Luați în considerare principalele simptome ale unor astfel de anomalii precum hipocorticismul și hipercorticismul la copii.
Simptomele hipocorticismului la copii
Hipocorticismul - o scădere a funcțiilor cortexului suprarenale (insuficiență suprarenală).
Insuficiență adrenală cronică - simptome
insuficiență suprarenală cronică manifestată prin simptome la copii hypocorticoidism: slăbiciune generală, oboseală, intarziere in dezvoltare, anorexie, scădere în greutate, hipoglicemie periodic greață, vărsături, scaune moi, dureri abdominale, hipotensiune arterială.
In insuficienta suprarenala primara cronica, de asemenea, remarcat hiperpigmentarea pielii si mucoaselor (o consecință a secreției de ACTH îmbunătățită), a crescut nevoia de sare, hiponatremie și hiperpotasemie (din cauza deficienței de aldosteron).
Cu insuficiență cronică adrenală secundară, aceste simptome sunt absente, cu excepția hiponatremiei de diluție.
Congenital insuficiență suprarenală cronică - simptome
insuficiență suprarenală congenitală cronică primară apare frecvent la copii cu defecte ale enzimelor steroidogenezei, rareori cu hipoplazie a cortexului suprarenal. hiperplazie adrenală congenitală - un grup de boli ereditare (P) la care biosinteza spart de cortizol din cortexul adrenal datorită unui defect al uneia dintre enzimele sau proteine de transport. Reducerea sintezei de cortizol determină hyperproduction de ACTH, având ca rezultat hiperplazia adrenală și acumularea metaboliților precedente steroidogenezei blocului defect. Există 5 variante de disfuncție congenitală a cortexului suprarenale, care au manifestări diferite la copii (Tabelul.).
Tabel. Variante clinice ale disfuncției congenitale a cortexului suprarenale
Fals eraphroditism masculin Dezvoltare sexuală întârziată (la fete) Hipertensiune arterială
Insuficiența adrenală cronică secundară congenitală provine din patologia congenitală a adenohypofizei sau a hipotalamusului.
dobândită insuficiență suprarenală primară cronică (boala Adtsisona) este în prezent cel mai frecvent este cauzată de distrugerea autoimună a corticosuprarenalei (adrenalita autoimună). Condiția poate fi o componentă a unui tip autoimun sindrom polyglandular I (sindromul Blizzard) sau II (sindromul Schmidt), pot fi asociate cu procesul tuberculoase față-verso în glandele suprarenale și histoplasmoza. Cauzele rare includ boli cronice adrenal insuficienta Volmana (acumularea de lipide boală ereditară), adrenoleukodystrophy (boală ereditară cauzată de perturbarea oxidării acizilor grași), amiloidoza, tumori metastază și altele.
Formele secundare de insuficiență suprarenală cronică dobândită (deficit de ACTH sau CRH) se poate datora tratamentului pe termen lung cu glucocorticoizi, deteriorarea adenohypophysis cu hipotalamusul sau traumatismul craniocerebral dupa o interventie chirurgicala sau radiatii, la neoplasme, infecții și altele.
Insuficiență suprarenală acută - simptome
insuficiență suprarenală acută se caracterizează prin starea severă generală a pacientului, slăbiciune severă, slăbiciune, anorexie, vărsături, dureri abdominale, scaune moi, acumulează dispnee, cianoză, scăderea tensiunii arteriale, puls slab, în unele cazuri, convulsii, pierderea conștienței, colaps circulator. insuficiență suprarenală acută poate dezvolta leziuni bilaterale hemoragie corticosuprarenală, prejudiciu cauzat de naștere, tromboză venoasă sau embolie, sindromul DIC. Hemoragica infarctul a glandelor suprarenale apare adesea pe fondul unor infecții severe, în special meningococ, pneumococ sau etiologia streptococica. Hemoragia acuta in glandele suprarenale pot fi sub stres, intervenții chirurgicale majore, sepsis, arsuri, tratamentul cu anticoagulante la pacienții infectați cu HIV. poate să apară insuficiență suprarenală acută atunci când încetarea bruscă a tratamentului cu glucocorticoizi ( „sindrom de retragere“), precum și la pacienții cu hipercorticismului după adrenalectomy bilateral.
Hypercortisismul la copii
Hipercorticismului (hipersecreție de glucocorticoizi) poate fi primară, datorită melkouzelkovoy merge hiperplazia nodulară de adenom cortical sau neoplasm malign al suprarenalei și secundar. Simptomele din urmă se produce atunci când secreția excesivă de ACTH anterioare tumorile hipofizare sau ectopice negipofizarnymi alocare ACTH (de la celulele neuronale creasta sau celule insulare cu timom, nefroblastomul și colab.). Imaginea clinică este determinată prin faptul că glucocorticoizii sunt secretați în copil în exces.
Excesul de glucocorticoizi poate fi din cauza terapiei cu glucocorticoizi (sindromul Cushing medical). În hypercorticoidism secundar difuză bilaterală hiperplazie adrenală datorită supraproducției de ACTH format legat de adenom pituitar (boala Cushing) sau tumori ectopice secretante de ACTH (sindromul de ACTH ectopic).
În același timp, copiii dezvoltă simptome precum slăbiciunea, oboseala crescută, hipotrofia musculară a membrelor, întârzierea creșterii. Caracterizat prin creșterea apetitului, obezitatea cu o depunere predominantă de grăsime în față ( „față luna“ cu un fard stralucitor pe obraji) și gâtului ( „ceafă de bivol gâtului“), gâtului, deasupra claviculei, în partea din spate și abdomen. Pe pielea de pe abdomen, piept, solduri si umeri apar benzi de întindere (striuri), de culoare mov sau violet și hipertricoză.
Există astfel de simptome de hipercorticism: osteoporoza se dezvoltă, degradarea vârstei osoase, hipertensiunea arterială, toleranța la glucoză afectată. În sânge a arătat leucocitoza, limfopenie, eosinopenia, policitemia, o tendință de creștere de coagulare a sângelui, alcaloză hipocalemică, hipercolesterolemie.