Clinica de neuroblastom la copii. diagnosticare
Neuroblastomul se poate dezvolta în orice parte a sistemului nervos simpatic, iar imaginea clinică este mai dependentă de localizarea și dimensiunea tumorii. Majoritatea tumorilor se dezvoltă în cavitatea abdominală - glandele suprarenale sau ganglionile simpatice ale țesutului retroperitoneal. Atunci când palparea în zonele laterale sau de-a lungul liniei mediane a abdomenului, se găsește o formare volumetrică densă și dureroasă.
Conform radiografiei sau CT a cavității abdominale, se observă o formare volumetrică cu prezența calcificărilor sau a hemoragiilor. În schimb, neuroblastom, foarte frecvente in copilarie tumora Wilms, care este de asemenea detectat în părțile laterale ale cavității abdominale, de obicei, nu are nici o calcifiere. În 30% din cazuri, neuroblastomul se dezvoltă din ganglioni simpatic cervical, toracic sau pelvian.
Căci este caracteristic febra metastazelor, iritabilitate, retard de creștere a copilului, dureri osoase, precum și formarea de noduli subcutanati, cu o tentă albăstruie, și țesutul hematoame periorbital, exoftalmie. Cele mai frecvente centre de metastaze includ oase tubulare lungi, craniu, măduvă osoasă, ficat, ganglioni limfatici și piele. Metastazele din plămâni sunt destul de rare - mai puțin de 3% dintre pacienți. Diagnosticul prenatal al neuroblastomului este efectuat folosind ultrasunete.
În mod semnificativ mai puțin, primele semne ale neuroblastomului sunt tulburări neurologice. Înfrângerea ganglionului cervical superior duce la dezvoltarea sindromului Horner și a ganglionilor spinării - comprimarea măduvei spinării sau rădăcinilor. Mai mult, neuroblastom poate manifesta sindromul natura ca paraneoplazic autoimună (ataxie, opsomioklonus) când tumora primară este localizată în cavitatea abdominală sau toracică. Unele tumori eliberează în mod activ substanțe biologic active - catecolamine sau VIP cu transpirații nocturne, hipertensiune arterială în primul caz și diaree - în altul.
Copiii până la 1 an poate fi o etapă rară a neuroblastom IVS, care se manifestă formarea de noduli subcutanate, ficat masive și mici leziuni tumorale primare fără leziuni osoase.
În majoritatea cazurilor, neuroblastomul sub formă de una sau mai multe formațiuni volumetrice este determinat prin raze X, CT sau RMN. Un atribut caracteristic de laborator este o creștere a nivelului de homovanilină și a acidului vanilin-mandal în urină (la 95% dintre pacienți). Diagnosticul este confirmat de o examinare histologică a specimenului de biopsie. Acest lucru nu este necesar în prezența neuroblasturilor din măduva osoasă cu un nivel ridicat de homovanilină și acidul vanililmandelic în urină.
Metastazele neuroblastomului sunt diagnosticate prin scintigrafia oaselor scheletului, precum și puncția trepanobiopsy și sternă. La determinarea prognosticului și la alegerea tratamentului optim, luați în considerare vârsta pacientului, prevalența procesului, precum și datele metodelor de investigare cito- și moleculară-genetică.
În ciuda numeroaselor clasificări. În prezent, doar o clasificare internațională a neuroblastomului este comună. Stadiile tumorale KI includ tumori în organul primar al leziunii, la tumori II cu răspândire dincolo de acest organ, care nu afectează linia mediană a corpului.
Substații IIB și IIA sunt izolați în funcție de prezența sau absența ganglionilor limfatici ipsilaterale. Etapa III - tumora extins dincolo de linia mediană, indiferent de prezența nodul limfatic bilateral, IV etapă - tumora cu metastaze la distanta (pierderea de masă osoasă, măduva osoasă, ficat, ganglionii limfatici la distanta sau de alte organe).
Etapa IVS este izolată la copii sub 1 an cu răspândirea tumorii la ficat. pielea sau măduva osoasă fără a afecta oasele scheletului. Tumoarea primară a stadiului IVS are semne caracteristice pentru etapa I sau II.