Tratamentul unui sindrom tipic hemolitic-uremic
Baza tratamentului sindromului hemolitic-uremic post-diareic este terapia de întreținere: corectarea tulburărilor apă-electrolitică, anemia, insuficiența renală. Atunci când manifestările manifestate de colită hemoragică la copii necesită alimentație parenterală.
Controlul echilibrului apei
Cu hipovolemia, este necesară înlocuirea bcc prin administrarea intravenoasă a soluțiilor coloidale și cristaloide. În condițiile anurii, introducerea unor volume mari de lichid necesită prudență din cauza riscului crescut de hiperhidratare, care necesită tratament în timp util pentru glomerulonefrită. În prezența oliguriei, administrarea intravenoasă a cristaloidelor cu doze mari de furosemid, în unele cazuri, ajută la evitarea glomerulonefritei.
Corecția anemiei
Pentru tratamentul anemiei sunt prezentate transfuzii ale masei de eritrocite. În același timp, este necesar să se mențină hematocritul la nivelul de 33-35%, în special atunci când este afectat SNC.
Tratamentul insuficienței renale acute
Pentru tratamentul insuficienței renale acute, se utilizează hemodializă sau dializă peritoneală.
Dializa în combinație cu corecția anemiei și tulburărilor apă-electrolitic joacă un rol fundamental în reducerea mortalității în perioada acută a bolii.
Pentru a preveni sau limita diareei proces microangiopathic cu terapia specifică sindromul hemolitic-uremic de plasmă proaspăt congelată, nu este prezentat în legătură cu o frecvență ridicată de recuperare spontană și eficacitatea nedovedită.
Într-un tratament tipic de antibiotice sindrom hemolitic uremic sunt contraindicate, deoarece acestea pot provoca un aport masiv de toxine în fluxul de sânge din cauza morții microorganismelor, care exacerbează daune microvasculare și medicamente antidiareice care inhibă funcția motorie intestinală. Administrarea Trombocite necesită precauție în legătură cu posibilitatea de amplificare a formării trombului intravascular datorită apariției în circulația plachetelor proaspete.
Pentru a lega verotoxina în intestin, a fost propusă utilizarea orală a sorbților pe bază de rășini sintetice, dar aceste metode sunt studiate.
Tratamentul sindromului hemolitic-uremic atipic / purpura trombotică trombocitopenică
Principalul tratament al purpură trombocitopenică trombotică și sindromul hemolitic uremic atipice, incluzând formele secundare de microangiopatie trombotică este plasma proaspăt congelată. Există două moduri de terapie de plasmă proaspătă congelată - infuzie și plasmafereza. Scopul terapiei - stoparea formării trombilor intravasculara datorită introducerii de ingrediente naturale prezente în plasma au activitate proteolitică împotriva mega multimerii factor von Willebrand, anticoagulantă și componente ale sistemului fibrinolitic. In plasmafereza, în plus față de insuficiența acestor factori, îndepărtarea mecanică se realizează, de asemenea, mediatori care susțin procesul microangiopathic și multimerii FvW. Eficiența ridicată a plasmafereza comparativ cu infuzie s plasmă proaspătă congelată este considerată a fi asociată cu introducerea unor volume mari de plasmă în timpul tratamentelor sale, fără riscul overhydration. În acest sens, anurie, severe la nivelul SNC și inima cu dezvoltarea insuficienței circulatorii sunt indicații absolute pentru plasmafereză.
