Sindromul Waterhouse - Friderichsen (insuficiență suprarenală acută) - o afecțiune caracterizată prin dezvoltarea rapidă a încălcări grave ale metabolismului apei-electrolitice, insuficiență circulatorie acută, simptome neurologice și dispeptice ca urmare o pierdere bruscă a funcției corticalei suprarenalei.
Boala se poate dezvolta la orice vârstă cu aceeași frecvență atât la bărbați, cât și la femei.
Adesea, insuficiența acută corticosuprarenală se dezvoltă la nou-născuți și la adulții tineri. Boala poate fi cauzată de hemoragie în cortexul suprarenalian ca rezultat al travaliului sever, însoțită de asfixierea sau aplicarea forcepsului, gestația femeilor însărcinate, eclampsia.
Hemoragia în cortexul adrenal poate, în boli infecțioase (gripa, rujeola, scarlatina, difterie), sepsis, diateze hemoragice, hemofilie și alte boli de sânge, tromboza, vena suprarenală, arsuri extinse.
Insuficiența acută a cortexului suprarenale se dezvoltă atunci când se elimină tumora hormonală activă a cortexului suprarenalian (în cazul glandei suprarenale defecte funcționale).
patogenia:
Ca urmare a distrugerii bruscă a cortexului adrenal și apariția deficitului de gluco- și mineralocorticoizi catastrofic apar repede, tulburări metabolice severe caracteristice bolii Addison, perturba funcționarea diferitelor organe și sisteme, de stat în plină expansiune asemănătoare criză severă Addison, care de multe ori duce la moarte.
O caracteristică caracteristică a insuficienței acute a cortexului suprarenale este dezvoltarea bruscă a fulgerului într-o persoană sănătoasă sub influența unui efect toxic sau a unei traume infecțioase.
Clinica bolii constă în simptomele insuficienței acute a corticosuprareninei și ale bolii care o provoacă. În funcție de prevalența simptomelor unui anumit sistem, se disting forme gastrointestinale, meningoencefalitice, cardiovasculare și mixte.
În forma gastro-intestinală apar simptome cum ar fi durerea abdominală ascuțită, transpirația rece, greața, vărsăturile indolecte, diareea, flatulența; Deshidratarea se dezvoltă rapid, scăderea temperaturii corpului, scăderea tensiunii arteriale, colapsul și moartea.
În formă cardiovasculară, principalul simptom este dezvoltarea rapidă a insuficienței circulatorii acute, manifestată prin cianoză, transpirație rece, tahicardie, puls de coarde, colaps.
Formularul Meningoentsifaliticheskaya se caracterizează prin dezvoltarea bruscă de comă, care, în unele cazuri, precedate de cefalee, delir, convulsii. Cel mai adesea, există o formă mixtă a bolii. Indiferent de forma este caracterizata prin dezvoltarea rapidă a bolii însoțită de o scădere bruscă a tensiunii arteriale, colaps, care se dezvoltă într-un număr de cazuri de sepsis sever, cu febră mare, frisoane, cianoză, erupții cutanate hemoragice pe piele a pieptului, abdomenului, pe mucoasa bucală și conjunctivei (la o geneză infecțioasă sau toxică a bolii).
Simptomele caracteristice ale insuficienței adrenale acute în timpul intervenției chirurgicale sunt colapsul vascular accidentat și rapid și semnele depresiei respiratorii.
Când este testat în sânge, leucocitoză cu o schimbare stânga, trombocitopenie, hiponatremie, hipocloremie, hipoglicemie, azot rezidual crescut în sânge.
difdiagnostiki:
Este necesară diferențierea formei gastrointestinale și a bolilor chirurgicale acute ale organelor cavității abdominale (apendicita acută, ulcerul gastric perforat, pancreatita acută).
Forma meningoencefalită trebuie diferențiată de alte comă, tromboză și hemoragie din creier. Diagnosticul ajută istorie colectate cu atenție, examenul neurologic, prezența hipoglicemie (tromboză și accident vascular cerebral hiperglicemie mai puțin frecvente), hiponatremie, iar aceste studii de lichid cefalorahidian.
Tratamentul insuficienței adrenale acute are ca scop principal înlocuirea schimbului de corectare deficienta corticosteroid apoase electrolitice (deshidratare combaterea balanțelor de sodiu potasiu violare a țesutului), creșterea tensiunii arteriale, eliminarea infecției cu hipoglicemie luptă.
administrată intravenos 125-500 mg de hidrocortizon sau prednisolon 60-120 mg, 2-3 ml de soluție 5% glucoză în soluție izotonică de clorură de sodiu, 10 ml de soluție de acid ascorbic tărie de 5%.
În viitor, hidrocortizonul se administrează în / m 50-75 mg la fiecare 6 ore, simultan DOXA 10 mg de 2-3 ori pe zi IM. Cu o scădere a tensiunii arteriale, norepinefrina sau mesatona, strofantinul, se adaugă în sistem, iar camforul, cordiamina, se injectează în sistem.
Este necesar să se utilizeze doze mari de antibiotice, în special cu sepsis meningococic.
Odată cu îmbunătățirea pacientului și hormonii administrați doza normalizarea tensiunii arteriale este redusă treptat. Deoarece dozele mari de Dox coroborat cu on / în lichid poate conduce la edem, incluzând edem pulmonar, paralizie (din cauza pierderii de potasiu îmbunătățite) și administrarea de doze mari de gluco-corticoizi - dezvoltarea psihozei necesită un control strict al totalului starea pacientului, în scopul de corelare în timp util care apar complicații terapia cu corticosteroizi.
Insuficiența acută a cortexului suprarenalian, în special atunci când tratamentul prematură, conduce deseori la moarte. Rezultatul bolii este în mare măsură determinat de etiologia și gradul de reversibilitate a leziunii corticale suprarenale.