Amiloidoza simptomatologiei pielii cu diverse forme de patologie, tratament, prognostic

În cazul în care suprafața pielii devine aspră, și arată umflaturi dusky, aceasta poate indica o încălcare a proceselor metabolice care duc la acumularea acestor locuri de proteine ​​anormale - amiloid. Nu întârziați vizita la medic: puteți aștepta până când proteina înlocuiește eventual țesutul pielii și va înceta să-și îndeplinească funcțiile. Fără terapia adecvată, modificările structurale vor afecta organele interne.

Cu leziuni ale țesuturilor cutanate numai, amiloidoza lichenoidă a pielii este diagnosticată. El poate fi tratat, observat de un dermatolog și, probabil, fondurile locale vor fi necesare permanent. Dacă boala are un caracter sistemic, atunci amiloidul este întârziat în organele interne, terapeutul și alți specialiști sunt angajați în terapie. Apoi, vom vorbi despre cum să distingem aceste stări și ce se poate face cu apariția simptomelor.

Ce este amiloidoza și de ce ar trebui să fie temut

Amiloidoza simptomatologiei pielii cu diverse forme de patologie, tratament, prognostic

Amiloidoza este o afecțiune cronică, care constă în încălcarea metabolismului proteic, rezultând formarea de amiloid în organism. Caracteristica sa este faptul că oferă interacțiunea enzimelor tisulare, precum și formarea în jurul vaselor, le comprimă, ceea ce duce la moartea a porțiunii de corp. Amiloidoza poate fi comparată figurativ cu un incendiu: atunci, acolo se formează "focare de aprindere", distrug totul pe cale, mergând treptat unul cu celălalt. Organul în care este depus proteina amiloidă este afectată treptat - dacă procesul nu este oprit - structura sa este complet înlocuită de o proteină patologică.

clasificare

Clasificarea oficială a amiloidozei:

  1. Procesul sistemic primar, atunci când amiloidul este depozitat atât în ​​piele cât și în organele interne. Acest lucru se datorează faptului că a moștenit (amiloidoza familială) sau accidental apare anumite combinații de gene responsabile pentru formarea celulelor modificate în organele interne sau a pielii, care este sintetizat și proteina precursoare a amiloidului.
  2. Amiloidoza sistemică secundară. În procesul patologic de implicare a pielii și a organelor interne. Cauzele amiloidozei secundare sunt bolile care "furnizează" organismului toxine pentru o lungă perioadă de timp. Aceasta tuberculoza, lepra, bronșită cronică, sifilis, bronșiectazii, nefrita, artrita reumatoida, colita ulcerativa, carie lungi existente, amigdalite.
  3. Depunerea amiloidului local în piele este amiloidoză lichenoidă (asemănătoare lichenului). Este de asemenea împărțită în două specii. Primul este procesul primar care apare din motive inexplicabile (amiloidoza idiopatică) sau din cauza unei schimbări a genelor. Al doilea tip este amiloidoza cutanată secundară. Se dezvoltă pe fundalul diverselor afecțiuni dermatologice (de regulă având un curs cronic): eczemă. condiloame seboreice, diferite tipuri de lichen. boli de piele tumorale, neurodermatita.

Cel mai adesea, amiloidul este depozitat în piele în procesul lichenoid primar, urmat de amiloidoza sistemică primară. Dacă formarea de amiloid are loc sistemic, pe fondul bolilor cronice, pielea este rar afectată (inima și rinichii suferă mai des).

Imaginea clinică cu diferite forme de amiloidoză a pielii este oarecum diferită.

Procesul sistemului principal

Pielea nu este afectată imediat. La început, există simptome ale înfrângerii unor organe interne. De obicei, inima suferă mai întâi; acest lucru se manifestă în dezvoltarea încălcărilor ritmului cardiac, durerea în el. Odată cu depunerea amiloidului în pereții stomacului și intestinelor, constipația se dezvoltă, greata, uneori ajungând la vărsături. Înfrângerea mușchilor este exprimată prin durerea lor și se reflectă în mișcările articulațiilor: amplitudinea lor scade.

Fața pacientului devine palidă, limba crește în mărime uneori într-o asemenea măsură încât nu se poate încadra în gură. Apoi, există simptome de piele: noduli densi, plăci sau tumori mici; colorarea lor este mai palida decat restul capacelor. Rareori primar amiloidoza cutanat manifest rash cu bule: atunci elementele umplute cu sânge conținutul sunt aranjate în locurile de frecare constantă de îmbrăcăminte.

Erupții cutanate localizate, în special în locuri cu pliuri naturale ale pielii: în armpits, în zona căpușelor și coapsei; pot apărea în jurul ochilor și chiar în gură. Prin fuziune, elementele formează zone groase, culoarea cărora este mai închisă decât în ​​alte zone. Mâncărime sau durere, elementele fluide nu diferă.

