Boala lanțurilor grele alfa a lui Franklin
Boli ale lanțurilor grele ale imunoglobulinelor, inclusiv varianta cea mai comună a acestora - boala Franklin se referă la o Leucemie paraproteinice grup asociat cu producerea afectata de imunoglobulină și apariția în sânge și paraprotein urină (proteină atipică), care conține fragmente de lanțuri grele ale unei clase de imunoglobuline.
boala alfa-lanțuri Franklin - o stare de imunodeficiență, însoțite de sindrom de malabsorbtie sever. De obicei apare la persoanele cu vârsta sub cincizeci de ani (mai des, între zece și treizeci de ani). Pentru această boală caracterizată printr-o creștere semnificativă a ganglionilor limfatici mezenterici și infiltrarea mucoasa intestinală de celulele plasmatice și limfocitele cu atrofie villous, având ca rezultat dezvoltarea diareei cronice si sindrom de malabsorbtie de mai sus.
Ca rezultat, anemia, pierderea în greutate, slăbiciunea generală, starea de rău apar. Cu o examinare obiectivă, se atrage atenția asupra paloarelor pielii și asupra marginii roșii a buzelor. Un simptom tipic este umflarea palatului moale datorită implicării inelului faringian limfatic în procesul patologic. Ocazional, există semne de înfrângere a tractului respirator, până la dezvoltarea insuficienței respiratorii.
În cursul examinării, hepatosplenomegalia (creșterea mărimii ficatului și a splinei), se determină o creștere accentuată a ganglionilor limfatici mezenterici și paraaortici. Starea pacienților, de regulă, se înrăutățește foarte repede, se îmbină infecțiile secundare.
La unii pacienți, tumora este capabilă să se transforme în limfoame difuze mari de celule B, care se caracterizează printr-un grad ridicat de malignitate. În principiu, evoluția bolii lanțurilor alfa grele ale lui Franklin este foarte variabilă. Unii oameni cu chimioterapie pot obține o perioadă de remitere prelungită. rea individuală a pacientului ajută la terapia antimicrobiană, ceea ce indică rolul important al infecției cronice intestinale cu stimularea antigenică din cauza aceasta în formarea unei imagini de ansamblu a bolii.
Diagnosticul este verificată pe baza detectării sângelui paraprotein ser reacționează cu anticorpi la imunoglobulina G (nu cu anticorpi la lanțuri ușoare!). În același timp, indicatorul care afișează nivelul paraproteinelor este adesea sub 20 g / l. De obicei, o proteină patologică este prezentă atât în sânge, cât și în urină. Dezvoltarea posibilă a trombocitopeniei și eozinofiliei. Infiltrarea celulelor plasmatice a măduvei osoase este absentă în majoritatea cazurilor.
impregnarea Caracteristic intestinului subțire limfoplazmotsitoidnymi celule producătoare de plăci mucoase anormale lanț propria alfa. Vârful din electrophoregram în mare parte neclară datorită înclinării polimerizare paraprotein, cu toate acestea crescând sindromul vâscozității sângelui este destul de rar. Nu sunt detectate lanțuri ușoare din sânge și din urină.
Cu o chimioterapie adecvată, prognosticul este relativ favorabil, speranța de viață este de cinci ani și mai mult.
(495) 740-58-05 - clinici oncohematologie la Moscova și în străinătate
Să depună o cerere de tratament
Jella Naparstak este profesor de medicină. Director al departamentului de oncohematologie Centrul Medical Tel-Aviv Suraski (Ichilov). Specialist în domeniul hemato-oncologiei și al transplantului de măduvă osoasă.
