Dermatologie în Rusia
- Site-ul este înregistrat ca o priză media. periodice electronice în limba rusă și engleză, ISSN 2077-3544
Boala Guzhero-Hailey-Hailey
GUZHERO-HEILI-KHEYLEY BOLI Gadzhimuradov MN Khachalov G.B. Ganiev K.D. GU „Skin republican si boli venerice Dispensarul“ MOH RD, boala Mahacikala Hailey-Hailey este vezicule-buloase ereditare dermatozele. La unii pacienți, natura ereditară familială a bolii nu poate fi stabilită. O caracteristică specifică a acestei boli este acantoliza (întreruperea comunicării între celulele epidermice), asociată cu un defect congenital în exprimarea moleculelor de adeziune. Cauza unui astfel de defect poate fi identificarea mutațiilor genei care codifică căile secretorii. corelație, de asemenea, stabilit între tipul de mutatie a genei defecte și natura manifestărilor clinice conduce cercetătorii să sugereze existența unor factori suplimentari nespecifici patogenice (mecanice, fizice, toxice, alergice, bacteriene), dintre care unele pot fi de asemenea cauza mutației. Unele studii au demonstrat implicarea in patogeneza bolii Hailey-Hailey complexe imune solubile sau complecși, anticorpi față de antigene tisulare care posedă o slabă afinitate. Boala apare mai des la vârsta de 20-30 ani sau mai mult, deși sunt descrise cazuri de dermatoză la copii și vârstnici. AL Mashkileyson (1965) consideră că boala poate să apară la orice vârstă. Rashes poate să apară pe orice porțiune a pielii, mai ales pe suprafețele laterale ale gâtului, în depresiuni axilare pliurile inghinale sub sâni, în picioare, coapse și în jurul ombilicului. Formarea de blistere pe fundalul conexiunilor intercellulare afectate contribuie la factorii mecanici, chimici, alergici, bacterieni, virali, radiații și alți factori provocatori. Boala durează ani de zile; recidivele (de obicei vara) se alternează cu remiteri complete sau parțiale care apar mai des în sezonul rece și diferă în timp de la câteva luni până la câțiva ani. Din punct de vedere clinic, dermatoza se manifestă inițial prin bule plate, neuniforme, cu conținut clar pe piele aparent neschimbată sau hiperimpusă. O plictisitoare de blistere este ușor de rupt, expunând eroziunea roșie-roz. Ca rezultat al grupării și fuzionează cu altele, precum și eroziunea educației Infiltrat în erozive transformate placi eritematoase (5.10 cm) sau mai mare dantelate sau forme fanteziste cu limite ascuțite. În pliuri, suprafața plăcilor este macerată și tăiată de crăpături profunde sinuoase, cum ar fi creierul gyri, patognomonic pentru această boală. În zonele deschise, suprafața roșie strălucitoare a plăcilor este acoperită cu cruste gălbui. Hemoragiile și supurația secundară, care apar adesea pe suprafața plăcilor, duc la formarea crustelor verzui și maro. Uneori se adaugă vegetație, straturi verucice și ulcerații. Simptomul lui Nilsky pozitiv este rar și numai în vatră. Subjectiv, mâncărimea, arsura și durerea de intensitate scăzută pot fi deranjante. Membranele mucoase, cu excepții rare, nu sunt afectate. În preparate - amprente cu eroziune, există celule acantholitice, care se disting prin absența schimbărilor degenerative. Cazul pemfigului familial benign cronic al lui Haley-Haley prezentat de noi este interesant prin manifestare în localizarea copilariei și palmar-plantar. Toate metodele de tratament utilizate în prezent pentru pacienții cu pemfigus familial benign conduc doar la o ameliorare temporară. Pentru ameliorarea recăderii, unguentele cu fucocină, corticosteroidul conținând fluor sunt utilizate local. În sistemul prezentat prelungit curs Prednisolon 20-40 mg / zi, antibiotice cu spectru larg, utilizarea prelungită de vitamina A (curs de 2-3 luni) și E, iar tigazona numire. Există rapoarte de utilizare eficientă în tratamentul citostaticelor, medicamente imunomodulatoare (diucifon, izofonă). Băiatul a fost spitalizat timp de 8 ani cu eroziuni superficiale ale palmelor și tălpilor. Pe pielea palmelor și a tălpilor, în timpul vremii fierbinți, se deschid rapid bule și bule cu o anvelopă subțire. În timpul iernii, erupțiile cutrezesc complet. Și aceasta continuă timp de 2-3 ani. Nu există senzații subiective. Părinții copilului sunt sănătoși. Ei nu au legături de rudenie între ei. Elemente similare au fost observate la fratele mai mare la vârsta de 5 ani, care apoi a regresat la 18 ani. Starea de sănătate a băiatului este satisfăcătoare. În pielea aparent nemodificată a palmelor, eroziunea roz-roșie diseminată cu resturi de blistere în jurul perimetrului. Pe arcada picioarelor există plachete eritematoase infiltrate cu contururi în relief, cu limite ascuțite. Restul pielii și mucoasei orale sunt libere de erupții cutanate. Sindromul Nilei este negativ. Diagnosticul. Pemfigus benigne cronice familiala Hailey-Hailey (sin. Guzhero-Hailey-Hailey diskeratoza Boala buloasă ereditară).