Amiloidoza simptomatologiei pielii cu diverse forme de patologie, tratament, prognostic

Procesul sistemului secundar

Până la manifestările cutanate ale bolii unei persoane tușește lung (în cazul în care cauza - în tuberculoza, bronșită cronică sau bronșiectazie), mai congelare, în special în zona lombară (în cazul în care cauza - in boala de rinichi), acesta a afectat oasele sau articulațiilor. Pe acest fundal general nesănătoase apar diferite elemente ale erupției cutanate. Unele dintre ele sunt dense și disc-like, având o culoare roz închis. Alții sunt gălbui, sunt noduli densi. Încă altele se aseamănă cu plăcile la psoriazis. Doar nu frământați. Ele nu pot fi ratate: foci intensiv mancarime.

Elementele localizate ale erupției pe piept, gât, față, gură, care este slab închis datorită faptului că limba devine mare și umflată.

Amiloidoza simptomatologiei pielii cu diverse forme de patologie, tratament, prognostic

Amiloidoza secundară cutanată

Se dezvoltă pe fundalul unei boli dermatologice pe termen lung (cel mai adesea este o neurodermită sau un plan lichenic roșu). Astfel, elementele primare se schimba, în ele pare dur, similar cu "murashki" o erupție.

Dacă amiloidoza secundară a pielii este leuchen Vidal, boala se dezvoltă după cum urmează:

  1. În primul rând, apare o mancarime puternica pe partea nemodificata a pielii. De obicei, acest lucru se întâmplă în zona pliurilor articulațiilor, pe spatele gâtului, pe organele genitale externe sau între fese. Mâncatul este mai rău seara și noaptea și aproape că nu se simte dimineața.
  2. Concentrația leziunilor schimbă culoarea de la roșu la maroniu, există elemente ale unei erupții vehemente de forme diferite. În cazul în care acest loc este simțit, pielea uscată și tare se simte, în mici "lovituri de gâscă".
  3. Mai mult, zona afectată devine mai densă și mai uscată. Culoarea sa se transformă în roz și cafea; Este traversată de brazde lungi care rulează în unghiuri diferite.
  4. Până la apariția nodurilor întunecate, zona afectată poate dispărea aproape, lăsând o pată mai închisă (mai puțin frecvent - mai ușoară).

Amiloidoza simptomatologiei pielii cu diverse forme de patologie, tratament, prognostic

Amiloidoza lichenoidă primară

Simptomele apar pe pielea curată înainte de aceasta. Acestea sunt noduli, pete sau plăci cu astfel de caracteristici:

  • au o formă conică sau plană (asemănătoare cu aspectul de rădăcină);
  • consistență densă;
  • multiple, care nu combină elemente ale erupției cutanate;
  • maro culoare;
  • localizare: coapse, coapse, câteodată - față;
  • erupția cutanată este simetrică;
  • În zonele afectate există o mâncărime puternică;
  • Pot exista zone de piele depărtată între ele.

Amiloidoza simptomatologiei pielii cu diverse forme de patologie, tratament, prognostic

Declarație de diagnosticare

Diagnosticul de amiloidoză a pielii este destul de complicat, deoarece boala este similară cu multe alte boli dermatologice. Ea este condusă de un dermatolog. El poate diagnostica doar pe baza examenului histologic, efectuând o biopsie a zonei afectate.

Pentru a afla dacă există un sistem sau un proces local, trebuie să efectuați o serie de teste instrumentale. Deci, este necesar să se efectueze ultrasunete (ultrasunete): inima, GIT, splină, rinichi, mușchi. Dacă, pe baza rezultatelor ultrasunetelor medicului, mărimea unui organ este alarmată, este necesar să se transmită o imagistică prin rezonanță magnetică pentru a se clarifica daunele. Doar după o biopsie puteți afla că amiloidul a fost depus în organul intern.

Tratamentul patologiei este extrem de conservator și foarte lung. Pentru aceasta, aplicați:

  • Tratamentul elementelor de erupție cutanată cu unguente cu glucocorticoizi: "Prednisolone", "Cloveit", "Kutiveyt";
  • aplicații cu apă diluată diluată 1:10, câțiva medici adaugă colchicină;
  • cu mâncărime severă, este posibil să se aplice "Dicaine", "Lidocaină" sau alt anestezic la elementele erupției cutanate;
  • terapia cu laser;
  • administrarea orală a ciclofosfamidei, medicamente antimalariene;
  • consumul de vitamine B și PP, A și E;
  • administrarea intradermică de glucocorticoizi: "Prednisolon", "Hidrocortizon";
  • injectarea intramusculară a unei soluții de unithiol 5%.

Tratamentul patologic complet este posibil numai cu forma locală, lichenoidă. Este obligatorie o supraveghere constantă obligatorie la dermatolog, pentru a detecta o recădere posibilă sau probabilă. În formele sistemice, se poate opri formarea proteinei amiloid, dar este imposibil să se retragă din organele interne.

Articole similare