Hiperplazia congenitală a cortexului suprarenale (CGNA) este o patologie comună și destul de periculoasă.
Această condiție este diferențiată de funcționarea glandelor perechi.
Este vorba despre glandele suprarenale în cantități suficiente, care produc hormonii necesari pentru funcționarea normală a corpului - glucocorticoizi, androgeni, adrenalină.
Caracteristicile bolii
Hiperplazia adrenală congenitală (HHV) este o boală care implică o schimbare rapidă a mărimii țesuturilor celulare.
Când se întâmplă acest lucru unui organ, acesta își salvează forma originală, dar crește semnificativ în volum.
Glandele suprarenale sunt asociate cu glande constituite dintr-un cortex și o substanță medulară.
În cele mai multe situații, hiperplazia este congenitală și are un caracter ereditar, adică dacă unul dintre părinți a fost diagnosticat cu patologie, va fi foarte probabil la copil.
Desigur, hipertrofia ereditară este mai des diagnosticată, dar patologia poate apărea, de asemenea, ca urmare a expunerii la factorii adversi răspândiți.
Clasificați UGN pe un caracter caracteristic și neobișnuit pentru cursul bolii. Tipic în cursul clasic sunt următoarele manifestări:
- Forma lipoidă a bolii. Manifestarea patologiei este asociată cu lipsa hormonilor steroidieni și a desmolazei. Un rezultat letal este posibil. Dacă pacientul reușește să salveze, copilul dezvoltă insuficiență suprarenală (are o formă severă). O manifestare caracteristică este o inhibare pronunțată a dezvoltării sexuale.
- VGN cu o deficiență de hidroxisteroid dehidrogenază și o pierdere salină. Datorită creșterii producției de hormoni sexuali masculini la fete, în etapa intrauterină se formează trăsături genitale externe. Reprezentanții bărbatului în această patologie au adesea afectat dezvoltarea sistemului reproducător.
- Hiperplasia difuză a glandelor suprarenale. Boala este destul de rară, manifestată sub forma unei lipse de hormoni steroizi și glucocorticoizi. Copiii cu o boală similară suferă de deficit de potasiu și hipotensiune arterială stabilă.
Hiperplazia glandelor suprarenale, precum și displazia, reprezintă o patologie destul de severă, care necesită o monitorizare constantă.
Un element important care oferă o existență normală pentru o persoană este terapia hormonală corect selectată.
Principalele cauze ale bolii
Factorii responsabili de manifestarea bolii sunt în mare măsură legați de tipul de boală.
Dacă în timpul sarcinii mama a avut forme severe de tulburări funcționale, o creștere a glandelor suprarenale, hiperplazie corionică, riscul de a dezvolta boli congenitale la copil este în creștere.
Manifestările caracteristice ale hiperplaziei corionice în timpul sarcinii sunt astfel de semne:
- creșterea tensiunii arteriale;
- manifestarea toxicozei târzii;
- perspirație somnolență.
Despre prezența simptomelor de acest tip, trebuie să-i spuneți medicului, deoarece manifestarea oricărei anomalii în corpul mamei în timpul sarcinii poate avea un impact negativ asupra copilului.
Cauzele manifestării hiperplaziei neurale pot fi următoarele:
- expunerea permanentă la stres;
- stres emoțional și mental involuntar;
- stres psihologic;
- o stare emoțională instabilă.
Acești factori au un efect (creșterea) producției de cortizol - unul dintre elementele principale ale glucocorticoizilor.
Manifestări clinice
Hiperplazia glandei suprarenale stângi, precum și patologia bilaterală, determină manifestarea simptomelor asociate cu excesul sau deficiența glucocorticoizilor.
Pentru cursul nonclassical al patologiei, manifestarea următoarelor simptome este caracteristică:
- creșterea timpurie și mărită a părului în regiunea pubiană și axilară;
- creșterea înaltă a copilului;
- creșterea concentrației de androgeni în sânge;
- părul părului terminal;
- închiderea anticipată a locurilor de creștere;
- absența menstruației la fete;
- manifestarea zonelor cheii în regiunea temporală;
- acnee erupție.
