Una dintre cele mai frecvente practici clinice ale cardiologilor și pediatrilor în ceea ce privește condițiile patologice ale inimii este un defect al septului interventricular. Această tulburare distructivă este diagnosticată, de obicei la copii cu vârsta sub 3 ani și aspectul anatomic și fiziologic se caracterizează prin formarea la stadiul de dezvoltare fetale de comunicare între dreapta și ventriculul stâng al inimii, ceea ce duce la un compromis hemodinamic acut. Incidența înregistrată a acestor anomalii este de aproximativ 17-42% ca boală izolată independentă. Cu toate acestea, un astfel de defect este adesea observat în compoziția altor patologii cardiace.
În literatura medicală, această UPU (boala cardiacă congenitală) a fost descrisă în detaliu în 1874 de către un angajat al departamentului fiziologic al Institutului Imperial de Medicină Experimentală IF. Tolochinovym.
Defectul septului interventricular la copii se manifestă prin decalajul în dezvoltarea fizică, fibrilația atrială, dispneea, oboseala rapidă.
Adesea, VSW este inclus într-un grup de 4 defecte complexe, așa-numita tetralogie a lui Fallot. care include de asemenea patologia distructivă a trunchiului venoas, transpunerea vaselor principale de transport, atrezia arterei pulmonare cu un defect al septului interventricular și supapa tricuspidă.
Clasificarea și formele VSW
Semnele de clasificare a diferitelor defecte ale septului interventricular se bazează pe o estimare a valorii absolute a lumenului anormal și compararea dimensiunilor sale cu diametrul deschiderii venoase. Deci, patologia lui Tolochinov-Roger se caracterizează prin prezența formării distructive de 1-3 mm. Simptomatic, această distrugere nu se poate manifesta mult timp atât în copilărie, cât și în adulți. Patologie mult mai periculoasă, care reprezintă 1/2 din trunchiul arterial sau depășește diametrul său. Pe baza localizării anatomice, care se caracterizează prin defectul observat al septului interventricular al inimii, există:
- Modificări anormale ale tipului peremembranos. Ele pot fi de aprovizionare, trabeculare sau infundibuloase și, de regulă, sunt situate în zona de sub vana arterială. Acest tip de patologie anatomică provoacă închiderea sa spontană, care întrerupe circulația normală a fluidului din sânge.
- Defectele defectuoase ale septului interventricular sunt localizate în partea corespunzătoare a aparatului cardiac la o distanță considerabilă de sistemele de supapă și conductoare. Ponderea acestora în structura generală a viciilor este relativ mică - aproximativ 10%.
- Tulburările patologice subaortice (nadgrubeshkovye) sunt cel mai mic grup de defecte ale septului interventricular - mai puțin de 5% din numărul total de cazuri înregistrate clinic. Ele sunt localizate deasupra pachetului din Hyis, cu care cavitatea ventriculară dreaptă este separată de coloana arterială principală.
Cauzele patologiei defectuoase a septului interventricular
Cel mai adesea, asemenea tulburări patologice apar datorită tulburărilor de creștere intrauterină cauzate de diferiți factori. Defectul septului interventricular la făt se formează în timpul primului trimestru de sarcină, când are loc apariția tuturor organelor vitale. Încălcarea cursului normal al acestui proces duce la consecințe destul de grave. În unele cazuri, VSD, care este extrem de periculos tulburările anatomice și fiziologice asociate cu alte patologii de localizare extracardiace, cum ar fi sindromul Down, toate tipurile de disfuncții renale, și așa mai departe.
Pentru factorii care cauzează imediat embriogenezei patologice și, în consecință, formarea unui defect septal ventricular într-un nou-născut, clasat ca o varietate de efecte negative asupra mamei în primele 8 săptămâni de sarcină. În primul rând, vorbim despre astfel de probleme:
- leziuni ale virusului;
- activitatea microflorei bacteriene patogene;
- epidemia parotitei;
- patologiile sistemului endocrin;
- alcool și intoxicație cu droguri;
- expunerea la radiații ionizante;
- lipsa acută de vitamine și oligoelemente în dieta unei mame viitoare.
