Limfomul limfomului limfinal tip MALT de tip B limfom
Caracteristică extranodal limfom cu celule B, zona marginală MALT-tip este asociat cu similitudinile histologica cu membranele mucoase ale țesutului limfoid: asociat mucoasei tesutului limfoid (MALT). Termenul "limfom al celulelor B din zona marginală" subliniază asemănarea genetică cu celulele B ale zonei marginale a foliculului ganglionar limfatic.
Extranodal MALT-limfom apar in diverse organe: stomac, intestine, glandele salivare, ale tractului respirator, glanda tiroidă, glanda timus, tractului genito-urinar, piele, și altele.
Cea mai frecventă tumoră apare în stomac. O caracteristică caracteristică a limfajului MALT al acestei localizări este dependența lor antigenică de infecția mucoasei gastrice a Helicobacter pylori (HP). Persistența HP în stratul de mucus gastric, ceea ce duce la apariția de țesut limfoid organizate în mucoasa stomacului, iar mai târziu apariția tumorii, permițând HP privită ca un factor etiologic gastric MALT-limfom.
Modificările timpurii citogenetice în dezvoltarea MALT-limfom includ t (ll; 18) (Q21, Q21) si trisomia 3 - daune genetice cauzate de instabilitate genetică, așa cum este indicat prin acronimul «repararea eroare de replicare (RER)», și mutația p53 și c-myc.
În această etapă a bolii, creșterea țesutului limfomului depinde direct de interacțiunea celulelor B tumorale cu limfocitele T specifice pentru H. pylori prezente în substratul tumoral. În acest sens, eradicarea microbului poate duce la regresia limfomului.
Ca rezultat, t (ll; 18) (Q21; Q21) are loc gena juxtapunere API2 (apoptoza inhibitor-2), localizată pe cromozomul 11 și MALT-gene (gena translocarea MALT limfom asociat) pe cromozomul 18. Aceasta este una dintre cele mai frecvente anomalii cromozomiale la MALT-limfom (notat în 25-50% din cazuri).
Mai târziu, poate să apară t (l; 14) (p22; q32). care este asociat cu capacitatea tumorii de a dezvolta autonomie, pierderea sensibilității la H. pylori și diseminarea celulelor dincolo de stomac sau intestin. Aceasta se datorează deplasării genei supresoare bcl-10 situată în regiunea 1p22 la gena lanțului greu Ig. Încălcarea supresiei tumorale promovează progresia limfomului.
Transformarea limfomului MALT într-o tumoare cu un grad ridicat de malignitate poate fi, de asemenea, asociată cu inactivarea genei p53, eliminarea p16 și t (8; 14).
Immunophenotype MALT-limfom se caracterizează prin expresia antigenelor-celulă B pan (CD19, 20 și 79a), imunoglobulinele de suprafață, precum CD21 și CD35, specific pentru celulele B zonei marginale.
MALT-limfomul stomacului apare adesea la vârstnici (vârsta mediană - 57 ani). Nu se observă diferențe de incidență între bărbați și femei. Imaginea clinică depinde de stadiul bolii. În stadiile incipiente ale limfomului MALT se caracterizează prin absența simptomelor sau a manifestărilor minime ale sindromului dispeptic și a durerii și diferă puțin de alte boli cronice ale stomacului.
Pe măsură ce apare progresia, un sindrom dispeptic pronunțat (arsuri la stomac, răurire cu aer sau alimente), dureri dureroase în regiunea epigastrică, adesea asociate cu alimentația. Sindromul de durere este mai mult ca o gastrită cronică decât un ulcer peptic. Caracteristicile care disting imaginea clinică a limfomului MALT al stomacului de alte boli ale acestui organ (cu excepția cancerului) includ:
a) stabilitatea simptomelor;
b) exacerbarea frecventă (mai frecvent 3 pe an) a bolii, cu o creștere treptată a manifestărilor clinice ale leziunilor stomacului.
Dezvoltarea în continuare gastrice MALT-limfom însoțită de apariția simptomelor caracteristice de tumori maligne, - pierderea poftei de mâncare, scădere în greutate, limfadenopatie, febra si alte semne de progresie a tumorii.