infiltrativă, III - tumoare.
I polimorfism stadiu inițial se caracterizează prin leziuni ale pielii, eczeme care seamănă cu dermatita atopica, psoriazis, lichen plan, dermatita herpetiforma și localizate predominant pe suprafețele laterale ale corpului, în abdomen, spate și picioare. În 20-30% din cazuri, întreaga piele (eritrodermia secundară) este implicată treptat în proces. Starea generală a pacienților este de obicei satisfăcătoare.
Fig. 1. Segmentele corpului pacientului cu micoză asemănătoare ciupercii: plăci infiltrate cu o suprafață brută de șagreen.
Etapa II se caracterizează prin apariția brusc oarecum delimitate ridicat deasupra pielii placi plane infiltrative înconjurătoare, cu suprafață aspră pietruit, un diametru de 2 până la 20 cm sau mai mult (cvetn. Fig. 1). Plachete sunt diferite de culoare roșie albăstruie saturate sau închis cu o nuanță maronie, plotnoelasticheskoy textura (uneori solid) și apar ca în leziunile existente, iar pielea intactă. De multe ori, în partea lor centrală pare încetând, formând astfel forma inelară, la-, extinderea și fuzionează, formează un arc, ghirlande. Locurile de pe plachete arată cântare subțire. Unii dermatologi folosesc termenul "premicoză" pentru a desemna I și II, adică stadiile precanceroase ale lui M.
Fig. 2. Micoză în formă de ciupercă: pe pielea trunchiului și a membrelor superioare, numeroase formațiuni în formă de tumori, unele dintre ele fiind vulnerabile.
In etapa III in fostele placi apar tumori, formarea în formă de ciupercă, adesea predispuse la ulcerație (cvetn. Fig. 2). Ei saturate cu nuanță roșu sinyushnobagrovym, diferite dimensiuni (diametru de la 1 la 5 cm și mai mult), se simt dens, se ridica la 1-4 cm deasupra pielea din jur, strâns lipit de ea; suprafața lor este netedă sau neuniformă, ușor gălbui. Ele sunt caracterizate de rapid, în termen de o săptămâni câteva, și pieirea cu formarea de ulcere profunde cu margini îngroșate valikoobrazno, secretie sangvinolenta-purulente și resturile de tesut rupt-gangrenoasă. În al II-lea și mai des în stadiul III pacienții sunt adesea observate slăbiciune, stare generală de rău, pierderea poftei de mâncare, febra, leziuni ale organelor interne (inimă, rinichi, plămâni), septicemie și alte complicații grave ale durerii la ryh * Nye poate muri.
Forma decapitată se distinge prin dezvoltarea de formațiuni asemănătoare tumorii pe piele fără etape eczematoide-eritrodermice anterioare și infiltrate în plăci.
Formularul Eritrodermicheskoy dezvoltă la majoritatea pacienților, fără erupții anterioare în formă de eritrodermie peste suprafața pielii, însoțită de infiltrație severă, edem pielii, descuamare profuza pe fondul stării generale proastă și temperatură ridicată. Inițial, culoarea roșie aprinsă a pieii se întunecă treptat, obținând o nuanță albastră-brună; Pielea devine mult mai subțire și se îndoaie, asemănătoare cu hârtia de țesut încurcată. limfatic periferic, nodurile sunt extinse, de culoare și în alte părți sunt rarirea parului, unghiile îngroșa dramatic, devin fragile, zimțate, de multe ori dispar. O mâncărime dureroasă, adesea de natură paroxistică, provoacă numeroase excoriări. senzație de tensiune marcat Adesea, senzație de apăsare a pielii, senzația de rece sau de căldură în zonele afectate, în pliurilor cutanate sunt formate fisuri adânci, cauzand dureri severe.
Pentru toate formele de M. care se caracterizează prin mâncărime debilitante ale pielii, care, în 20-25% din cazuri, de multe luni precedate de pene, se modifică. Înfrângerea membranelor mucoase ale palatului tare și moale este rară. Aproape 2/3 dintre pacienții cu M. g. Au hiperpigmentare a pielii, distrofii ale părului și unghiilor, transpirații, hiperkeratoză a palmelor și tălpilor. La 80-90% dintre pacienți, ganglionii limfatici periferici, nodurile, sunt deteriorate, în timp ce au o elasticitate moale, mai târziu - o consistență densă, de obicei fără durere, mobilă. În leucocitoza sângelui (monocitoză), neutrofilia cu o schimbare a stabului, eozinofilie; limfocitoza în stadiile incipiente; leucopenia și ESR accelerată în perioada ulterioară a lui M. Schimbările parametrilor mielogramei sunt de obicei nesemnificative și nespecifice.
