RMN este folosită din ce în ce mai mult în examinarea pacienților cu distrofie neuromusculară suspectată sau dovedită congenitală sau metabolică. RMN oferă un contrast ridicat al țesuturilor moi, ceea ce permite o evaluare excelentă a mușchilor striați, a formei, volumului (hipotrofiei, hipertrofiei) și a structurilor [1, 2]. Datorită lipsei radiațiilor ionizante, RMN a devenit o metodă valoroasă de imagistică la copii, chiar și atunci când sedarea este necesară [3].
protocol IRM pentru imagistica musculo-scheletice include mai multe secvențe, cum ar fi T1-ponderată (T1-VI) și turbo secventa spin-echo ponderate T2 (T2-VI) și secvența T2-ponderate folosind modurile zhiropodavleniya - de tipul STIR sau supresia spectrală a țesutului adipos (T2 FS). Planul principal pentru obținerea imaginilor este o axială, grosimea suficientă a tăieturii este de obicei 5-7 mm. Dacă este necesar, studii suplimentare sunt efectuate în planurile sagital și coronal sau perpendicular pe cursul fibrelor musculare.
Modificările distrofice cum ar fi degenerarea grasă a fibrelor musculare pot fi ușor și precis detectate folosind secvențele T1-VI și T2-VI (Figura 2).
Figura 2. MR-tomograme ale coapselor și gambelor unui bărbat de 34 de ani cu PKMD 2A efectuat în plan axial în modul T1-VI
Există o degenerare grasă asimetrică bilaterală a mușchilor individuali ai coapsei și tibiei (indicate de săgeți albe și negre):
- plin de grăsime musculare substituție musculare semimembranosului și capul lung al bicepsului de pe șold, solear pe gambe - degenerare totală grași (pasul 4 scale Mercuri și Fischer, etapa 3 cu scala Kornblum);
- cvadriceps cap musculare, medial și gastrocnemian capului lateral mușchii au contururi inegale indistincte, uzurpate de tip tisular „mothy“, cu mai multe zone de dimensiuni diferite ale semnalului crescut, ocupând 20% la 80% din volumul lor - model polimorfa cu leziune musculară inițială (1-3 etape pe scalele Mercuri și Fischer, 1-2 etape pe scara Kornblum)
În plus, modificările inflamatorii, cum ar fi edemul muscular, sunt de asemenea bine vizualizate cu RMN în secvența T2 FS.
La rândul său, cu ajutorul tehnicii de reducere a grăsimii, RMN vă permite să detectați zonele cele mai mici ale edemelor țesutului muscular (toxic, metabolic sau inflamator). Zonele edemului miofibrilic atestă activitatea procesului și pot fi o țintă dacă este necesară biopsia (Figura 3).