Tulburarea trombocitopenică imună cronică

Purpura trombocitopenică imună cronică se observă, de obicei, la copii și adulți mai mari, la femei oarecum mai des decât la bărbați. Începutul imperceptibil, comunicarea sau conexiunea bolii cu o infecție este trasată rar.

- Corticosteroizii. Imediat după diagnostic este prescris prednison. 1-2 mg / kg / zi în interior. Îmbunătățirea are loc de obicei după 1-2 săptămâni. Dacă tratamentul cu corticosteroizi timp de 3-4 săptămâni este ineficient, este indicată splenectomia. Este eficientă la 70-90% dintre pacienți, în 70% dintre ei după operație, numărul de trombocite depășește în mod stabil 50 000 (μl la o putere de -1). Nu există metode fiabile pentru a prezice eficacitatea splenectomiei.

- Cu ineficacitatea splenectomiei, corticosteroizii continuă să fie utilizați și vincristina este prescrisă. 0,025-0,030 mg / kg (doza maximă - 2 mg) IV la fiecare 7-10 zile. Vinblastina poate fi utilizată în locul vincristinei. 0,1-0,3 mg / kg IV sau sub formă de perfuzie timp de 4-6 ore la fiecare 7-10 zile. Uneori prescriu azatioprină. 2,0-2,5 mg / kg / zi pe cale orală. Vincristina, vinblastina și azatioprina sunt utilizate pentru ineficacitatea corticosteroizilor și splenectomiei sau pentru contraindicații la splenectomie.

- Dacă corticosteroizii sunt ineficienți, danazol este prescris uneori. 200 mg oral de 3 ori pe zi. Îmbunătățirea se produce de obicei nu mai devreme de câteva luni de tratament.

- Ciclosporina. 5-6 mg / kg pe cale orală de 2 ori pe zi, prescris pentru acești câțiva pacienți cu purpură trombocitopenică imună cronică, în care toate metodele de tratament de mai sus sunt ineficiente. Dozele sunt selectate astfel încât concentrația medicamentului în sânge să fie de 50-400 ng / ml.

- Dacă alte metode de tratament sunt ineficiente, se utilizează de asemenea imunosorbția și, mai rar, plasmafereza. La imunosorbție, 2 l de plasmă sunt trecute printr-o coloană cu un purtător acoperit cu proteina A Staphylococcus aureus. 66 sesiuni sunt efectuate în fiecare zi. Imunosupresia și plasmafereza sunt eficiente la aproximativ jumătate dintre pacienții cu purpură trombocitopenică imună cronică, incluzând infecția cu HIV. în care alte metode de tratament sunt ineficiente. Efectul persistă timp de 2-6 luni. ceea ce indică faptul că imunosupresia și plasmafereza au un efect imunomodulator. Se demonstrează că imunosorbția stimulează sinteza anticorpilor anti-idiotipici și disocierea complexelor imune.

- Carbonat de litiu. 300 mg pe cale orală de 3 ori pe zi, utilizat pentru purpura trombocitopenică imună cronică cu un ciclu ciclic (numărul de trombocite în această formă a bolii scade periodic), cu ineficiența altor tratamente.

- Când sângerați, numiți doze mari de corticosteroizi. Se crede că stoparea rapidă a sângerării în acest caz este asociată cu capacitatea corticosteroizilor de a stabiliza contactele intercelulare ale celulelor endoteliale.

- Imunoglobulina normală pentru administrarea intravenoasă este cea mai bună metodă de creștere rapidă a numărului de trombocite. Medicamentul se administrează în doză de 400-500 mg / kg / zi IV în decurs de 5 zile. După 24-48 de ore după începerea tratamentului, numărul de trombocite crește semnificativ, efectul persistă în majoritatea cazurilor timp de o săptămână. Imunoglobulina normală pentru administrare intravenoasă poate fi, de asemenea, utilizată pentru diagnosticarea purpurei trombocitopenice imune cronice. Dacă este eficient, diagnosticul este fără îndoială. Se crede că efectul medicamentului este asociat cu oprimarea macrofagelor și transferul pasiv al anticorpilor anti-idiotipici.

- Transfuzia masei plachetare este ineficientă, deoarece trombocitele transfuzate sunt distruse în același mod ca și cele proprii. Transfuzia de masă trombocitară se utilizează numai în cazuri extreme, cu sângerare care amenință viața.