Boala lui Valdenstrom este un sindrom clinic-hematologic, caracteristică a căruia este macroglobulinemia. Incidența bolilor crește odată cu vârsta. Vârsta medie a diagnosticului este de 64 de ani.
Patogeneza macroglobulinemia Waldenstrom este o expansiune malignă a clona progenitoare de celule plasmatice secretoare de IgM. În sângele pacienților în timpul electroforezei detectat un M-component în regiunea imunoglobulinei celulelor tumorale M. altele decât măduva osoasă poate multiplica în ganglionii ficat, splină și ganglioni. Prin urmare, pentru o boală caracterizată prin dezvoltarea hepato-splenomegaliei și limfadenopatie (creșterea ganglionilor ficat, splină și ganglioni).
Hyperproducția de macroglobuline duce la o dezvoltare rapidă la pacienții cu sindrom de hiperviscozitate. Pacienții se plâng de oboseală, slăbiciune crescută.
Pentru bolile caracterizate prin tromboze și nazale sângerare, anemie, crioglobulinemia, dezvoltarea complicațiilor infecțioase, tulburări neurologice cum ar fi periferichekoy neuropatie, tulburări vizuale. Hyperviscozitatea poate duce la pierderea conștienței, parezei, manifestărilor cardiovasculare.
Cea mai frecventă consecință a sindromului de hiperviscozitate este creșterea sângerării. Sangerarea se bazează fnktsionalnaya deficit de plachete makroglbulinami invaluita, inhibarea hemostază plasma macroglobulinele, fluxul sanguin lent datorită vâscozității crescut, dezvoltarea stază și rupturile peretelui vasului. producție insuficientă de anticorpi normale duce la dezvoltarea de deficit imunitar, manifestată prin complicații infecțioase frecvente. Este combinată cu limfadenopatie și hepatosplenomegalie.
În tratamentul bolii, se utilizează cursuri repetate de chimioterapie (ciclofosfamidă, prednisolon). În acest caz, supraviețuirea pacienților poate depăși 3 ani.
- Sindromul hipervizic și manifestările sale clinice
- Normalizarea vâscozității sângelui
- Îmbunătățirea fluxului de sânge din țesuturi
- Copierea sau reducerea manifestărilor clinice ale bolii
- Reducerea limfopatiei și hepatosplenomegaliei