Definiția sindromului Ebstein. Foarte rare malformații congenitale ale părților drepte ale inimii cu cianoză facultativă. Se referă la defectele de dezvoltare ale inimii.
Simptomatologia sindromului Ebstein.
1. Indicatii anamnestice ale unei tendinte de atacuri de tahicardie.
2. Murmururile cardiace sunt patognomonice în majoritatea cazurilor (ele pot fi foarte silențioase, dar pot fi complet absente). Există, de asemenea, un ritm tipic de trei și patru ritmuri.
3. FCG: În plus față de zgomotul sistolic, există un sunet divizat secundar de frecvență înaltă sau mijlocie. Adesea, se detectează zgomot de proto-sau mezodiastolic cu amplitudine mică.
4. Pulsarea mai mult sau mai puțin a venelor (în gât și ficat).
5. La 2/3 pacienți, se dezvoltă cianoză mixtă cu insuficiență de saturație arterială periferică a O2; uneori se dezvoltă un complex cianotic (vezi S. Fallot). Dispneea, în special cu efort fizic considerabil.
6. Date radiografice: inima este extinsă la dreapta și la o tensiune - și la stânga ("rugby ball", "baggy heart"). Pulsare ventriculară severă numai în zona gurii arterei pulmonare. Simultan, este evidențiată creșterea transparenței câmpurilor pulmonare. În prima și a doua poziție oblică, este definit un spațiu retrocardial îngustat.
Etiologia și patogeneza sindromului Ebstein. Defecțiunea de dezvoltare în supapa tricuspidă. Septalul, precum și pârtia din spate a supapei tricuspidă nu se dezvoltă din fascicul fibros, ci direct de la endocardul ventriculului drept; ele sunt mai mult sau mai puțin slăbite atât funcțional, cât și a, atomic. Vâscul înainte al supapei este în mod normal normal.
valva tricuspidă anatomică și funcțională care conduce la separarea ventriculului drept în două părți: un activ, deși subvalvulara mic distal separat (functional stenoza arterei pulmonare), iar la un sindrom caracteristic descris extrem de mare cu pereți mai întâi supravalvulara proximal separat.
Acesta din urmă, împreună cu atriul drept, formează o singură formă funcțională. Peretele foarte subțire al acestor secțiuni este, aparent, o consecință secundară hemo-dinamică a dezvoltării primare vicioase a miocardului (Edwards). În cele din urmă, aproape toți pacienții dezvoltă o defecțiune ovală deschisă sau septală atrială. În funcție de gradientele de presiune și de comunicarea interatrială, se dezvoltă o șunt mai mult sau mai puțin pronunțată drept-verso-stânga (cianoza din amestecarea sângelui).
Diagnosticul diferențial al sindromului Ebstein. În formele științifice: defectul valvei mitrale dobândite, stenoza arterei pulmonare secundare secundare. Cu formele cianotice: toate soiurile lui S. Fallot.
Anomalia lui Ebstein (schema de viciu)