Printre lista simptomelor caracteristice hiperplaziei, medicii disting, de asemenea, manifestările bolilor GI, creșterea tensiunii arteriale, creșterea rapidă a greutății corporale.
Dacă simptomele listate se manifestă destul de dramatic, ar trebui să faceți o examinare completă.
Hiperplazia nodulară a glandelor suprarenale
Hiperplazia nodală a glandei suprarenale este adesea bilaterală. Este reprezentat ca noduri.
Nodulele pot fi simple sau multiple. Patologia acestui gen este adesea descoperită la pacienții adulți.
Hiperplazia nodulară a glandei suprarenale poate determina creșterea adenomului autonom.
Acest tip de boală este ereditară, simptomele caracteristice se manifestă, de obicei, la persoanele în vârstă. Printre manifestările comune se numără:
- formarea de pete de pigment pe piele;
- prezenta slăbiciune în organism;
- convulsii recurente;
- "Zburați" și înveliți înaintea ochilor;
- insuficiență renală;
- manifestări de amețeală și dureri de cap severe.
Cu sindromul Cushing, hiperplazia glandei suprarenale este diagnosticată mai des (în 50% din cazuri).
Hiperplazia nodulară
Hiperplazia nodulară a glandei suprarenale este foarte frecvent detectată la pacienții din copilărie și adolescență. Adesea, această patologie se manifestă ca urmare a unei tulburări în funcționarea glandelor care produc hormoni.
Adesea, un impuls pentru dezvoltarea bolii este utilizarea nemeritată a medicamentelor hormonale.
Hiperplazia nodulară a glandei suprarenale se manifestă prin următoarele simptome:
- atrofie musculară;
- obezitate;
- osteoporoza regiunii lombare;
- dezvoltarea petelor pigmentare;
- Pielea de pe fața și mâinile pacientului devine uscată și subțire;
- un model vascular apare pe piele;
- fetele încep să crească părul pe corp în funcție de tipul masculului;
- absența menstruației.
Cu o detectare în timp util, această patologie are un prognostic destul de favorabil. Tratamentul hiperplaziei suprarenale implică consumul de medicamente hormonale.
VGN - caracteristici de flux
Hiperplazia glandelor suprarenale poate să se desfășoare conform tipului clasic sau non-clasic.
Înainte de cursul clasic al bolii includ:
- Forma lipoidă a hiperplaziei. Diagnosticarea patologiei este extrem de rară. În corpul pacientului, hormonii vitali nu sunt suficienți, deoarece boala este plină de rezultate letale.
- Cu o patologie congenitală difuză, sunt diagnosticate pierderi semnificative de sare.
Hiperplazia glandulară congenitală este mai des diagnosticată imediat după naștere și există cazuri cunoscute de detectare a bolii în primii 2 ani de viață.
Boala este mai frecvent diagnosticată la fete. Ea afectează nu numai funcția sexuală, ci și alte sfere vitale. Pentru a evita consecințele grave, diagnosticarea în timp util și terapia bine aleasă ajută.
Tratamentul VGN implică administrarea de glucocorticoizi. Pe lista preparatelor care conțin un hormon artificial, purtați:
- prednisolon;
- hidrocortizon;
- Cortizon acetat;
- Dexametazonă.
Preparatele enumerate sunt luate separat și într-un complex. Metoda de tratament și dozare a medicamentului este selectată de medic, pe baza severității patologiei.
În cazuri extrem de dificile, recurg la intervenții chirurgicale. Acest lucru este necesar atunci când caracteristicile sexuale externe ale copilului nu pot fi definite ca bărbați sau femei.
Modificările hiperplatice unilaterale sunt extrem de rare, cele mai des diagnosticate de modificări ale ambelor organe.
Proliferarea volumului glandelor conduce la creșterea producției de hormoni. La vârsta adultă, prognosticul pentru o recuperare completă poate fi benefic doar în cazul intervenției chirurgicale în timp util.
Influența medicală constantă este suficientă pentru o viață completă în cazuri extrem de rare.