Diagnosticul se stabilește pe baza pantei, modelului și datelor histolului, studiul. frotiuri Cytogram afectate pielea și puncție limfei, nodurile sunt auxiliare. Cea mai mare dificultate este diagnosticarea stadiului I al formei clasice de M. g. Atunci când schimbările specifice ale pielii nu sunt exprimate. Diagnosticul diferential se face lipomelanoticheskim Reticulose (cm.) de tip Plaque parapsoriazis (cm.) În stadiile inițiale ale bolii - (. cm) cu eczeme, neurodermatite (cm.), psoriazis (a se vedea.) și alții.
Corticosteroizii (prednison, triamcinolon, urbazon dexametazonă), medicamente citotoxice (ciclofosfamidă, fosfazin, Dipin, prospidin și colab.) Și radioterapie sunt utilizate separat și în diverse combinații.
Preparatele corticosteroide (doza zilnică de prednisolon 30-40 mg, doză de curs în intervalul 1500-3000 mg) sunt prezentate în Ch. arr. în etapele I și II ale formei clasice a lui M. g; medicamente citotoxice administrate în stadiile II și III din această formă, precum și forma M. eritrodermicheskoy de ciclofosfamida la o doză de 100-200 mg intravenos (sau intramuscular) pe zi, un ciclu de 2-4 g; fosfazină și dipină 10-15 mg intramuscular de 2-3 ori pe săptămână, doza de 150-200 mg. Prospidin la o doză de 100-150 mg intravenos (sau intramuscular) pe zi, un curs de până la 3000-4000 mg sunt eficiente în combinație cu doze mici de corticosteroizi in toate stadiile bolii. Cursurile repetate de prospidină se recomandă să fie efectuate la fiecare 3 până la 6 luni. Alte medicamente citostatice, de exemplu dopan, sunt recomandate pentru modificările generalizate ale tumorii.
Terapia radiologică locală (vezi) este indicată în prezența formărilor tumorale, în medie, cursul dozei este de 1000-1200 r; În stadiul eczematoid-eritrodermic al formei clasice de M. g., Fasciculele de graniță ale Bucca sunt uneori utilizate la o doză de curs de 800-1000 r.
Este posibilă excitarea chirurgicală a tumorilor individuale bolnave care tulburau pacienții, urmată de citopatie sau radioterapie.
Prognoză și prevenire
Prognoza. În cele mai multe cazuri, M. g. Se termină cu un rezultat letal. Speranța medie de viață a pacienților este de 6-8 ani.
Prevenirea menținerii exacerbărilor de M. g. Constă în observarea dispensară și efectuarea cursurilor periodice de terapie de întreținere, selecția individuală a combinațiilor de medicamente.
Bibliografie: Arutyunov V. Ya și Golemba P. I. Hemodermii, M. 1964; O leziuni ale pielii și membranelor mucoase în reticuloze, M. 1972; Kalamkaryan AA Unele probleme de actualitate ale clinicii Mycosis fungoides, Vestn, dermul și venele. № 12, p. 7, 1977; el, Medicamentul citostatic domestic pentru prospidină în tratamentul reticulo-hemoblastozei maligne, ibid., Nr. 6, p. 3, 19 78; Bohmer E. u. H. J. Uber die Krankheitsdauer der Mykosis fungoides, Arch. Derm. Syph. (Berl.), Bd 196, S. 1, 1953; Gyr D. P. Geokas M. G. a. G. H. Mycosis fungoides, descoperiri hematologice și cursuri terminale, Arch. Derm. v. 94, p. 558, 1966; F u k s L. Bagshaw M. a. Farber E. Semnele de prognostic și managementul miocozei fungoides, Cancer, v. 32, p. 1385, 1973; G o s p o s Ch. u. a. Mycosis fungoides, Med. Welt, S. 43, 1977; H la g e d M. Kannen M. și. Rezumat J. Mycosis fungoides-Klinik, Histopathologie und Therapie, Akt. Derm. Bd 2, S. 209, 1976; Rappaport H. Patologia leziunilor extracutanate ale mycosis fungoides, Bull. Cancer, v. 64, p. 275, 1977.
A. A. Kalamkaryan; V. V. Vladimirov (culoarea, pic.).