Înglobarea septului interventricular și a altor forme de VSD poate să apară la nou-născut și în cursul patologic al sarcinii. Acest grup de factori provocatori includ toxicoza timpurie și severă, un risc ridicat de avort spontan (avort spontan), administrarea de medicamente hormonale în acest moment și altele. Există, de asemenea, informații despre cauzele etiologiei genetice a debutului acestei tulburări distructive anatomice și fiziologice. Mutațiile de acest tip în cazuri rare pot fi combinate cu diferite anomalii în dezvoltarea sistemului musculo-scheletic și a membrelor.
Anomalii hemodinamice în VSD
Tulburările hemodinamice intracardiace încep să apară după 3-5 zile de la naștere. Diagnosticul la începutul perioadei neonatale este în mod semnificativ împiedicat de caracteristicile de dezvoltare ale nou-născutului. În special, nu există zgomote străine în inimă din cauza tensiunii arteriale proporționale în ambele secțiuni ventriculare. Acest efect se numește hipertensiune neonatală a plămânilor. Treptat, presiunea din sistemul circulator se modifică în direcția scăderii, rezultând gradientul necesar pentru efectuarea procedurilor de diagnosticare. Sângele începe să circule de la stânga la dreapta - din zona de presiune crescută spre regiunea coborâtă.
Volumul acestei descărcări este determinat în întregime de caracteristicile anatomice ale formării anormale și ale diametrului acesteia. Injectarea de lichid de sânge sub presiune prin canalul patologic determină hipertrofia pereților cavității ventriculare și apoi extinderea arterei principale care leagă inima cu plămânii. Creșterea rapidă a presiunii, în special atunci când diametrul găurii anormale este mare, duce la reflexul țesutului pulmonar spasmic. Descărcarea constantă de sânge a unui fluid fiziologic scăzut de oxigen provoacă o stare de hipoxie în toate organele vitale și în țesuturile musculare. Ca rezultat, există o stare de hipoxie - înfometarea cu oxigen.
În plus, întreruperea fluxului sanguin normal de intracardiac în conjuncție cu emergența, în acest context că fibrilația atrială creează condiții pentru formarea trombilor și migrarea embolii în fileului vascular. fibroza septal ventricular, în care nu există practic nici o rezistență la compresiune a șuntului stânga-dreapta, numit nerestriktivnym și este considerat unul dintre cele mai severe complicatii cauzate de aceasta patologie. Cu un diametru mare al canalului anormal, ambele cavități încep să funcționeze ca o singură cameră de pompare, ceea ce poate duce la o insuficiență ventriculară stângă acută.
Metode de diagnosticare instrumentală
Fiecare copil în perioada neonatală este supus unei examinări obligatorii de către un cardiolog, care are o pregătire specială pentru detectarea în timp util a patologiilor intrauterine și a anomaliilor de dezvoltare.
Cele mai mici simptome observate în timpul auscultării (ascultarea) inimii servesc ca un motiv serios pentru prescrierea diagnosticelor suplimentare cu instrumente.
Acest lucru va evita complicațiile serioase în viitor. In prezent, diagnosticul de orice boală sau disfuncție a mecanismului complex cardiac implementat folosind ultrasunete si aparate radiografice, electricitate, angiokardiografii Doppler, bidimensional, precum și diverse tehnici auxiliare.
Ei vor ajuta în caz de necesitate să formeze o imagine clinică integrală și obiectivă, să clarifice nuanțele ascunse ale cursului procesului patologic, să aleagă în mod corect și adecvat tacticile terapeutice optime. ECG vă permite să identificați rapid anomaliile presiunii sistolice în cavitatea ventriculară și atriul drept, să determinați natura și gravitatea aritmiei, modificările conducerii nervoase și blocarea mănunchiului. Metodele moderne extrem de sensibile de fonocardiografie pot detecta chiar și cel mai mic zgomot cardiac. O procedură de diagnostic extrem de importantă este ultrasunetele.