În tratamentul infuziilor de FFP în prima zi, plasma se administrează într-o doză de 30-40 mg / kg de greutate corporală, în zilele următoare - la o doză de 10-20 mg / kg. Astfel, regimul de perfuzie permite injectarea a aproximativ 1 litru de plasma pe zi. La efectuarea plasmeferezei la pacienții cu TMA, un volum de plasmă pe sesiune (40 ml / kg greutate corporală) trebuie eliminat, înlocuindu-l cu un volum adecvat de plasmă proaspătă congelată. Înlocuirea plasmei îndepărtate cu albumină și cristaloide este ineficientă. Frecvența procedurilor de plasmefereză și durata totală a tratamentului nu sunt definite exact, totuși se recomandă schimbul zilnic de plasmă în prima săptămână, urmată de sesiuni de două zile. Intensificați tratamentul cu plasmă proaspăt înghețată prin creșterea volumului schimbului de plasmă. Pacienții refractari la tratamentul cu congelat proaspat microangiopatie trombotică plasma este metoda de alegere pentru efectuarea unei plasmafereza cu înlocuirea unui volum de plasmă de două ori pe zi, pentru a reduce timpul de reciclare a plasmei introdus. Tratamentul cu plasmă proaspăt înghețată trebuie continuat până la debutul remisiunii, după cum reiese din dispariția trombocitopeniei și încetarea hemolizei. De aceea, terapia plasmatică congelată în stare proaspătă trebuie monitorizată zilnic prin determinarea numărului de trombocite și a nivelului de LDH în sânge. Normalizarea lor persistenta, care dureaza cateva zile, permite stoparea tratamentului cu plasma. Terapia cu plasmă proaspăt înghețată este eficientă în 70-90% dintre pacienții cu microangiopatie trombotică, în funcție de forma acesteia.
Nu a fost demonstrată oportunitatea utilizării anticoagulantelor (heparinei) în microangiopatia trombotică. În plus, există un risc crescut de complicații hemoragice atunci când este utilizat la pacienții cu HUS / TTP.
Monoterapia cu antiagregante este ineficientă în perioada acută a bolii și implică, de asemenea, riscul de sângerare. Numirea terapiei antiplachetare poate fi recomandată în timpul fazei de recuperare, atunci când există o tendință de a trombocitoza, care poate fi însoțită de creșterea agregării plachetare și, prin urmare, riscul de recidivă. Eficacitatea tratamentului cu medicamente de prostacyclină, al căror scop este reducerea disfuncției endoteliale, nu este în prezent dovedit.
Atunci când formele secundare de microangiopatie trombotică cauzate de medicamente necesare de anulare medicamente relevante. microangiopatie trombotică în bolile autoimune necesită tratament activ al procesului de bază, în principal destinație sau amplificarea terapiei imunosupresoare, care se realizează pe un fond de terapie plasmă proaspătă congelată. Tratamentul cu glucocorticoizi forme clasice de sindrom hemolitic uremic și purpură trombotică trombocitopenică ineficiente atunci când acești agenți sunt utilizați în monoterapie și în combinație cu utilizarea de plasmă proaspăt congelată dificil de a evalua eficacitatea acestora, și, prin urmare, în aceste forme de microangiopatie trombotică atribuire prednisolon impracticabilă. Tratamentul cu medicamente citotoxice forme clasice de microangiopatie trombotică nu este aplicabil. Există doar câteva descrieri ale eficacității vincristină în purpură trombocitopenică trombotică. In ultimii ani, încercările de a trata trombotică purpură trombocitopenică IgG intravenos, dar nu până în prezent demonstrat eficacitatea acestei terapii.
În formele cronice recurente de microangiopatie trombotică, se recomandă efectuarea splenectomiei, care se crede că evită recidiva bolii în viitor.
Pentru a trata hipertensiunea arterială la pacienții cu HUS / TTP, inhibitorii ACE sunt un mijloc de alegere. Cu toate acestea, în cazul encefalopatiei maligne, hipertensive sau hipertensive, este indicată nefrectomia bilaterală.
Transplantul de rinichi
Transplantul de rinichi este posibil pentru pacienții cu HUS / TTP. Cu toate acestea, la acești pacienți cu risc crescut de microangiopatie trombotică recidiva in grefa, care crește și mai mult atunci când se utilizează ciclosporina A. În acest sens, este recomandabil să se evite utilizarea pacienților Sandimmun cu SHU / PTT.
Spuneți-ne despre eroarea din acest text: