Micoza fungoidă (GM) - epidermotropnaya limfom cu celule T primare, piele (PR), caracterizate prin proliferarea mici la mijlocii limfocite T cu nuclee tserebriformnymi. Termenul „GM“ este acum comun de a utiliza numai pentru versiunea clasica, desigur, „aliber-Bazin“, caracterizat printr-o evoluție treptată a spoturilor, patch-uri si noduri, sau variante cu un curs clinic similar. În cazul în care boala se manifesta numai prin noduri (tumori), fără pete anterioare sau concomitente și placa diagnostic GM improbabilă. GM, de regulă, curge favorabil, progresând lent de mai mulți ani sau chiar zeci de ani. În etapele ulterioare, pot fi implicate ganglioni limfatici și organe interne.
În versiunea clasică a bolii, boala progresează în etape și este împărțită în 3 faze clinice: erupții cutanate (eritematoase), plăci și tumori.
Boala incepe cu pete de diferite dimensiuni, cu margini ascuțite, care sunt aranjate asimetric și sunt mai frecvent localizate pe fese și zonele de piele, ferite de radiațiile solare - sânii, abdomenul inferior, axilar și pliurile inghinale de pe coapse și umeri. pete de culoare variază de la roșu trandafiriu la nuanțe galben-portocaliu si maro. Petele de suprafață pot fi încrețită (psevdoatrofichnoy) și ușor lihenifitsirovannoy, în cazul porțiunilor de pigmentare și telangiectazia poykilodemiya dezvoltă. In boala eritematoasă etapa se poate manifesta eriteme diverse și necaracteristice, urtikaropodobnymi și parapsoriazopodobnymi psoriazo-, erupții cutanate ekzemopodobnye.
Stadiul plăcii se caracterizează prin formarea de plăci infiltrate de diferite mărimi, de culoare gălbui-roșie sau cianotică. Suprafața lor poate fi netedă, uscată sau lichenificată. Formarea plăcilor are loc asimptomatic sau este însoțită de mâncărime foarte severă, uneori creșterea acestora fiind neuniformă datorită părții periferice, rezultând focare arcuite. Placile sunt rezolvate încet și neuniform, cu rezoluție în centru, devenind în formă de inel.
În stadiul tumorii, pacientul prezintă de obicei o combinație de pete, plăci și noduri. Nodulele pot fi formate atât în zona plăcilor existente, cât și pe pielea neafectată mai devreme. Localizarea și cantitatea lor pot varia de la unic la mai multe. În stadiul tumorii, ganglionii limfatici și organele interne pot fi afectate.
Examenul clinic al pacientului este o tehnică fundamentală în diagnosticul incipient GM, deoarece permite nu numai să fie suspectat GM, dar, de asemenea, determina tipul și stadiul bolii și pentru a determina locația optimă pentru biopsie de piele. Atunci când este necesară examinarea clinică pentru a estima forma leziunilor cutanate (pete, plachete, componente sau combinații ale acestora) și aria leziunii pielii. Simptomele clinice caracteristice etapelor timpurii ale OM sunt:
- variabilitatea formei, dimensiunii și culorii erupțiilor;
- fenomenul de progresie simultană și de regresie a erupțiilor individuale;
- poikilodermia (pigmentare reperată, telangiectasie, atrofie cutanată);
- erupții multiple, mai multe domenii de implicare;
- localizarea caracteristică a erupțiilor cutanate în zonele de piele care nu sunt expuse la lumina soarelui;
- mâncărime care provoacă erupții cutanate.
Pentru a îmbunătăți tratamentul fiabilității histologie trebuie să anuleze orice preparat extern, în special cele care conțin corticosteroizi și corticosteroizi sistemici și imunosupresoarele timp de 2 săptămâni înainte de biopsie, în cazurile neclare recomandate pentru a efectua mai multe biopsii din diferite focare si repeta biopsii după 2-4 săptămâni (fără terapie externă). Concluzia histologică ar trebui să ia în considerare compoziția celulară a infiltratului dermic și localizarea acestuia. Principalele criterii de diagnosticare folosite pentru a diagnostica GM sunt:
- prezența în infiltrarea celulelor limfoide pleomorfe ("cerebriform") de dimensiuni mici și medii;
- prezența celulelor limfoide situate în seria bazală a epidermei (3 sau mai mult);
- prezența limfocitelor intraepidermale, înconjurată de un cadru perinuclear ușor (limfocite haloate);
- cantitate crescută de limfocite intraepidermale în absența spongiozei ("epidermotropism disproporționat");
- mărimea limfocitelor epidermice este mai mare decât cea a celulelor dermice;
- grupele de limfocite intra-epidermale (micro-abcese);
- fibroza și / sau edemul părții papilare a dermei.
Studiul morfologica a reperat (eritematoase) etapa caracterizata perivascular focal mici epidermotropnye superficiale infiltrează pentru placa - epidermotropny striplike densa se infiltreze in dermul superior, pentru tumora - focale strânse sau infiltrare difuză, ocupând întreg derma și care pătrunde în țesutul adipos subcutanat, epidermotropizm poate fi absent .
GM caracterizat prin infiltrarea α / β T-helper - celula de memorie mature, care au următoarea immunophenotype. βF1 + CD3 + CD4 + CD5 + CD7 + CD8- CD45RO +. T-citotoxic (βF1 + CD3 + CD4 + CD5 CD8 +) și γ / S (βF1- CD3 + CD8 + CD4 CD5 +) fenotipuri mai puțin frecvente. În aceste cazuri, o corelație clinică-morfologice pentru a elimina epidermotropnoy agresiv limfom cu celule T CD8 +, și γ / δ limfom cu celule T. In stadiile mai târziu modificate genetic pot să apară pierderi totală sau parțială exprimarea antigenelor pan-T de celule CD3, CD5 si CD7, aspect expresie TIA-1 proteine citotoxice B granzimă și perforin și CD4 + aberante / CD8 + sau fenotipul CD4 / CD8-.
Investigarea prin PCR pentru a determina receptorul celulei T gena rearranzhirovki (TCR) este o metodă complementară, astfel ca Infiltrat monoclonal gasit in 90% din cazurile de placi si tumorale stadii GM si doar 50-60% - în etapa sporadică. Rezultatele cercetării moleculare-biologice trebuie evaluate în legătură cu alte metode de diagnostic, ca clona dominanta a celulelor T poate fi detectată în grupul așa-numitelor dermatoze „monoclonale“.
Procedura de diagnosticare pentru primele forme de GM propuse de Societatea Internațională pentru limfoame cutanate (ISCL), cuprinde un sistem de indici cantitativi (Tabelul 4), dar în cele mai multe cazuri, diagnosticul GM poate fi setat cu corelație clinicomorphological atentă.
GM trebuie diferențiată cu dermatită atopică, dermatită de contact, toxicodermie, lichen roz, psoriazis, sifilis secundar.