Un astfel de studiu permite unui specialist să evalueze vizual gradul și natura procesului patologic, modificările în viteza de circulație a sângelui și să verifice starea funcțională a aparatului de supapă. Pe radiografia frontală a organelor toracice, cu dimensiuni semnificative ale deschiderii anormale, se observă cardiomegalie - o mărire distructivă a camerelor cardiace și a arterei pulmonare. Cu ajutorul ecocardiografiei Doppler, se determină localizarea precisă și parametrii anatomici ai șuntului defect, direcția de evacuare prin acesta, semnele de regurgitare tricuspidă. Cu o altă locație a canalului patologic, vizualizarea optimă se realizează în proiecții diferite, pe care echipamentul similar, echipat cu senzori rotativi, îl face posibil.
Terapia de droguri
Cursul asimptomatic al VSD cu un diametru mic al deschiderii anormale ne permite să ne abținem de la intervenții chirurgicale. Un astfel de diagnostic oferă monitorizarea dinamică a stării copilului. În unele cazuri, este posibilă închiderea spontană a unui șunt defect în perioada 1-4 ani, rareori la o vârstă mai târzie. În alte situații se efectuează terapia conservativă a insuficienței cardiace sau corecția chirurgicală. Se dezvoltă tactici clinice specifice, luând în considerare diametrul canalului patologic, localizarea acestuia, vârsta pacientului, dezvoltarea mecanismului compensatoriu. În absența pericolului imediat pentru viață, problema intervenției chirurgicale urgente nu este, de obicei, ridicată.
De regulă, defectele septului interventricular al diametrului minim nu cauzează disconfort grav la copii. În acest caz, medicii oferă recomandările necesare cu privire la regim.
terapiile conservatoare includ primesc medicamente inotrop, care includ medicamentele simpatomimetice, glicozide cardiace, și așa mai departe. Când hipertensiunea pulmonară îmbunătățită sunt variate de conversie a angiotensinei compuși inhibitori ai enzimei. Este necesar să se știe că nu există medicamente care să poată închide un șunt defect. Toată terapia medicamentoasă este exclusiv profilactică și de susținere.
Corecție chirurgicală
Strategia optimă de tratament este întotdeauna selectate pe baza caracteristicilor hemodinamice defect septal interventricular și se bazează pe bine-cunoscut pentru astfel de cazuri proiecții. În funcție de aceasta, tehnica clinică poate fi radicală sau paliativă. Prima implică utilizarea diferitelor metode de corecție chirurgicale, care de multe ori constau în suturarea canalul defect în formă de U a suturilor cu diametru mic sau speciale patch-uri din plastic sintetic confecționate din material de teflon sau Dacron. Astăzi, astfel de operațiuni sunt mai puțin frecvente. Tehnologia medicală modernă poate fi folosit pentru a închide deschiderea anormală în acest scop a creat un țesut biologic, cum ar fi conserve ksenoperikard.
De asemenea, de multe ori a fost efectuată ocluzia endovasculară cu raze X, care este o tehnică transcatheter minim invazivă chirurgicală, esența căreia este închiderea canalului anormal cu ajutorul unui echipament radiografic special, de diverse modele și capabilități tehnice. Acum, în centrele mari de cardiologie, se utilizează dispozitivul Amplatzer, caracterizat printr-o eficiență ridicată, cu un diametru relativ mic al defectului septului interventricular. Procedura de cateterizare se desfășoară sub anestezie generală și implică inserarea în ventricul inimii prin artera femurală a celei mai subțiri sonde, care implantează țesutul biologic care acoperă complet gaura patologică.